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1、1透 析 相 关 性 淀 粉 样 变 的 临 床 报 告傅芳婷 赵 丽 卞维静 张 凌王 武 王 瑛 透析相关性淀粉样变（DRA）是血液透析患者远期致残性严重并发症。国外报导透析 5 年 DRA 发生率低于 5%，10 年后可高达 65%，15 年后可达75%100%1。发病率可随年龄及透析龄增长而增加，男、女患病大致相似。随着透析疗法的普及，长期生存数量不断增加，DRA 将成为影响长期透析患者生活质量和康复率的重要因素。材料和方法一、观察对象：我院透析中心长期血液透析超过 10 年以上患者共 30 例，男 14例，女 16 例，年龄 58.88.43 岁，透析时间 1018 年，原发病为慢性
2、肾小球肾炎 15 人，多囊肾及良性小动脉硬化各 4 人、结缔组织病 2 人、慢性肾盂肾炎5 人。二、研究方案：30 例透析患者进行 B 超检查,型号 ATL3000，探头频率 5-12MH2；惠普尖端影像，探头频率 7.5-10MH2，横、纵、斜向扫描双侧肩关节，横向测定冈上肌处肩袖（RC ）的厚度，并观察骨关节面的平整性、絮状物、关节周围有无增强回声（EP ），关节腔有无积液。X 线平片 14 人与 CT 检查 14 人（CT 机为PQ6000）和 MRI5 人（MRI 机为 GE Signa0.5T）对骨的病变进行比较。三、统计：本文数据以 XS 表示_作者单位:100029 中日友好医院
3、 肾病中心(傅芳婷 赵丽 卞维静 张 凌)CT 室( 王 武) B 超室( 王 瑛)2结果长期血液透析患者超过 10 年以上共 30 例，均接受 B 超检查,其中 25 例超声可见冈上肌腱为主的 RC 增厚,为 0.860.12mm(正常参考值1000pg /ml， ALP 300IU/L。1999 年，双手 X 线平片检查：见双腕部血管钙化，双手普遍性骨质疏松，骨皮质变薄，多处指骨端可见小囊状骨质吸收；查血： 2 -MG 60ug/dl、 ALP 500IU/L；CT 可见：肱骨头非持重面囊肿大于 10mm(如图 2a)，距骨囊肿(如图 2b)，胫骨平台囊肿(如图 2c)。a) 肱骨头囊肿
4、b) 距骨囊肿 c) 胫骨平台图 2 DRA 的囊性骨损害的 CT 图象4诊断：DRA 的囊性骨损害讨论：DRA 致囊性骨损害是长期透析患者一种致残性并发症，根据我们的经验指骨、腕骨、胫骨、肱骨头、股骨头和髋骨是最长受累的部位，多是滑膜关节附近，病变呈多发的软骨下溶骨性改变，严重时如发生在股骨头或髋臼处则易导致病理性骨折，以股骨头多见。文献报道骨骼 X 线检查对骨的 2 -MG 淀粉样变的特异性诊断：骨囊肿的大小在髋关节及肩关节要超过 10mm，腕关节要超过 5mm，骨囊肿往往位于髋臼的非持重面；受累骨临近的关节间隙正常，可与骨关节炎区别，当骨囊肿大小符合上述标准，而影响持重面或滑膜受侵时，若
5、骨囊肿的直径每年递增 30%，才有诊断意义 1。对于 2 -MG 淀粉样变的诊断，至少存在二个有意义的骨损害。CT 扫描和 MRI 显示骨皮质破坏，有助于区别淀粉样囊性病变和其它原因造成的骨腔隙，并能发现普通 X 线不易显示的病变，如肱骨及股骨内囊性变，枕部环枢区椎关节与颈结合部位的骨质破坏,椎体后弓骨的透亮区可清楚看到。MRI 对滑膜、韧带等软组织敏感度高，为判断骨囊性损害的程度提供了可靠的测量方法。当负重关节的破坏性关节病变严重时可行关节置换术。例 3 腕管综合征女性患者，61 岁，1990 年开始血液透析。1998 年出现双腕关节肿痛，夜间和透析时加重，以右腕肿痛明显。双手大小鱼际肌萎缩
6、。查： 2 -MG 60.8 ug/dl。间断做过血液滤过，双手腕关节肿痛有所好转。双手 X 线平片检查：见双手腕骨、掌骨间隙变窄，骨皮质变薄，骨质疏松，多发性腕骨虫蚀样破坏并软组织肿胀，骨囊性变（如图 3）；CT 检查：腕骨、指骨可见多发小囊肿；肌电图：神经原性损害（符合周围神经病变、右正中神经、胫神经）。诊断：腕管综合征（Carpal Tunnel Syndrome CTS ）讨论: CTS 是 DRA 的早期特征性表现，透析 5 年即可出现，随透析时间的延长其发生率增加，透析 15图 3 腕骨虫蚀样破坏5年可高达 100%8，其症状主要是由腕部横韧带或手指屈肌滑膜的 2-MG 淀粉样沉积
7、所致。由于 2-MG 淀粉样沉积于腕部的滑膜部位，造成腕管腔相对狭小，腕管内压上升，出现压迫症状。早期表现为：双侧手部正中神经分布区的感觉异常、手痛、麻木，症状于夜间及透析时加重，伴手部活动障碍。如压迫未能及时解除，将会发展为掌部关节病变伴运动障碍，屈指肌腱淀粉样物沉积后粘连、断裂造成不可逆手指挛缩、鱼际肌萎缩，最后手功能丧失 8。X 线检查：在腕关节囊肿要超过 5mm 和腕骨虫蚀样破坏；CT 检查：腕骨、指骨有多发性囊肿样改变。关于 CTS，一般主张早期手术，以免造成不可逆的神经肌肉损伤。目前，国内外对腕管综合征及肩关节病变均采用内窥镜切除局部韧带的治疗方法，但容易复发。讨 论血液透析是慢性
8、肾功能衰竭患者得以维持生命的主要治疗方法。随着透析技术的普及和治疗水平的提高，透析患者的生存率逐年提高，人们也越来越注意患者的生活质量。DRA 是长期透析患者的致残性严重并发症，重点在于预防，目前尚无特效治疗方法。主张采用综合治疗改善症状：如用非甾类消炎止疼药、激素可以缓解症状 3，但不能减少患者体内的 2微球蛋白。高效透析器或血液透析滤过(HDF)能有效地清除血液中的 2-MG；联机 HDF 有可能成为防治 2-MG 沉积的重要手段。采用 B 超检查可早期发现 DRA 的证据 3，CT 或 MRI 检查有助于发现 X 线不易显示的颈椎关节 DRA（破坏性骨关节病）。因此，及早发现DRA 和及时治疗，对提高长期透析患者生存率和生活质量有着重要的临床意义。参 考 文 献1. 侯凡凡. 透析相关性淀粉样变诊断与治疗的进展. 中华内科杂志, 1997, 36: 135-137.2. 杨燕. 超声诊断透析相关性淀粉样变. 中华超声影像学杂志, 2000, 9: 240-242.3. Jadoul M,Carbar C,et al.hlc C, Pathological aspects of beta2-microglobulin amyloidosis.Semin Dial,2001,14(2):86-89.
