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1、结缔组织病相关间质性肺病的管理朗润医药张文真虽然结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）有时被认为是一种均质存在（例如在本文和诸多文章中） ，但 CTD-ILD 谱是一类异质性疾病，由不同的CTDs 连同各种间质性肺炎构成。是否一种 CTD-ILD（例如 SSc-NSIP）的处理方式适用于其他形式的 CTD-ILD（例如 RA-UIP 或 IIM-OP）仍不能确定。Sandra Chartrand 和 Aryeh Fischer 在 2015 年Rheum Dis Clin N Am发表了一篇综述management of CTD-ILD，讨论关于 CTD-ILD 的药物和非药物治疗策略。C
2、TD-ILD 管理总则CTD-ILD 的一个基本原则是很多患者不需要免疫抑制剂治疗 ILD。很多情况下，需要免疫抑制剂来治疗胸腔外炎症性疾病（例如滑膜炎或肌炎）而不是ILD。考虑到亚临床 ILD 在 CTDs 高发，确定所有 CTD-ILD 患者的呼吸功能损伤程度是至关重要的。治疗 CTD-ILD 的决定常常基于患者是否具有 ILD 临床损伤；通过症状、生理、和/或影像确定 ILD 是否在进展；和什么胸腔外特征需要治疗。胸腔外临床表现的管理通常使用传统的和生物的 DMARDs 治疗 CTD 胸腔外症状，尤其是滑膜炎和肌炎。但是，也有证据证明其中有些治疗方法，特别是 MTX，有可能引发肺炎。那些
3、之前就有肺损伤的更容易受到影响。通常，由于存在潜在的肺毒性，且难以区分 MTX-肺炎还是潜在的 ILD 发作，我们常常为我们的 CTD-ILD 患者避免使用或停用 MTX。生物 DMARDs 已经成为风湿治疗的支柱，对 RA 和其他 CTDs 的滑膜炎、肌炎、眼炎、皮损有很强的疗效。基于病例报道、回顾性研究和上市后监察，已经有一些证据证明生物 DMARDs，特别是肿瘤坏死因子拮抗剂可能与增加肺炎风险相关。但是，因为没有前瞻对照研究且多元变量与ILD 发生、进展或恶化相关，我们建议使用这些药物治疗 CTD-ILD 时要注意，可能的话，要优先选择其他的治疗方案。我们经常使用生物 DMARDs 谱治
4、疗CTD-ILD 的胸腔外症状，发现这些药物对 ILD 有极小的影响。当 ILD 和胸腔外症状都需要治疗时，我们使用一个药物去治疗 ILD（例如 AZA 或 MMF）联合一个生物 DMARD（例如依那西普或利妥昔单抗）去治疗滑膜炎或肌炎。药物治疗对于 CTD-ILD 患者中那些 ILD 被认为是有显著临床症状和进展的，免疫抑制剂药物治疗被认为是一个合理处理措施。很少有数据充分探讨 CTD-ILD 的管理策略，唯一的对照研究仅限于 2 项 SSc-ILD 的临床研究。因此，很大程度上，CTD-ILD 谱的管理是基于经验而不是循证实践。我们认为 CTD-ILD 处理的一般步骤是先诱导治疗随后维持治
5、疗的观念，类似于系统性血管炎。诱导治疗可能需要高剂量的糖皮质激素（CSs）连同强效药物（可能毒性更大）的短期应用，例如环磷酰胺（CYC） ，随后是用毒性更小的药物（例如 AZA 或 MMF）和激素逐渐减量进行维持治疗。此外，因为ILD 通常预后较差，疾病稳定被认为是一个成功的结果，因此，设定预期且讨论治疗目标可能是有用的。（引自：Sandra Chartrand,rtal.Management of Connective Tissue Diseaseassociated Interstitial Lung Disease.Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 279294.）建议的 CTD-ILD 管理演示：
