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1、肺纤维化患者自我护理肺纤维化患者-要保证有足够的休息时间。 肺纤维化患者-注意保暖,避免受寒,预防各种感染。注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受寒后加重病情。关键词: 肺纤维化肺纤维化患者-要保证有足够的休息时间。 肺纤维化患者-注意保暖,避免受寒,预防各种感染。注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受寒后加重病情。 肺纤维化患者-要有舒适的居住环境。房间要安静,空气要清新、湿润、流通,避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。 肺纤维化患者-远离外源性过敏原,诸如:鸟类、动物(宠物或实验饲养者)
2、、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调、湿化器、桑拿浴)以及农业杀虫剂等。 肺纤维化患者-居室要经常打扫,但要避免干扫,以免尘土飞扬。房间里不宜铺设地毯、地板膜,也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充,而且要经常晒,勤换洗。 肺纤维化患者-自我按摩:取手三里、迎香、太阳、百会(高血压患者甚用)轻轻顺时针方向按揉,常年不断。 肺纤维化患者-积极开展体育活动,加强体育锻炼,提高抗病能力,如做深呼吸、散步、练太极拳等。http:/ 病因病理 肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点 分期论治及活血化痰通络是肺纤维化
3、的根本 临床表现 诊断 治疗 预防与调养 名称病因病理 肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点 分期论治及活血化痰通络是肺纤维化的根本 临床表现诊断治疗 预防与调养 其它 肺纤维化的疗效评价 肺纤维化的病理变化 肺纤维化的原因 让肺远离纤维化 肺纤维化蛋白质 肺纤维化的预防护理展开编 辑 本 段 名 称英 文 名 称 : Idiopathic pulmonary fibrosis 中 文 名 称 : 肺 纤 维 化 简 称 缩 写 : IPF 编 辑 本 段 病 因 病 理病 理大 多 数 间 质 性 肺 疾 病 都 有 共 同 的 病 理 基 础 过 程 。 初 期 损 伤 之 后 有 肺 泡
4、 炎 , 随 着炎 性 -免 疫 反 应 的 进 展 , 肺 泡 壁 、 气 道 和 血 管 最 终 都 会 发 生 不 可 逆 的 肺 部 瘢 痕 ( 纤 维化 ) 。 炎 症 和 异 常 修 复 导 致 肺 间 质 细 胞 增 殖 , 产 生 大 量 的 胶 原 和 细 胞 外 基 质 。 肺 组 织的 正 常 结 构 为 囊 性 空 腔 所 替 代 , 这 些 囊 性 空 腔 有 增 厚 的 纤 维 组 织 所 包 绕 , 此 为 晚 期 的“蜂 窝 肺 ”。 肺 间 质 纤 维 化 和 “蜂 窝 肺 ”的 形 成 , 导 致 肺 泡 气 体 -交 换 单 元 持 久 性 的 丧 失 。
5、 肺 纤 维 化 发 展 过 程 中 肺 泡 塌 陷 是 失 去 上 皮 细 胞 的 结 果 。 暴 露 的 基 底 膜 可 直 接 接 触 和形 成 纤 维 组 织 , 大 量 肺 泡 塌 陷 即 形 成 密 集 的 瘢 痕 , 形 成 蜂 窝 样 改 变 。 蜂 窝 样 改 变 是 瘢 痕和 结 构 重 组 的 一 种 表 现 。 肺 脏 损 伤 后 , 修 复 的 结 果 是 纤 维 化 还 是 恢 复 正 常 解 剖 结 构 , 取 决 于 肺 泡 内 渗 出 物 及碎 屑 能 否 有 效 清 除 。 如 肺 泡 内 渗 出 物 未 清 除 , 成 纤 维 细 胞 和 其 他 细 胞
6、就 会 侵 入 并 增 殖 , ( 免 疫 组 织 化学 染 色 已 经 证 实 , 在 成 纤 维 细 胞 灶 里 可 发 现 蛋 白 聚 糖 、 整 合 素 、 连 结 体 等 。 这 些 特 点表 明 纤 维 化 是 一 种 活 动 性 进 展 , 而 不 是 一 种 “旧 ”纤 维 组 织 的 后 遗 症 。 ) 从 而 使 肺 纤 维化 进 行 性 进 展 。 特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 的 西 医 病 因 病 机 : 胶 原 蛋 白 是 肺 组 织 的 主 要 ECM 蛋 白 , 约占 肺 脏 五 分 之 一 。 肺 脏 中 何 种 类 型 的 胶 原 蛋 白 与 其 他
7、类 型 ECM 成 分 等 构 成 三 维 网 状结 构 , 作 为 肺 组 织 结 构 的 主 要 骨 架 , 这 些 蛋 白 成 分 保 持 肺 组 织 结 构 的 完 整 性 。 并 对 维 持肺 上 皮 及 内 皮 细 胞 分 化 状 态 起 着 十 分 重 要 的 作 用 。 肺 纤 维 化 是 有 早 期 组 织 损 伤 、 症 状 变化 发 展 而 来 的 , 虽 然 引 起 肺 纤 维 化 的 病 因 或 原 发 病 有 很 大 的 差 异 , 但 归 根 结 底 是 因 为 促进 纤 维 化 因 子 生 成 增 多 或 抗 纤 维 化 因 子 产 生 相 对 不 足 , 导
8、致 肺 纤 维 化 过 程 的 ECM 代谢 异 常 。 一 般 情 况 下 , 肺 纤 维 化 早 期 出 现 肺 泡 炎 , 肺 泡 内 有 浆 液 和 细 胞 成 分 , 肺 间 质 内有 大 量 单 核 细 胞 , 部 分 淋 巴 细 胞 , 浆 细 胞 , 肺 泡 巨 噬 细 胞 等 炎 性 细 胞 浸 润 , 肺 泡 结 构完 整 。 进 入 晚 期 , 慢 性 炎 症 已 减 轻 , 肺 泡 结 构 为 坚 实 的 胶 原 代 替 , 肺 泡 壁 被 破 坏 , 形成 扩 张 的 蜂 窝 肺 。 胶 原 、 细 胞 外 基 质 、 成 纤 维 细 胞 分 布 在 间 质 中 ,
9、肺 泡 上 皮 化 生 为 鳞状 上 皮 。 基 于 以 上 病 理 变 化 , 临 床 上 多 表 现 为 进 行 性 呼 吸 困 难 或 伴 有 刺 激 性 干 咳 , 胸部 X 线 显 示 两 中 下 肺 野 网 状 阴 影 , 肺 功 能 为 限 制 性 通 气 功 能 障 碍 。 病 情 呈 持 续 性 进 展 ,最 终 因 呼 吸 衰 竭 而 死 亡 。 肺 间 质 纤 维 化 的 中 医 病 因 病 机肺 燥 阴 伤 和 肺 气 虚 冷 是 病 机 的 主 要 方 面 , 临 床 上 此 多 见 于 素 体 阴 虚 燥 热 , 或 因 急性 感 染 加 重 者 , 此 为 虚 热
10、 肺 痿 。 虚 冷 肺 痿 多 因 内 伤 久 咳 、 久 喘 等 耗 气 伤 阳 , 或 虚 热 肺 痿 迁 延 日 久 , 阴 伤 及 阳 , 肺 虚有 寒 , 失 于 濡 养 。 临 床 上 此 多 见 于 素 体 阳 气 不 足 , 或 慢 性 病 病 程 日 久 , 如 慢 性 支 气 管 炎 、支 气 管 扩 张 等 。 一 般 认 为 , 临 床 以 肺 燥 津 伤 导 致 的 虚 热 肺 痿 为 多 。 主 要 症 状肺 纤 维 化 多 在 40-50 岁 发 病 , 男 性 多 发 于 女 性 。 呼 吸 困 难 是 肺 纤 维 化 最 常 见 症 状 。轻 度 肺 纤 维
11、 化 时 , 呼 吸 困 难 尽 在 剧 烈 活 动 时 出 现 , 因 此 常 常 被 忽 视 或 误 诊 为 其 他 疾 病 。当 肺 纤 维 化 进 展 时 , 在 静 息 时 也 发 生 呼 吸 困 难 , 严 重 的 肺 纤 维 化 患 者 可 出 现 进 行 性 呼 吸困 难 。 其 他 症 状 有 干 咳 、 乏 力 。 50%患 者 有 杵 状 指 和 发 绀 , 在 肺 底 部 可 闻 及 吸 气 末 细小 跑 裂 音 。 早 期 虽 有 呼 吸 困 难 , 但 X 线 胸 片 可 能 基 本 正 常 ; 中 后 期 出 现 两 肺 中 下 野 弥散 性 网 状 或 结 节
12、状 阴 影 , 偶 见 胸 膜 腔 积 液 , 增 厚 或 钙 化 。 肺 组 织 纤 维 化 的 严 重 后 果 ,导 致 正 常 肺 组 织 结 构 改 变 , 功 能 丧 失 。 就 是 大 量 没 有 气 体 交 换 功 能 的 纤 维 化 组 织 代 替 肺泡 , 导 致 氧 不 能 进 入 血 液 。 患 者 呼 吸 不 畅 , 缺 氧 、 酸 中 毒 、 丧 失 劳 动 力 、 靠 呼 吸 机 生 存 ,最 后 衰 竭 、 死 亡 。 临 床 诊 断临 床 上 多 两 型 兼 夹 , 病 情 较 轻 时 以 肺 阴 亏 虚 的 表 现 为 多 , 病 情 较 重 时 则 多 见
13、气 阳 不足 的 表 现 ; 早 期 以 肺 阴 亏 虚 为 多 见 , 晚 期 以 气 阳 不 足 为 多 见 。 肺 痿 多 因 燥 热 之 邪 耗 伤 肺 阴 所 致 , 燥 热 之 邪 亦 可 灼 伤 血 络 , 血 溢 脉 外 则 成 瘀 血 ; 或可 由 热 邪 薰 灼 津 液 , 血 液 粘 滞 , 血 行 不 畅 而 成 瘀 血 ; 气 阴 亏 虚 亦 可 导 致 瘀 血 产 生 , 气 虚无 力 运 血 , 血 行 停 滞 而 成 瘀 血 。 而 瘀 血 一 旦 形 成 , 反 过 来 又 可 影 响 气 机 的 宣 畅 , 阴 津 阳气 难 以 布 达 , 肺 失 濡 润
14、使 肺 痿 进 一 步 加 重 。 证 之 临 床 , 肺 间 质 纤 维 化 患 者 在 症 状 、 体 征和 实 验 室 检 查 方 面 均 有 瘀 血 表 现 , 如 面 色 晦 暗 、 口 唇 紫 绀 、 血 液 粘 稠 度 增 高 等 , 晚 期影 响 到 右 心 功 能 导 致 右 心 功 能 不 全 时 , 则 可 出 现 体 循 环 郁 血 等 明 显 瘀 血 征 象 。 肺 间 质 纤 维 化 (pulmonary fibrosis, PF)是 多 种 肺 部 疾 病 的 最 后 结 局 , 其 病 因 各 异 ,但 其 表 现 的 临 床 症 状 、 影 像 和 肺 功 能
15、 等 却 有 某 些 相 似 之 处 , 其 发 病 机 制 、 病 理 特 征 也 具有 某 些 共 性 特 点 。 笔 者 根 据 肺 纤 维 化 属 于 肺 络 痹 阻 的 病 机 特 点 , 从 中 医 学 络 病 辨 治 , 以活 血 化 痰 通 络 法 作 为 肺 纤 维 化 的 根 本 大 法 贯 穿 治 疗 始 终 , 收 到 了 较 好 的 临 床 疗 效 。 编 辑 本 段 肺 络 痹 阻 是 肺 间 质 纤 维 化 的 基 本 病 机 特 点络 病 学 说 与 肺 间 质 纤 维 化 :络 病 学 说 是 中 医 学 理 论 体 系 的 重 要 组 成 部 分 , 是 研 究 络 病 发 生 发 展 规 律 及 其 诊 断治 疗 方 法 的 中 医 病 机 理 论 学 说 。 络 , 指 络 脉 , 有 网 络 的 含 义 。 络 病 , 指 邪 入 十 五 别 络 、孙 络 、 浮 络 及 血 络 等 而 发 生 的 病 变