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1、布加综合征 中文名：肝静脉阻塞综合征 英文名：hepatic vein obstruction syndrome 别名：肝静脉血栓形成综合征；肝静脉反流障碍综合征；Budd-Chiari 综合征；Chiari综合征；Rokitansky 综合征；BCS 概述： 肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)又称 Budd- Chiari综合征(BCS)、Chiari 综合征、Rokitansky 综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970
2、年 Hirooka将本病征分为 7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻. 详细. 病因： 肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血. 详细. 临床表现： 婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。急性 BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀
3、，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性 BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。 治疗： 可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976 年曾有用肝移植治疗成功之报道。预后： 引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，
4、防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等肝静脉阻塞综合征所属分类： 医学 疾病 提问 添加摘要肝静脉阻塞综合征病理图肝静脉阻塞综合征（hepatic vein obstruction syndrome）又称 Budd- Chiari 综合征（BCS） 、Chiari 综合征 Rokitansky 综合征、 肝静脉血栓形成综合征 、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970 年 Hirooka 将肝静脉阻塞综合征征分为 7 型，但就手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将 Hirooka 分型简化为 4
5、型。1846 年 Budd 首先记载了肝静脉血栓形成，1898 年 Chiari 报道 13 例，并将肝静脉阻塞综合征征作为独立的类型。 目录 隐藏 1 病因 2 临床表现 3 检查 4 治疗 5 预后 6 参考资料 肝静脉阻塞综合征-病因肝静脉阻塞综合征 MRI 图肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿（如包虫囊） 、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症（原发或继发）、镰状细胞贫血、白血病溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒
6、精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致肝静脉阻塞综合征。此外还有 30%病例病因不明。 小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。发病机制： 肝静脉属于门静脉系统。正常人 70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：静脉炎或血栓形成；肝硬化；肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血） 、脾脏肿大和腹水。
7、肝静脉阻塞综合征-临床表现肝静脉阻塞综合征病理图婴儿至老年均可患肝静脉阻塞综合征征，男女发病率大致相等。 急性 BCS 突然发生腹痛腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性血压低，小便少，血磺溴酞钠（BSP）潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性 BCS 时，症状发生较慢，可有黄疸脾肿大，蜘蛛痣。并发症：急性 BCS 病人大部死于循环失常肝功能衰竭或胃肠出血。慢性 BCS 可并发肝硬化脾功能亢进。诊断：肝静脉阻塞综合征征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。鉴别诊断：肝静脉阻塞综合征征须
8、与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。肝静脉阻塞综合征-检查主要表现为 BSP 异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、 血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳 球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。其它辅助检查： 可做腹腔镜检查、B 型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。肝静脉阻塞综合征-治疗肝静脉阻塞综合征病理图可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术不能手术者则应设法减少腹水可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的 1976 年曾有用肝移植治疗成功之报道。 介入微创伤治疗开通
9、肝静脉阻塞技术有：用带导向器的穿刺针或光滑微细导丝通过阻塞区，用球囊扩张阻塞，向阻塞区置入支撑器（金属支架） 。具体治疗原理及步骤：（1）从大腿根部穿刺股静脉，插入直径 1.5mm 左右导管做下腔静脉造影、测压，然后进行肝静脉造影和测压。 （2）肝静脉完全阻塞时，可从股静脉或颈内静脉送入特制导丝、穿刺针至肝静脉下腔静脉汇合处，用穿刺针开通阻塞；复杂病例，有时需要联合经股静脉、颈静脉及经皮肝穿刺途径开通肝静脉阻塞。 （3）用球囊（气囊状）导管扩张狭窄区，如果为隔膜型阻塞，仅用扩张术即可消除阻塞。 （4）置入支架于阻塞区，目的是克服扩张后组织“回弹” ，提高远期疗效，支架的功效类似于开凿隧道时的支
10、撑物。 （5）术后需要抗凝治疗 36 个月，可按医嘱服用华法令、阿司匹林、潘生丁，同时针对原发病因（如免疫紊乱性疾病、血液系统疾病）进行治疗，术后第一年内每隔 12 个月复查多普勒超声，以后间隔 36 个月复查。术后发生再狭窄（症状再出现）的比例约 35，可用介入方法再次开通。用介入方法治疗肝静脉阻塞具有创伤较小、成功率高（约 95） 、适应症较广、绝大多数患者于术后 310 天症状消失或明显缓解、复发率很低等优点，中国一些介入治疗基础较好的大型医院多能开展此项治疗。布加氏综合征（BuddChiari Syndrome，BCS ）是肝静脉和下腔静脉阻塞所致的肝后性门静脉高压症候群。以往认为该病
11、是少见病，随着对该病的认识水平和影像检查手段的提高，BCS 的发现率逐渐增多，院自 2001 年 8 月至 2005 年 3 月治疗 5 例，成功 4 例。1资料与方法1.1一般资料根据 5 例，男 3 例,女 2 例，年龄 8 岁25 岁，平均年龄 17.2 岁；病程 6 个月3 a，确诊前均拟诊肝硬化治疗。1.2临床主要症状和体征腹水 5 例，肝大 5 例，下肢水肿 3 例，食管静脉曲张 2 例，消化道出血 2 例。下肢静脉曲张和皮肤色素沉着 1 例，腹壁静脉曲张 1 例。1.3影像学检查根据 5 例彩色超声检查均有肝静脉狭窄闭塞，有 2 例伴肝段下腔静脉狭窄。 CT 检查 2 例，显示肝
12、尾叶代偿性增大，增强扫描肝静脉未显示，奇静脉和半奇静脉扩张形成侧支通道。MRI 检查 1 例显示肝尾叶代偿性增大，肝静脉阻塞。下腔静脉数字显影（DSA）造影 5 例均未显示肝静脉，2 例显示肝静脉开口“乳头”征，2 例肝段下腔静脉狭窄，下腔静脉侧压显示狭窄两端无明显压力差。经皮经肝穿刺肝静脉造影显示肝静脉节段性阻塞 2 例，长 0.5 cm1.0 cm，膜性阻塞 2 例，4 例均显示肝静脉扩张；1 例显示肝静脉广泛性闭塞，副肝静脉细小并节段性闭塞。1.4方法先经颈静脉途径穿刺，行下腔静脉造影，然后经皮经肝穿刺肝静脉造影。肝静脉膜性闭塞的 2 例，用硬质导管导丝顺行开通肝静脉后，建立经皮经肝肝静
13、脉颈静脉导丝轨道，用 0.5 cm1.2 cm 球囊行肝静脉扩张成形。肝静脉节段性狭窄闭塞的开通，用 RUPS100 肝穿装置，在 B 超引导下经颈静脉途径，穿刺肝段下腔静脉，建立经皮经肝肝静脉颈静脉导丝轨道，然后经颈静脉途径用 0.5 cm1.2 cm 球囊进行扩张成形，或植入血管内支架。术后抗凝治疗：肝素 4 000 IU/d，静脉注射 1 周后改口服阿司匹林和潘生丁，2 个月后复查彩色超声，了解肝静脉通畅情况。2结果根据 5 例肝静脉型 BCS，2 例节段性阻塞段长为 0.5 cm1.0 cm，1 例单纯球囊扩张术（PTA）处理，1 例 PTA 后放入血管内支架；2 例膜阻塞均单纯 PT
14、A。另 1 例肝静脉广泛性阻塞者，显示副肝静脉细小，并节段性阻塞，试用破膜针直接穿刺开通失败，未行TIPSS。成功的 4 例，术后 1 d15 d 患者症状和体征明显好转和消失。随访 6 个月3 a，肝脏缩小，彩超复查，3 例肝静脉通畅。1 例膜性闭塞者于 PTA 后 10 个月后发生再狭窄，再次 PTA 后 6 个月再狭窄，植入血管内支架，未再发生狭窄。肝静脉阻塞综合征-预后急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病；慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。预防： 引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。肝静脉阻塞综合征-参考资料1 阿凉医生 http:/ 有问必答网 http:/
