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1、第一节 神经系统疾病检查方法一、神经系统体格检查小儿神经系统的检查，原则上与成人相同，但也存在重要差别。小儿时期生长发育不成熟，婴幼儿更是神经系统发育的最快速时期。有的表现如伸直性跖反射，在成人或年长儿属病理性，但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。临床各种辅助检查中，年龄越小，不同年龄间正常差异也越大。因此，对小儿神经系统的检查与评价，均不能脱离相应年龄期的正常生理学特征。(一) 一般检查1意识和精神行为状态 可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平(即意识深、浅度)有无障碍，由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。少数主要表现为谵妄、定向力丧失和精神行为异常等意识内容的减少或异常。智力低下者常
2、表现为交流困难、脱离周围环境的异常情绪与行为等。2头颅 头围可粗略反映颅内组织容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩，但大约 27的小头围儿童，智力仍可能正常。注意囟门和颅骨缝，过早闭合见于小头畸形。囟门增大伴膨隆、张力增高、以及颅缝开裂等均提示颅压增高，颅骨叩诊时尚可得“破壶音” 。对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形婴儿，可在暗室内用电筒紧贴颅骨做透照试验，前额部光圈2cm ，枕部lcm，或两侧不对称时对诊断有提示作用。3皮肤 某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害，包括皮肤色素脱失斑、面部皮脂腺瘤、皮肤牛奶咖啡斑、或面部血管痣等。(二) 颅神经检查1嗅神经
3、反复观察对香水、薄荷、或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良，或额叶、颅底病变者。2视神经 主要检查视力、视野和眼底。(1)视力：未成熟儿已能对强光表现皱眉或不安。3 个月婴儿开始用双眼注视并跟随移动中物体。视力表测试下，2 岁的视力约为 612，3 岁前达 2020 的成人水平。(2)视野：年长儿可直接用视野计。对婴幼儿，检查者可站在婴儿背后，或与其面对面地将色彩鲜艳玩具(对婴儿)或白色视标，由侧面远端缓慢移人视野内，注意婴儿眼和头是否转向玩具或患儿见到视标的表情，并以检查者自己视野作比较，粗测有无视野异常。(3)眼底：检查婴幼儿眼底较困难，必要时扩瞳后进行。正常新生儿因
4、血管少视乳头颜色较白，不要误为视神经萎缩。慢性颅内高压时可见视乳头水肿和视网膜静脉淤血。3动眼、滑车和展神经 观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。检查眼球向上、向下和向两侧的眼外肌运动。注意瞳孔大小及形状，以及对光反射、会聚和调节反应等。4三叉神经 注意张口下颌有无偏斜，咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力以判断其运动支功能。观察额、面部皮肤对痛刺激反应，并用棉花絮轻触角膜检查角膜反射以了解感觉支功能。5面神经 观察随意运动或表情运动 (如哭或笑)中双侧面部是否对称。周围性面神经麻痹时，患侧上、下面肌同时受累，表现为病变侧皱额不能、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅和口角向健侧歪斜。中枢性面瘫时，病变对侧鼻唇沟
5、变浅和口角向病变侧歪斜但无皱额和眼睑闭合功能的丧失。6听神经和前庭神经 观察小儿对突然声响或语声反应以了解有无听力损害。突然响声可引发新生儿惊跳或哭叫。3 个月起婴儿头可转向声源方向。对可疑患者，应安排特殊听力测验。 可选用旋转或冷水试验测定前庭功能。旋转试验时，检查者面对面地将婴儿平举，并原地旋转 45 圈，休息 510 分钟后用相同方法向另一侧旋转；冷水试验时，检查者以冷水(24m1)外耳道灌注。此法可测定单侧前庭功能，其结果较旋转试验准确。正常小儿在旋转中或冷水灌注后均出现眼震，前庭神经病变时则不能将眼震引出。7舌咽和迷走神经 舌咽神经损害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失。临床常合并迷走神
6、经损害，共同表现为吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难及鼻音等。由于受双侧皮层支配，单侧核上性病变时可无明显症状。8副神经 检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。病变时患侧肩部变低，耸肩、向对侧转头力减弱。9舌下神经 其主要作用是将舌伸出。一侧中枢性舌下神经麻痹时，伸舌偏向对侧，即舌肌麻痹侧；而一侧周围性舌下神经瘫痪时，伸舌偏向麻痹侧，且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动。(三) 运动功能检查1肌容积 有无肌肉萎缩或假性肥大。2肌张力 指安静情况下的肌肉紧张度。检查时触扪肌肉硬度并作被动运动以体会肌紧张度与阻力。肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变，但注意半岁内正常婴儿肌张力也可稍增高。下运动神经元或
7、肌肉疾病时肌张力降低，肌肉松软，甚至关节可以过伸。3肌力 是指肌肉做主动收缩时的力量。观察小儿力所能及的粗大和精细运动，以判断各部位肌群的肌力。年长儿则可按指令完成各种对抗运动。令小儿完成登楼梯、从蹲位或仰卧位站起等动作将重点测试髋带和下肢近端肌力。用足尖或足跟走路分别反映小腿后群或前群肌肉肌力。一般把肌力分为 05 级，0 级：完全瘫痪，无任何肌收缩活动；1 级：可见轻微肌收缩但无肢体移动；2 级：肢体能在床上移动但不能抬起；3 级：肢体能抬离床面但不能对抗阻力；4 级：能做部分对抗阻力的运动；5 级：正常肌力。4共济运动 可观察婴儿手拿玩具的动作是否准确。年长儿则能和成人一样完成指鼻、闭目
8、难立、跟膝胫和轮替运动等检查。然而，当患儿存在肌无力或不自主运动时，也会出现随意运动的不协调，不要误认为共济失调。5姿势和步态 姿势和步态与肌力、肌张力、深感觉、小脑以及前庭功能都有密切关系。观察小儿各种运动中姿势有何异常。常见的异常步态包括：双下肢的剪刀式或偏瘫性痉挛性步态，足间距增宽的小脑共济失调步态，高举腿、落足重的感觉性共济失调步态，髋带肌无力的髋部左右摇摆“鸭步”等。6不自主运动 主要见于锥体外系疾病，常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症或一组肌群的抽动等。每遇情绪紧张或进行主动运动时加剧，入睡后消失。(四) 感觉功能检查由于疾病特征，对小儿的感觉检查一般不如成人重要。而且，临床
9、很难在学龄前儿童获得充分合作。既使在学龄儿童，也往往需要检查者的更多耐心及反复检查。具体检查方法与成人基本相同：1浅感觉 包括痛觉、触觉和温度觉。痛觉正常者可免去温度觉测试。2深感觉 位置觉、音叉震动觉。 3。皮层感觉 闭目状态下测试两点鉴别觉，或闭目中用手辨别常用物体的大小、形态或轻重等。(五) 反射检查小儿的反射检查可分为两大类，第一类为终身存在的反射，即浅反射及腱反射；第二类为暂时性反射，或称原始反射(Primitivereflexes)。1浅反射和腱反射(1)浅反射：腹壁反射要到 1 岁后才比较容易引出，最初的反应呈弥散性。提睾反射要到出生 46 个月后才明显。(2)腱反射：从新生儿期
10、已可引出肱二头肌、膝、和踝反射。腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神经肌肉接合处或小脑疾病。反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患。恒定地一侧性反射缺失或亢进有定位意义。2小儿时期暂时性反射 生后头数月婴儿存在许多暂时性反射。随年龄增大，各自在一定的年龄期消失。当它们在应出现的时间内不出现，或该消失的时间不消失，或两侧持续地不对称都提示神经系统异常。表 161 列出临床经常观察的暂时性反射出现与消失年龄：表 161 正常小儿暂时性反射的出现和消失年龄反 射 出现年龄 消失年龄拥抱反射 初生 3-6 月吸吮反射和觅食反射 初生 4-7 月掌握持反射 初生 3-4 月颈肢反射 2 个月 6 个月支撑反
11、射 初生 (2-3 月)错，应为终身迈步反射 初生 2 月颈拨正反射 初生 6 个月降落伞反射 9-10 月 终身(六)病理反射包括巴彬斯基(Babinski)征、卡道克(Chaddock)征、戈登 (Gordon)征和奥本海姆 (0ppenheim)征等，检查和判断方法同成人。然而，正常 2 岁以下婴儿可呈现阳性巴彬斯基征，多表现为拇趾背伸但少有其他脚趾的扇形分开。检查者用拇指紧压婴儿足底也可引出同样阳性反应。若该反射恒定不对称或 2 岁后继续阳性时提示锥体束损害。(七) 脑膜刺激征包括颈强直、屈髋伸膝试验(Kemig 征)和抬颈试验(Brudzinski 征)。方法同成人。二、神经系统辅助
12、检查(一) 脑脊液检查腰椎穿刺取脑脊液(cerebralspinalfluid，CSF)检查，是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据。CSF 可被用于多种项目的检测，主要包括外观、压力、常规、生化和病原学检查等。然而，对严重颅压增高的患儿，在未有效降低颅压之前，腰椎穿刺有诱发脑疝的危险，应特别谨慎。颅内几种常见感染疾病的 CSF 改变特征见表 162。表 162 颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点常规分析 生化分析压力(kPa) 外观 Pandy试验白细胞(X106/L)蛋白(g/L)糖mmol/L氯化物mmol/L其他正常 0.69-1.96新生儿：0.29-0.78清亮透明 - 0-10
13、婴儿：0-200.2-0.4新生儿：0.2-1.22.8-4.5婴儿：3.9-5.0117-127婴儿：110-122化脓性脑膜炎不同程度增高 米汤样混浊+ 数百数千，多核为主增高或明显增高明显降低 多数降低 涂片 Gram 染色和培养可发现致病菌结核性脑膜炎不同程度增高 微浑，毛玻璃样+ 数十数百，淋巴为主增高或明显增高明显降低 多数降低 薄膜涂片抗酸染色及培养可发现抗酸杆菌病毒性脑膜炎不同程度增高 清亮，个别微浑-+ 正常数百，淋巴为主正常或轻度增高正常 正常 特异性抗体阳性，病毒培养可能阳性隐球菌性脑膜炎高或很高 微浑，毛玻璃样+ 数十数百，淋巴为主增高或明显增高明显降低 多数降低 涂片
14、墨汁染色和培养可发现致病菌(二)脑电图和主要神经电生理检查1脑电图(electroencephalography，EEG) 是对大脑皮层神经元电生理功能的检查。包括：(1)常规 EEG：借助电子和计算机技术从头皮记录皮层神经元的生物电活动。主要观察：有无棘波、尖波、棘慢复合波等癫痫样波，以及它们在不同脑区的分布，是正确诊断癫痫、分型与合理选药的主要实验室依据；清醒和睡眠记录的背景脑电活动是否正常。全脑或局部的各种原因脑损伤，均可引起相应脑区的脑电活动频率慢化。不同年龄期的背景脑活动差异很大，若只用一个标准去判断不同年龄期 EEG 易导致结论的假阳性。记录时间不足 20分钟，未作睡眠中记录是导致
15、结论假阴性的主要因素。(2)动态 EEG(ambulatoryEEG，AEEG)：连续进行 24 小时、甚至数日的 EEG 记录。因增加描记时间而提高异常阳性率。若同时获得发作期 EEG，更有助癫痫诊断和分型。(3)录像 EEG(videoEEG，VEEG)：不仅可长时程地记录 EEG，更可实时录下患者发作中表现，以及同步的发作期 EEG，对癫痫的诊断、鉴别诊断和分型有更大帮助。2诱发电位 分别经听觉、视觉和躯体感觉通路，刺激中枢神经诱发相应传导通路的反应电位。包括：(1)脑干听觉诱发电位(BAEP) ：以耳机声刺激诱发。因不受镇静剂、睡眠和意识障碍等因素影响，可用于包括新生儿在内任何不合作儿
16、童的听力筛测，以及昏迷患儿脑干功能评价。(2)视觉诱发电位(VEP)：以图像视觉刺激 (patternedstimuli)诱发，称 PVEP，可分别检出单眼视网膜、视神经、视交叉、视交叉后和枕叶视皮层间视通路各段的损害。婴幼儿不能专心注视图像，可改闪光刺激诱发，称 FVEP，但特异性较差。(3)体感诱发电位(SEP) ：以脉冲电流刺激肢体混合神经，沿体表记录感觉传人通路反应电位。脊神经根、脊髓和脑内病变者可出现异常。3周围神经传导功能：习称神经传导速度(NCV)。帮助弄清被测周围神经有无损害、损害性质(髓鞘或轴索损害)和严重程度。据认为，当病变神经中有 10以上原纤维保持正常时，测试结果可能正常。4肌电图(EMG) ：帮助弄清被测肌肉有无损害和损害性质(神经源性或肌源性)。(三) 神经影像学检查1电子计算机断层扫描(computedtomog
