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1、第 十 四 章 泌 尿 系 统 疾 病第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点（一）肾脏儿 童 年 龄 愈 小 ， 肾 脏 相 对 愈 重 ， 新 生 儿 两 肾 重 量 约 为 体 重 的 1/125 ， 而 成 人 两 肾 重 量 约 为 体 重的 1/22 0。 婴 儿 肾 脏 位 置 较 低 ， 其 下 极 可 低 至 髂 嵴 以 下 第 4腰 椎 水 平 ， 2 岁 以 后 始 达 髂 嵴 以 上 。 右肾 位 置 稍 低 于 左 肾 。 2 岁 以 内 健 康 儿 童 腹 部 触 诊 时 容 易 扪 及 肾 脏 。 婴 儿 肾 脏 表 面 呈 分 叶 状 ， 至2 4 岁 时
2、， 分 叶 完 全 消 失 。（二）输尿管婴 幼 儿 输 尿 管 长 而 弯 曲 ， 管 壁 肌 肉 和 弹 力 纤 维 发 育 不 良 ， 容 易 受 压 及 扭 曲 而 导 致 梗 阻 ， 易 发 生 尿 潴 留 而 诱 发 感 染 。（三）膀胱婴 儿 膀 胱 位 置 比 年 长 儿 高 ， 尿 液 充 盈 时 ， 膀 胱 顶 部 常 在 耻 骨 联 合 之 上 ， 顶 入 腹 腔 而 容 易 触 到 ， 随 年 龄 增 长 逐 渐 下 降 至 盆 腔 内 。（四）尿道新 生 女 婴 尿 道 长 仅 l cm（ 性 成 熟 期 3 5 cm） ， 且 外 口 暴 露 而 又 接 近 肛 门
3、 ， 易 受 细 菌 污 染 。 男 婴 尿 道 虽 较 长 ， 但 常 有 包 茎 ， 尿 垢 积 聚 时 也 易 引 起 上 行 性 细 菌 感 染 。二、生理特点肾 脏 有 许 多 重 要 功 能 ： 排 泄 体 内 代 谢 终 末 产 物 如 尿 素 、 有 机 酸 等 ； 调 节 机 体 水 、 电 解 质 、 酸 碱 平 衡 ， 维 持 内 环 境 相 对 稳 定 ； 内 分 泌 功 能 ， 产 生 激 素 和 生 物 活 性 物 质 如 促 红 细 胞 生 成 素 、 肾 素 、 前 列 腺 素 等 。 肾 脏 完 成 其 生 理 活 动 ， 主 要 通 过 肾 小 球 滤 过
4、和 肾 小 管 重 吸 收 、 分 泌 及 排 泄 。 儿 童 肾 脏 虽 具 备 大 部 分 成 人 肾 的 功 能 ， 但 其 发 育 是 由 未 成 熟 逐 渐 趋 向 成 熟 。 在 胎 龄 36 周 时 肾 单 位 数 量 （ 每 肾 85 万 100 万 ） 已 达 成 人 水 平 ， 出 生 后 上 述 功 能 已 基 本 具 备 ， 但 调节 能 力 较 弱 ， 贮 备 能 力 差 ， 一 般 至 1 2 岁 时 接 近 成 人 水 平 。（一）胎儿肾功能胎 儿 于 12 周 末 ， 由 于 近 曲 小 管 刷 状 缘 的 分 化 及 小 管 上 皮 细 胞 开 始 运 转 ，
5、 已 能 形 成 尿 液 。 但 此 时 主 要 通 过 胎 盘 来 完 成 机 体 的 排 泄 和 调 节 内 环 境 稳 定 ， 故 无 肾 的 胎 儿 仍 可 存 活 和 发 育 。（二）肾小球滤过率（GFR） 。新 生 儿 出 生 时 肾 小 球 滤 过 率 比 较 低 ， 为 成 人 的 1/4 ， 早 产 儿 更 低 ， 3 6 个 月 为 成 人 1/2， 612个 月 时 为 成 人 的 3/4， 2 岁 时 达 成 人 水 平 ， 故 不 能 有 效 地 排 出 过 多 的 水 分 和 溶 质 。 血 肌 酐 作 为 反 映 肾 小 球 滤 过 功 能 的 常 用 指 标 ，
6、 由 于 身 高 和 肌 肉 发 育 等 影 响 ， 不 同 年 龄 有 不 同 的 正 常 参 考 值（ 表 14-1 、表 14-2 。-表14-1 足月 和极低出生体重新生儿最初几周血清肌酐平均值体重（g）血清肌酐（ mol/L）生后时间（天）12 89 1516 222310011500 95 64 49 3515012000 90 58 50 3020012500 83 47 38 30足月 66 40 30 27摘自 A vner ED, Harmon WE, Niaudet P. Pediatric Nephrology 5th Edition. Lippincott Willi
7、ams & Wilkins,2003, 409表14-2 儿童 血清肌酐参考值年龄（岁） 血清肌酐mol/Lmg/dl14 岁为 1000 1600 ml/d。 若 新 生 儿 尿 量 每 小时 150 mg/d 或 4 mg/或 100 mg/L， 定 性 检 查 阳 性 为 异 常 。 尿 蛋 白 主 要 来 自 血 浆 蛋 白 ， 2/3 为 白 蛋 白 ， 1/3为Tamm-Horsfall蛋 白 和 球 蛋 白 。m2h，（ 5） 尿 细 胞 和 管 型 ： 正 常 新 鲜 尿 液 离 心 后 沉 渣 显 微 镜 检 查 ， 红 细 胞 2 周 ； 频 复 发 是 指 肾 病 病 程
8、 中 半 年 内 复 发 2 次 ； 或 1 年 内复 发 3 次 。3 孤 立 性 血 尿 或 蛋 白 尿 （ isolated hematuria or proteinuria） 指 仅 有 血 尿 或 蛋 白 尿 ， 而 无 其 他 临 床 症 状 ， 化 验 改 变 及 肾 功 能 改 变 者 。（ 1） 孤 立 性 血 尿 （ isol ated hematuria： 指 肾 小 球 源 性 血 尿 ， 分 为 持 续 性 和 再 发 性 ；（ 2） 孤 立 性 蛋 白 尿 （ isolated proteinuria） ： 分 为 体 位 性 和 非 体 位 性 。（二）继发性肾小
9、球疾病（second ary glomerular diseases）1 紫 癜 性 肾 炎 （ purpura nephritis）2 狼 疮 性 肾 炎 （ lupus nephriti s）3 乙 肝 病 毒 相 关 性 肾 炎 （ HBV-associated glomerulonephritis）4 其 他 毒 物 、 药 物 中 毒 或 其 他 全 身 性 疾 患 所 致 的 肾 炎 及 相 关 性 肾 炎 。（三）遗传性肾小球疾病（hereditary glom erular diseases）1 先 天 性 肾 病 综 合 征 （ cong enital nephritic s
10、yndrom e） 指 生 后 3 个 月 内 发 病 ， 临 床 表 现符 合 肾 病 综 合 征 ， 可 除 外 继 发 所 致 者 （ 如 TORCH或 先 天 性 梅 毒 等 ， 分 为 ：（ 1） 遗 传 性 ： 芬 兰 型 ， 法 国 型 （ 弥 漫 性 系 膜 硬 化 。（ 2） 原 发 性 ： 指 生 后 早 期 发 生 的 原 发 性 肾 病 综 合 征 。2 遗 传 性 进 行 性 肾 炎 （ Alp ort综 合 征 。3 家 族 性 再 发 性 血 尿 （ familial rec urrent hematuria） 。4 其 他 ， 如 甲 -膑 综 合 征 。第三节
11、 急性肾小球肾炎急 性 肾 小 球 肾 炎 （ 简 称 急 性 肾 炎 ， 是 指 一 组 病 因 不 一 ， 临 床 表 现 为 急 性 起 病 ， 多 有 前 驱感 染 ， 以 血 尿 为 主 ， 伴 不 同 程 度 蛋 白 尿 ， 可 有 水 肿 、 高 血 压 ， 或 肾 功 能 不 全 等 特 点 的 肾 小 球 疾患 。 急 性 肾 炎 可 分 为 急 性 链 球 菌 感 染 后 肾 小 球 肾 炎 和 非 链 球 菌 感 染 后 肾 小 球 肾 炎 ， 本 节 急 性 肾 炎 主 要 是 指 前 者 。1982 年 全 国 105 所 医 院 的 调 查 结 果 为 急 性 肾
12、炎 患 儿 占 同 期 泌 尿 系 统 疾 病 的 53. 7 。 本 病多 见 于 儿 童 和 青 少 年 ， 以 5 14 岁 多 见 ， 小 于 2 岁 少 见 ， 男 女 之 比 为 2： 1。【 病 因 】 尽 管 本 病 有 多 种 病 因 ， 但 绝 大 多 数 的 病 例 属 A组 溶 血 性 链 球 菌 急 性 感 染 后 引 起 的免 疫 复 合性 肾 小 球 肾 炎 。 溶 血 性 链 球 菌 感 染 后 ， 肾 炎 的 发 生 率 一 般 在 0 20 。 1982 年 全 国 105 所 医院 儿 科 泌 尿 系 统 疾 病 住 院 病 人 调 查 ， 急 性 肾 炎
13、 患 儿 抗 “O”升 高 者 占 61.2 。 我 国 各 地 区 均 以 上 呼 吸 道 感 染 或 扁 桃 体 炎 最 常 见 ， 占 51 ， 脓 皮 病 或 皮 肤 感 染 次 之 占 25.8。除 A组 溶 血 性 链 球 菌 之 外 ， 其 他 细 菌 如 绿 色 链 球 菌 、 肺 炎 球 菌 、 金 黄 色 葡 萄 球 菌 、 伤 寒 杆 菌 、 流 感 杆 菌 等 ， 病 毒 如 柯 萨 基 病 毒 B4 型 、 ECHO 病毒 9 型 、 麻 疹 病 毒 、 腮 腺 炎 病 毒 、 乙型 肝 炎 病 毒 、 巨 细 胞 病 毒 、 EB病 毒 、 流 感 病 毒 等 ，
14、还 有 疟 原 虫 、 肺 炎 支 原 体 、 白 色 念 珠 菌 、 丝 虫 、 钩 虫 、 血 吸 虫 、 弓 形 虫 、 梅 毒 螺 旋 体 、 钩 端 螺 旋 体 等 也 可 导 致 急 性 肾 炎 。【 发 病 机 制 】 目 前 认 为 急 性 肾 炎 主 要 与 A组 溶 血 性 链 球 菌 中 的 致 肾 炎 菌 株 感 染 有 关 ， 所 有致 肾 炎 菌 株 均有 共 同 的 致 肾 炎 抗 原 性 ， 包 括 菌 壁 上 的 M蛋 白 内 链 球 菌 素 （ endo stretocin ） 和 “肾 炎 菌 株 协 同 蛋 白 ”（ nep hritis strain
15、associated protein， NSAP。 主 要 发 病 机 制 为 抗 原 抗 体 免 疫 复 合 物 引 起 肾 小 球 毛细 血 管 炎 症 病 变 ， 包 括 循 环 免 疫 复 合 物 和 原 位 免 疫 复 合 物 形 成 学 说 。 此 外 ， 某 些 链 球 菌 株 可 通过 神 经 氨 酸 苷 酶 的 作 用 或 其 产 物 如 某 些 菌 株 产 生 的 唾 液 酸 酶 ， 与 机 体 的 免 疫 球 蛋 白 （ 1gG ） 结 合 ，改 变 其 免 疫 原 性 ， 产 生 自 身 抗 体 和 免 疫 复 合 物 而 致 病 。 另 有 人 认 为 链 球 菌 抗
16、 原 与 肾 小 球 基 膜 糖蛋 白 间 具 有 交 叉 抗 原 性 ， 可 使 少 数 病 例 呈 现 抗 肾 抗 体 型 肾 炎 。 急 性 链 球 菌 感 染 后 肾 炎 的 发 病 机制 见 图 14-1 。【 病 理 】 在 疾 病 早 期 ， 肾 脏 病 变 典 型 ， 呈 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 改 变 。 光 镜 下 肾 小球 表 现 为程 度 不 等 的 弥 漫 性 增 生 性 炎 症 及 渗 出 性 病 变 。 肾 小 球 增 大 、 肿 胀 ， 内 皮 细 胞 和 系 膜 细 胞 增 生 ， 炎 性 细 胞 浸 润 。 毛 细 血 管 腔 狭 窄 甚 或 闭 锁 、 塌 陷 。 肾 小 球 囊 内 可 见 红 细 胞 、 球 囊 上 皮 细 胞 增 生 。 部 分 患 者 中 可 见
