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1、腹膜后纤维化的 CT 诊断与鉴别摘要：目的 分析腹膜后纤维化的 CT 影像表现，探讨 CT 在腹膜后纤维化诊断的临床价值。方法 回顾分析 10 例经临床病理证实的腹膜后纤维化的影像资料并进行总结。10 例均行 CT 平时及增强检查。结果 10 例病灶中 9 例为肿块型，1 例病灶呈弥漫性分布；肿块型病灶包绕下腔静脉、腹主动脉、腹腔干及一侧或双侧输尿管等，增强扫描病灶强化程度呈轻中度为主。弥漫型病例累及范围较广泛，肾周组织、肝脏被膜及胸膜均见受累改变；肿块表现为密度均匀、形态欠规则并弥漫增厚软组织影。结论 螺旋 CT 及其图像后处理技术能更全面地显示腹膜后纤维化的表现及其侵犯范围，为鉴别诊断提供
2、非常有价值的线索，对临床诊断腹膜后纤维化具有重要的指导意义。 关键词：腹膜后纤维化；螺旋 CT；诊断 腹膜后纤维化是一种少见病，其主要病变在腹膜后，常压迫腹主动脉、髂动脉、下腔静脉及输尿管等结构，产生相应症状。该病原因不明，目前可能与药物、肿瘤、感染、外伤或手术等因素引起的自身免疫反应有关1。腹膜后纤维化是一种慢性炎症性疾病，晚期由于腹膜后广泛纤维化导致输尿管与大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全、下肢水肿等2。近年来普遍认为这是一种全身性疾病。但由于症状隐匿，缺乏特征性表现，所以早期诊断比较困难，常致误治3。现回顾性分析我院 2003 年 5 月2015 年 6 月经手术及活检病理证实的 1
3、0 例腹膜后纤维化病例，对其 CT 影像特点进行总结，提高对腹膜后纤维化的诊断水平。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组 10 例，男 4 例，女 6 例，年龄 1557 岁，平均年龄 36 岁，自发病至确诊时间为 2 个月3 年，平均约 1 年。10 例中有 4 例以进行性腹痛及腹胀痛为主要症状，其中 1 例有中等量腹腔积液；2 例有肾积水及肾功能损害；1 例于超声检查时发现肾脏、输尿管积水，但没有肾功能异常；3 例患者发热，以长期中低度热为常见；实验室检查：血沉增快 2 例；C 反应蛋白增高及肾功能异常 2 例。 1.2 影像学检查 使用日本东芝 Asteion SUPER 全身 4
4、排多层螺旋 CT 机。10 例均行螺旋 CT 平扫及增强扫描，管电压 120 kV，管电流 150 mAs；层厚 5 mm，层距 5 mm。增强扫描静脉注射对比剂碘海醇（300 mgI/ml） ，高压注射器推注，注射流率 3m/s，行动脉期、门脉期及延迟期 3 期扫描。所得数据进行三维重建，方法主要由MPR，VR 等。 2 结果 2.1 病变部位 10 例病灶中，9 例位于肾上极水平以下，1 例累及肝脏被膜及胸膜，下界达髂总动脉分叉水平；5 例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方；2 例腹膜后纤维化位于腹主动脉前方及两侧；3例腹膜后纤维化包裹输尿管（其中双侧输尿管均包裹 1 例，右侧输尿管包裹 2 例
5、） 。 2.2 CT 检查结果 10 例病灶中，9 例为肿块型，1 例病灶呈弥漫性分布；其中肿块型病变 CT 平扫表现为腹膜后密度相对均匀的软组织肿块影，肿块与周围组织分界不清楚，主要包绕下腔静脉、腹主动脉、腹腔干及一侧或双侧输尿管等。增强扫描，肿块表现为无明显强化者 3 例，轻中度强化者 7 例；其中 3 例病变累及一侧或双侧输尿管，表现为病变部位输尿管以上的一侧或双侧输尿管、肾盂肾盏扩张积水，其中 1 例单侧肾功能明显受损，分泌期肾盂肾盏内未见造影剂填充。1 例弥漫型病例于双侧肾脏水平，右侧为主，累及双侧肾前筋膜及右侧肾周脂肪囊，使右侧脂肪囊密度升高，肾周间隙增宽，并见弥漫分布的索条状、斑
6、片状软组织密度影，同侧输尿管受累及并肾脏中度积水；病灶同时累及右侧肝脏被膜及右侧胸膜，表现为密度均匀、形态欠规则并弥漫增厚软组织影。 3 讨论 3.1 组织病理学特点与临床表现 3.1.1 病理学 腹膜后纤维化是一种以腹膜后纤维、脂肪组织增生为特征的非特异性炎症，引起腹膜后广泛纤维化，病变常累及腹膜后空腔脏器而发生梗阻。腹膜后纤维化组织分析显示病变带有局部黏液退变及慢性炎症性改变的反应性成纤维细胞增殖，可见玻璃样变及脂肪坏死，没有细胞的恶性病变。目前腹膜后纤维化按病因分为特发性和继发性；特发性腹膜后纤维化无明显临床诱因，多数人认为该病是一种自身免疫性疾病，并与动脉炎及动脉瘤发病密切相关，病理上
7、纤维化显示了炎性渗出改变，包括巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞和偶见的嗜曙红粒细胞，巨噬细胞通常是载脂的，几乎所有的病变都显示有血管周围淋巴细胞性渗透，包括 T 细胞和 B 细胞。腹膜后包块显示近似的血管炎性损害，这种损害带有血管壁纤维组织坏死的淋巴细胞浸润。虽然机理依然不清，但是发病部位和致病症状提示此病是?管壁或血管壁渗透物质的一种免疫反应4。继发性腹膜后纤维化有相对明显的诱因，可由外伤出血、感染、恶性肿瘤、放射照射、动脉瘤及一些药物（如二甲麦角新碱、水解酶和 受体阻滞剂等）引发。 3.1.2 临床表现 腹膜后纤维化在临床上缺乏特异性，主要决定于病变对输尿管、下腔静脉、主动脉及分支、生殖腺等的压
8、迫和侵犯，其中常表现为单侧输尿管受压梗阻所发生的一系列症状4。腹膜后纤维化早期症状隐袭，主要表现为非特异性背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，通常病程较长，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到非绞痛性钝痛。其他症状包括体重下降、厌食、疲劳及非特异性胃肠道症状，还有下肢水肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为临近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管的狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿急、尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故肾区叩痛甚为常见。高血压可为急性、慢性，个别病例有报告为恶性高血压，多因梗阻性肾病肾素水平
9、升高所致。若累及门脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹腔积液。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。本组病例中，病变主要包绕下腔静脉、腹主动脉、腹腔干及一侧或双侧输尿管，因此患者主要临床表现为进行性腹痛及腹胀痛为主。 3.2 腹膜后纤维化的 CT 表现 腹膜后纤维化 CT 表现主要为腹膜后软组织密度肿块影，CT 值在平扫时约相当于肌肉组织，大部分密度均匀，可以不均匀，但增强扫描以后，密度可明显增高，部分病灶增强后强化不明显，这取决于纤维组织内是否富含毛细血管网5。本组病例中 9 例为中下腹部腹膜后不规则软组织密度肿块影，平扫 CT值与相邻腰大
10、肌相似，密度相对均匀；增强扫描，肿块表现为无明显强化者 3 例，轻中度强化者 6 例；肿块前缘边界基本清楚，后缘常见浸润，边界不清楚，主要包绕下腔静脉、腹主动脉、腹腔干及一侧或双侧输尿管等。肿块表现为大部分位于肾门至腹主动脉分叉水平，病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见；本组 10 例病灶 9 例于该区域，1 例弥漫型病例于双侧肾脏水平，右侧为主，病灶同时累及右侧肝脏被膜及右侧胸膜，表现为密度均匀、形态欠规则并弥漫增厚软组织影。腹膜后纤维化在临床上缺乏特异性，CT 检查方面主要显示病变对输尿管、主动脉、腹腔静脉以及腹膜后器官的压迫和侵犯，特别是肿块与双侧输尿管关系一定要非常清楚，常
11、表现为输尿管受压梗阻所引起的一系列症状；本组 10 例病例中，3 例累及输尿管，并引起相应临床症状。腹主动脉或下腔静脉及其分支狭窄，闭塞和（或）静脉血栓形成多需造影或 MSCT 增强扫描确诊。 3.3 鉴别诊断 诊断腹膜后纤维化应注意与淋巴瘤、淋巴结转移瘤等腹膜后恶性肿瘤鉴别6。主要的鉴别点有以下几方面：从腹膜后纤维化好发部位来看，肿块大部分分布于肾门至腹主动脉分叉水平，主要位于主动脉前方及两侧，一般不累及大血管后方，很少超过腰大肌，而淋巴瘤、淋巴结转移瘤等恶性肿瘤累及范围广泛，淋巴结转移瘤的病灶分布符合其引流途径。腹膜后纤维化与周围组织结构关系，腹膜后纤维化主要包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管
12、，使输尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管的扩张积水，周围骨骼及其他组织受压，但无侵蚀破坏；而淋巴瘤及淋巴结转移瘤等腹膜后恶性肿瘤对腹主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移，淋巴肿块大时可出现将血管夹在中间的“三明治”征，较少出现肾盂和输尿管的梗阻扩张。其他恶性病变可侵蚀破坏周围骨质结构。病变的形态方面，腹膜后纤维化肿块外形多不规则，无结节融合及分叶状改变；而淋巴瘤及淋巴结转移瘤常为多个散在的淋巴结或相互融合形成不规则肿块。腹膜后纤维化还应与腹膜后出血、感染等腹膜后良性病变鉴别。临床病史在鉴别诊断中有重要作用；腹膜后出血多为外伤后所致，自发性出血少见且一般有血液病史，发病急并伴有腹部疼痛，影像学上可
13、见不均匀的较高密度血肿；腹膜后感染常伴有发热及血生化异常。 总之，腹膜后纤维化是影像学表现多样性的一种少见病，而 CT检查是发现和诊断本病的重要手段之一，CT 空间分辨率高，解剖定位较好，能非常全面、准确的反映病变的形态、位置、大小、血供及与临近器官的关系；对明确诊断、了解病灶的分期及疗效有重要意义。在临床工作中发现包绕腹膜后组织的肿块或不明原因尿路梗阻时应考虑到本病的可能。此外，由于病灶累及范围较广，包绕输尿管而引起相应临床症状是很常见的，在日常工作中积极结合MRU、IVP 等影像检查，并密切结合临床，以病理结果为依据，才能进一步提高对腹膜后?w 维化的早期诊断和治疗。 参考文献： 1刘航，
14、肖卫国.腹膜后纤维化 33 例临床分析并文献复习J.中华风湿病学杂志，2013，17（6）：383-386. 2孙常胜.特发性腹膜后纤维化的影像诊断价值J.中国中西医结合影像学杂志，2013，11（3）：285-287. 3孙晓东，卜顺林，白卓杰，等.腹膜后纤维化的影像学诊断J.中国中西医结合影像学杂志，2013，11（1）：40-42. 4陈婧.腹膜后纤维化 4 例影像学表现J.实用医院临床杂志，2014，11（1）：161-162. 5李在军，冀刚，李启，等.多层螺旋 CT 对腹膜后纤维化的诊断价值J.现代生物医学进展，2012，12（3）：514-517. 6梁雪.腹膜后纤维化的超声诊断D.天津医科大学，2013.
