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1、鼻腔腺样囊腺癌一例报告病例资料患者，女性，43 岁，云南金平籍。主诉：发现左鼻腔包块 5 年余，进行性增大 2 年，进食困难 1 年余。现病史：因“鼻阻，涕血 3 年余” ，于 2007 年 7 月就诊于解放军第五十九医院，活检病理（左鼻腔）腺样囊腺癌。二年前左鼻部肿物进行性增大，伴红肿、疼痛，破溃，流液。一年前，进食困难，张口受限。体重明显下降（短期 10 公斤左右） 。体格检查：体温 36.2，脉搏 95 次/min，呼吸 20 次/min，血压 118/83mmHg。发育正常，营养中等，神志清楚，慢性病容，自主体位，查体合作。左鼻部 11x11cm2 包块，质硬固定，边界不清，压痛明显，
2、活动性差。表面皮肤水肿，可见血管扩张。肿物中央部皮肤发红、坏死，表面分泌物附着。左鼻孔区见肿物阻塞。右鼻孔外压闭塞变形。上齿龈可见肿物，张口受限，门齿间距 0.5cm，面部感觉减退。唇变形肿胀，部分粘膜破溃（如图 1） 。舌苔正常，伸舌无偏斜。扁桃体肿大，咽无充血。浅表淋巴结未触及。影像表现：鼻咽、鼻腔、左侧上颌窦、筛窦、蝶窦区见巨大肿物，突出颜面部生长。最大截径约 11.6x8.7x11.3cm3，内部呈混杂密度，软组织内间以大量条片、斑片状低密度，低密度部分 CT 值约 5-30HU，软组织部分 CT 值约 32-45HU。增强扫描，软组织部分明显不均匀性强化。病变区域内骨质破坏溶蚀，见部
3、分残骨呈线片样存在。病变上达左侧眶内，侵至左侧视神经孔，肌锥内见强化软组织，左侧视神经受压，可疑受侵；左眼球外突；左部颅底骨质破坏，可疑侵至颅内。左侧翼腭窝包埋；左侧颅底破裂孔受侵。病变向后侵达鼻咽后壁，局部粘膜增厚，双侧咽隐窝填充，双侧咽鼓管咽口受压，左侧闭塞；向左后侵达左侧颞颌关节，关节间隙变宽，内见软组织影增厚，肿胀；左侧下颌骨冠突受侵蚀。病变向左侵犯左侧颧弓，侵达皮缘下，侵犯咬肌，与左侧腮腺浅叶前部分界不清。病变向右侵、压右侧上颌窦，右侧上颌窦内侧壁上部骨质溶蚀，破坏。病变向下压迫、侵蚀硬腭，后下部侵犯软腭及口咽左侧壁。病变向前突出颜面部生长，口裂挤向右下部（如图 26） 。右侧上颌窦
4、内受侵及阻塞性改变；额窦内阻塞性改变。双侧中耳、乳突大部分蜂房内密度增浓，为继发性中耳乳突炎。颈部双侧、区见数枚中度强化淋巴结，堆积存在。治疗：经会诊后，予行局部姑息性放射治疗。治疗后：肿物表观大小约10.3x8.0x8.0cm3，中度贫血，低蛋白血症。讨论腺样囊腺癌，又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。由 Billroth 首次报道，并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有间断或持续性疼痛。病程可长达数月或数年。肿瘤一般不大，但有的体积也较大，例如本例。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿
5、神经扩散。发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织。患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。病理（一）大体形态 此瘤呈圆形或结节状，大小不等，但直径多在 24cm，与周围组织界限不清。肿块多呈实质性，质地稍硬，无包膜。切面灰白或淡黄色，湿润，部分可见微小囊腔，少数以大囊为主。 （二）镜检 肿瘤细胞有两种，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式，筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙，呈筛孔状。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕，
6、内含粘液样物质。电镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维，其中胶原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。腺样囊性癌中，除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由 23 层细胞围绕而成，有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见，往往是部分为实性的较大肿块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。生物学特征腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向，因此肿瘤可沿神经周围生长，侵犯神经鞘和神经纤维束，引起神
7、经症状。也可沿着或围绕着血管生长，导致血管收缩机能障碍，引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管，发生血行转移。据 Spiro 报告远处转移率为43%，常转移到肺、肝和骨，而淋巴转移很少见。治疗措施外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以预防血道转移。有些解剖部位手术不能彻底
8、时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性，近来一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射是敏感的，但单纯放疗不能完全治愈。晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。预后：病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常伴远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。不少学者认为，判断腺样囊性癌预后应以 10 年为限。据spiro 报告 242 例大、小涎腺腺样囊性癌患者 5、10、15 及 20 年生存率分别为63%、39%、26% 及 21%。国内马大权报告 5、10、15 年生存率分别为64.4%、 36.7%、14.3% 。发病部位不同其预后也不一样。发生在腮腺者预后较好，小涎腺次之，颌下腺、鼻腔、副鼻窦者最差。spiro 报告的 242 例患者的 10 年治愈率，腮腺为 29%，口腔小涎腺 23%，颌下腺 10%，而鼻腔及副鼻窦仅为 7%。1
