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1、急性白血病 【概述】 白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。 我国白血病患者约为 34 人/10 万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国10 岁小儿白血病的发病
2、率为 2.28/10 万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有 24 万急性白血病患者。急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证” 、“瘟病 ”等范畴。【病因】人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。 1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人 T 细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。 2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放
3、射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。 3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。 4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。 【分型】急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL） 【临床表现】1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行
4、性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。 2、 发热和感染 A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。 3、
5、出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML 的 M3 和 M5 亚型出血更严重，尤其是 M3 病人易并发弥散性血管内凝血（ DIC）和颅内出血而死亡。4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年 AML 病人，不少病人常以贫血为首发症状。 5、 白血病细胞浸润体征 A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大B、 神经系统：主要病变
6、为出血和白血病浸润 C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一， ALL 多见。 D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。 E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于 AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达 40%以上。H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。 I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管
7、、胸膜、血管壁等。J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。 【诊断标准】1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。 3、 实验室：A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。 B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞 50%以下，原始细胞30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞50%，原始细胞占非红系细胞的比例30%，可诊断为急性红白血病。 鉴别诊断：A、再生障碍性贫血；B、骨髓增生异常综合征；C、恶性组织细胞病；D、特发性血
8、小板减少性紫癜 【 常规治疗】西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，治疗分为三期1、诱导缓解期治疗2、巩固期治疗3、维持期治疗难治性 AML 的定义为1、初治病例对一线诱导治疗无效；2、在首次缓解 6 个月内的早期复发；3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对 ALL 可选用其他方案。【预后与转归】 急性白血病初治患者 70%90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽
9、救患者生命。慢性白血病 【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】【概述】 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。 .慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有 CML 的标记染色体ph1 染色体的分子生物学基础则是ber/abl 基因重排
10、。CML 临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML 在世界范围的发病率并不一致。我国的 CML 发病率调查结果为年发病率 036/10 万，在我国 CML 约占各类白血病的 20%，占慢性白血病的 95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国 CLL 发病率低，一般只占白血病发病总数的 10%以下，居白血病类型的第 4 位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免
11、疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“ 等范畴。 【病因】 1、 中医 七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。 饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。 起成无常，寒温不调，感受外邪。 2、 西医 （一） 慢性粒细胞白血病的发病机理 （
12、1） 细胞遗传学 （2） G-6-PD 同工酶 （3） 细胞动力学 （4） 脾脏因素 脾在 CML 发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉” 白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。 （二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理 （1） 染色体异常 （2） 白血病的克隆发生 （3） 细胞动力学异常【分型】 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。 【临床表现】 1、临床
13、表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约 10病人可并发自身免疫性溶血性贫血。（2）体征： 淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT 扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72，一般在肋下 34crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。皮肤损害：可出现皮肤增
14、厚，结节，以致于全身性红皮病等。2、实验室检查 （1）血象：白细胞总数常15109/L ，一般在 30109/L200109/L，分类中约 8090为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。 （2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占5090，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。 （3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d 、CD1
15、9、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。 （4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个 12 号染色体（ +12），其次可见超数的 3 号，16 号，或18 号染色体。常见的结构异常为 12 和 11 号染色体长臂相互易位，6 号染色体短臂或长臂的缺失，11 号染色体长臂的缺失， 14 号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“12”的对照组，故认为“12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
16、 （5）生化和组化：淋巴细胞 PAS 反应强阳性，约 13 病人 Coombs 试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。 3慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可120 年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。 【诊断标准】 西医诊断与鉴别论断 诊断 1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。 （1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约 10病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 （2）体征：淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度
