《急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（30页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、,急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）,定义,进展迅速、大多可恢复广泛的周围神经及神经根脱髓鞘小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎症反应(自身免疫性疾病)引起的多发性周围神经病,历史,1916年，吉兰、巴雷报道了两例发生于士兵中，进展迅速、主要累及运动神经的可愈性的多发性神经病的病例，并强调该疾病出现了腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离的现象,发病机理,病原体与周围神经某些组分相似 免疫系
2、统错误识别，产生自身免疫性T细胞及自身抗体 针对周围神经组织产生错误应答 节段性脱髓鞘（继发轴突变性） Schwann细胞增殖、髓鞘再生,病理改变,神经纤维节段性脱髓鞘从神经根到远端肌肉运动神经的末端都可出现不同程度的受累，但以脊髓前根、近端脊神经和颅神经受损常见髓鞘为特异性靶器官,前期事件,约70%GBS患者出现相关的前期事件常于临床症状出现前的1-4周内发生，很少达6周 多报道为上呼吸道感染,前期事件,前期事件,比例,呼吸系统疾病 58,消化系统疾病（空肠弯曲菌） 22,外科手术 5,接种疫苗 3,感染其他特异性传染性致病原 12,GBS分型,1. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病 （AI
3、DP）2. 急性运动轴索型神经病 （AMAN）3. Miller-Fisher综合征4. 脑神经型,临床特征,前驱症状 14周，呼吸、消化道症状四肢弛缓性瘫痪 严重者或后期肌萎缩（继发轴突变性） 严重者影响肋间肌、膈肌呼吸麻痹感觉障碍 远比运动障碍轻，甚至无 主观：肢体远端感觉异常 客观：手、袜套样感觉改变 神经根牵拉痛,临床特征,颅神经损害 第7、9、10对常受累。 双侧 第3、4、6对-眼外肌麻痹 第5、12也可受累 第2-视乳头水肿，少见,临床特征,自主神经损害 常见：汗液异常、皮肤潮红、 手足肿胀脱屑 少见：尿储留（卧床、腹肌无力） 严重：心动过速、BP或体位性,临床特征,病程与预后
4、12周达高峰 4周恢复，病情有波动 预后良好. 85%正常 210%后遗症 34%死亡 死亡原因 呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭 前者最主要死因,呼吸衰竭,最主要、最常见的死因！原因 肋间肌、膈肌受累周围性呼衰 延髓受累中枢性呼衰时间 达高峰之前随时可能发生（2周内）观察 胸式呼吸是否存在或减弱 有无烦躁、紫绀、出汗、呼吸费力 有无心律、BP、血氧饱和度下降 血气分析：PO270mmHgPCO50 肺活量小于原来的25%-30%,实验室检查,CSF: 蛋白-细胞分离现象 蛋白: 升高; 病程第一周66% ; 第二周82%; 第三，四周达峰值细胞: 水平正常,神经传导速度减慢 F波改变，H反射延迟
5、或消失 合并轴突损害时可出现波幅减低,电生理检查,诊断,病前14周前驱症状急性或亚急性起病四肢驰缓性瘫痪双侧颅神经损害CSF蛋白-细胞分离现象EMG显示NCV减慢,鉴别诊断,1.急性脊髓前角灰质炎相同：急性、弛缓性瘫不同：病初高热，节段性不对称瘫 无感觉障碍，CSF正常 肌萎缩严重，EMG失神经电位、 NCV正常。,鉴别诊断,2.全身性重症肌无力相同：四肢弛缓性瘫，颅神经受损的表 现，呼吸肌麻痹，延髓麻痹不同：起病慢，症状波动，无感觉障碍 肌疲劳、药物试验（）,鉴别诊断,周期性麻痹: 肌无力为一过性;发作时血清钾水平降低;补充氯化钾可缓解,治疗,免疫调节: 血浆置换和静注IgG糖皮质激素应用不能缩短病程 或者改变预后,必要时予以机械辅助通气对症治疗,病例,患者女性，26岁，于2005年1月入院。2004年12月因服用不洁食物而出现腹泻，发热7天，治疗后痊愈。半月后开始出现双下肢疼痛，麻木，烧灼感，随后出现双下肢乏力，不能行走，病情逐渐波及双上肢，持物不稳。近两天出现气促，呼吸费力，饮水吞咽不能。,查体：血压：150/100mmHg,心率：100次/分，呼吸：30次/分，呼吸浅快，出汗，口唇紫绀，双眼睑不能闭合，额纹消失，四肢远端肌力3级，近端4级，深反射消失，病理征未引出，四肢呈手套袜套样浅感觉减退。,问题？,如果你是接诊医生，下一步该如何处理？,谢谢,
