驼峰性肾小球肾炎是什么

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1、驼峰性肾小球肾炎是什么?疾病概述驼峰性肾小球肾炎指各种因素引起血尿、蛋白尿、肾小球滤过率下降,导致钠、水潴留,而肾小管功能基本正常,表现为水肿、高血压,严重时可致左心衰竭及高血压脑病。疾病症状发病前 1 3周常有上呼吸道炎症,如扁桃体炎 、咽峡炎,以及皮肤感染如丹毒 、脓皮病等链球菌感染史,后者潜伏期较长,可 2 4周,然后突然起病,也有在感染 后数天即发病者。以水肿 、 血尿和蛋白尿最为多见,小儿有时在出现头痛 、 恶心 、 呕吐 、抽搐 、 气急 、 心悸 等症状时始被发现。病情轻重不一,轻者可毫无症状,仅尿常规略有异常, 作肾活组织检查时被发现有典型的 急性肾小球肾炎表现, 有人称之为

2、“ 亚临床型急性肾小球肾炎 ” 。约有 3% 5%的病例病情甚重,可表现为尿闭 ,甚至发展为急性肾功能衰竭 ,为重型急性肾小球肾炎 ,此型肾小球肾炎 如以急性血管炎症及细胞浸润为主者,多数仍能康复。常见症状水肿常在清晨起床时眼睑水肿 ,此与平卧位置及该处组织松弛有关。下肢及阴囊部也较显著, 严重时尚可有浆膜腔渗液, 以胸膜腔较多。 引起水肿的原因主要由于肾小球毛细血管病变以及血管外的压迫,使肾血流量减少, 发生滤过障碍, 加之肾小管功能相对正常,以致液体回吸收相对增多。 此外, 少尿时摄入过量钠盐及水分常使水肿加剧。 钠和水的潴留使细胞外和血管内容量扩张。部分病例的水肿与心力衰竭有关。一般水肿

3、持续约 1 2周即开始消退,重者历时较长,可达 3 4周。高血压程度不一, 一般为轻度或中度, 成人多在 20.0 24.0/12.0 13.3k Pa ( 150 180/90 100m mH g) 上下,经常有波动,可能与血管痉挛程度有关;少数较严重,可发展为 高血压危象 。 高血压与水肿持续时间不完全一致,多数在 2周左右趋于正常,小儿较成人为速;有时高血压可持续很久,是转变为慢性的先兆。尿异常1. 少尿或 无尿 尿量在 水肿 时减少,一日尿量常在 400 700ml 上下,持续 1 2周后逐渐增加,少尿时尿比重稍增高。在恢复期每天尿量可达 2000ml 以上。少数病例尿量明显减少,少于

4、 300ml ,以至 无尿 ,为严重表现。2. 血尿 几乎每例都有,但轻重不等,严重时为全 血尿 ,大多呈浑浊咖啡色。很可能是由于红细胞穿过受损的肾小球和 /或肾小管周围的毛细血管壁移行至肾单位。 肉眼血尿持续时间不长, 大多数天后转为镜下 血尿 , 此后可持续很久, 但一般在 6个月以 内消 失,也有持续 2年才完全恢复。3. 蛋白尿 阳性率达 95% 以上,常为轻、中等度 蛋白尿 ,大量者较少见。 蛋白尿或为毛细血管壁阴离子层丢失的结果即电 荷 选择性缺如,或为肾小球毛细血管的孔径增大,而使血浆中大分子蛋白经肾小球滤过膜漏出。一般病后 2 3周尿蛋白转为少量或微量,2 3个月多消失,成人患

5、者消失较慢。持续性 蛋白尿 是转为慢性趋向的表现。4. 尿沉渣 早期除有多量红细胞外,白细胞也常增加,上皮细胞及各种管型也常见。管型中以透明管型及颗粒管型最多见,红细胞管型的出现表示病情的活动性。5. 尿中纤维蛋白降解产物( FDP )和 C3 含量常增高,尤其在利尿期。疾病病理急性肾小球肾炎的病理变化随病程及病变的轻重而有所不同,轻者肾脏活组织检查仅见肾小球毛细血管充血, 内皮细胞和系膜细胞轻度增殖, 肾小球基底膜上免疫复合物沉积不显著, 在电镜下无致密物沉着。 典型病例在光学显微镜下可见弥漫性肾小球毛细血管内皮细胞增殖、肿胀, 使毛细血管管腔发生程度不等的阻塞。系膜细胞也增殖肿胀,伴中性及

6、嗜酸粒细胞、单核细胞浸润,纤维白沉积,肾小球毛细血管内血流受到障碍,引起缺血,使肾小球滤过率降低。上述变化一般在 7 10日左右最明显,少数严重病例肾小球囊上皮细胞也有增殖, 形成新月体, 囊腔内可有大量红细胞。 巨噬细胞的增殖也可形成新月体。肾小球基底膜一般正常, 但在电镜下则可见基底膜上皮侧有呈 “ 驼峰 ” 样的高密度沉积物, 沈阳虹桥肾病医院指出在基底膜内侧也可有不规则沉积物, 基底膜密度有时不匀,部分可变薄、 断裂,上皮细胞的足突有融合现象。免疫荧光检查可见 C3及 IgG 在 “ 驼峰 ” 中存在,并沿毛细血管呈颗粒样沉积,肾小管细胞发生混浊肿胀, 管腔中有红细胞及白细胞管型,肾间

7、质有水肿。大部分患者恢复较快, 上述变化在短期内可完全消失, 少蛋数患者肾小球毛细血管蒂部间质细胞增殖及沉积物消失需历时数月或更长, 少数患者病变继续发展, 肾小球囊上皮细胞增殖较为明显,并可与肾小球毛细血管丛粘连,局部形成新月体,巨噬细胞增殖也可形成新月体,逐渐转入慢性。 在严重的病例, 入球小动脉及肾小球毛细血管可发生纤维素样坏死及血栓形成,或上皮细胞和巨噬细胞显著增殖,可转变为新月体性肾炎,短期导致肾功能衰竭。诊断鉴别典型病例于咽峡部、皮肤等处链球菌感染后发生水肿、血尿、蛋白尿等症状,诊断多无困难。一般链球菌感染后急性肾小球肾炎的诊断至少以下列三项特征中的两项为依据:( 1)在咽部或皮肤病变部位检出可致肾炎的 M 蛋白型 溶血性链球菌 A 组;( 2) 对链球菌胞外酶的免疫反应 -抗链球菌溶血素 “ O” ( ASO ) 、 抗链球菌激酶 ( ASK ) 、抗脱氧核糖核酸酶 B( ADNAaseB ) 、抗辅酶 酶( ANADase) 、抗透明质酸酶( AH ) ,有一项或多项呈阳性,咽部感染后 ASO 增高,皮肤感染后 AH 、 ADNAase 和 ANADase 反应阳性;( 3) C3血清浓度短暂下降,肾炎症状出现后 8周内恢复正常。症状不明显者必须详细检查,特别应反复检查尿常规方能确诊。

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