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1、1小儿恶性肝肿瘤的 CT 与 MRI 诊断附 45 例分析【摘要 】 目的 探讨小儿恶性肝肿瘤的 CT 与 MRI 表现特征。方法 回顾分析 45 例经临床、手术及病理证实的恶性肝肿瘤的 CT 与MRI 表现。男 24 例，女 21 例，年龄最小 37 天，最大 14 岁，平均年龄 2.3 岁。28 例行 CT 检查，17 例行 MRI 检查，全部病例均行平扫与增强。结果 45 例中，肝母细胞瘤 31 例（68.8%） 、肝细胞癌 4 例(8.8%)、肝未分化胚胎性肉瘤 3 例(6.6%)、肝胆系横纹肌肉瘤 3 例（6.6%） 、肝淋巴瘤 2 例（4.4% ） 、肝血管内皮细胞肉瘤2 例（4.
2、4%） 。瘤体位于肝右叶 25 例，左叶 8 例，同时累及 2 叶以上 12 例；单发肝肿块 37 例，多发结节 6 例，瘤体内钙化 17 例，假包膜 18 例，瘤体密度不均，强化不一，其强化程度低于正常肝组织（肝血管内皮细胞肉瘤除外） 。结论 CT 与 MRI 检查可准确显示恶性肝肿瘤的部位、大小、侵犯范围、影像特点及转移情况，为肿瘤的临床分期、制定治疗方案、估计预后提供重要依据。 【关键词】 恶性肝肿瘤 儿童 断层摄影术 X 线计算机 磁共振成像0 引言2小儿恶性肝肿瘤在临床并非少见， 是小儿常见的腹部肿瘤之一，其中以肝母细胞瘤最多， 居小儿原发性肝恶性肿瘤的首位（占5156 ）13 。
3、恶性肝肿瘤种类较多， 如肝细胞癌、 肝未分化胚胎性肉瘤、 肝胆系横纹肌肉瘤、 肝淋巴瘤、 肝血管内皮细胞肉瘤等。 为提高对其 CT 与 MRI 影像学特点的认识， 现将我院45 例小儿恶性肝肿瘤分析报告如下。1 资料与方法搜集我院 1995 年 10 月2005 年 5 月经 CT 与 MRI 检查，并有临床、手术和病理证实，且资料完整的小儿恶性肝肿瘤 45 例。男 24 例，女 21 例，年龄最小 37 天，最大 14 岁，平均年龄 2 岁3 个月。其中肝母细胞瘤 31 例（68.8%） 、肝细胞癌 4 例(8.8%) 、肝未分化胚胎性肉瘤 3 例(6.6%)、肝胆系横纹肌肉瘤 3 例（6.
4、6%） 、肝淋巴瘤 2 例（4.4%） 、肝血管内皮细胞肉瘤 2 例（4.4%） 。临床上表现为：腹部包块 43 例（95.5%） 、黄疸 9 例（20%） 、贫血 41例（91.1%） 、发热 23 例（51.1%） ，低热为主。全部病例术前行CT 和/ 或 MRI 平扫及增强扫描，设备采用 GE Hispeed 螺旋 CT 机及 HITACHI AIRIS II 0.3T 磁共振装置。 结果3 肝母细胞瘤 31 例，CT 19 例， MRI 12 例，两者均做者9 例。肝右叶 21 例，左叶 7 例， 2 叶以上 3 例；巨块型 28 例，多发结节型 2 例，囊变型 1 例，瘤体直径最小
5、4.5cm，最大14.2cm；CT 平扫瘤体表现为较大圆形、以低密度为主的混杂密度肿块，见图 1a、b。MRI 瘤体表现为长 T1 长 T2 混杂信号，T2WI呈“石榴样”改变，见图 2。假包膜 CT 显示 16 例，MRI 显示 9 例；瘤体钙化 17 例；瘤内低密度坏死及囊变 23 例；出血 2 例；增强扫描，瘤体均呈不匀强化，明显低于正常肝组织，坏死和囊变区均不强化；包膜呈线样强化 23 例。侵犯肝门静脉右支 17 例，左支 4 例。 2 肝细胞癌 4 例，CT 3 例，肝右叶 1 例，左叶 1 例，2 叶以上 1 例，表现为肝内低密度肿块见图 3a、b；MRI 1 例，呈长 T1长 T
6、2 混杂信号。4 例中，巨块型 2 例，弥漫型 2 例，瘤体直径最小 2.3cm，最大 7.4cm；1 例瘤内有高密度出血灶，2 例见大片坏死。增强扫描，本组瘤体均呈不匀强化，明显低于正常肝组织，肝门静脉右支侵犯 3 例，左支 1 例。下腔静脉内瘤栓 1 例。 3 肝未分化胚胎性肉瘤 3 例，2 例 CT 为肝右叶囊性成分为主的大囊实性低、等混杂密度肿块，直径分别为 11.5cm 及13cm，边界清晰，有假包膜，无钙化。增强扫描瘤体实性部分强化，囊内无强化，见图 4。 1 例 MRI 为不规则形实性成分为主肿块，瘤4体直径 7cm，边缘有多个小囊。增强扫描实性部分强化。 4 肝胆系横纹肌肉瘤
7、3 例，2 例 CT 平扫，肝门区，沿肝内胆管走行软组织密度阴影，肝内胆管扩张，见图 5；增强扫描胆管壁强化，瘤体轻度不均匀强化；1 例 MRI 肝门区实性肿块，沿胆管及门脉走行，肝内外胆管扩张明显，见图 6a、b；MRI 增强扫描病灶呈向心性强化。彩超提示病灶有较丰富的血流信号。肝功检查：ALT 220u/L， ALP 512u/L TBIL 122.5mol/L，DBIL 78.7mol/L，提示胆管梗阻。 5 肝非霍奇金淋巴瘤 2 例，CT 平扫，表现为肝内 2 个类圆形低密度结节，增强扫描边缘轻度强化，其内不强化，门静脉右支穿入其内，见图 7a,b。1 例行 MRI 表现为肝内 T1
8、低信号、T2 略高信号单结节图 1a、b 肝母细胞瘤 CT 平扫肝右叶内见一较大圆形、以低密度为主的混杂密度肿块，边界清楚；瘤体内大量条片状钙化。增强扫描，瘤体呈不均匀强化，但强化程度明显低于正常肝组织，坏死和囊变区均不强化图 2 肝母细胞瘤 MRI 检查，瘤体在 T2WI 上表现为“石榴样”改变，包膜呈线样低信号，瘤间可见低信号纤维间隔5图 3a、b 肝细胞癌 CT 平扫肝右叶内见低密度肿块，边界不清，未见假包膜及钙化。增强扫描，不均匀强化，明显低于正常肝组织，肝门静脉受累图 4 肝未分化胚胎性肉瘤 CT 增强扫描表现肝右叶内为大的囊性低密度肿块，囊壁见实性结节，囊内结构无明显强化，囊壁实性
9、结节强化图 5 肝胆横纹肌肉瘤 CT 增强扫描，肝门区见沿肝内胆管走行软组织密度块影堵塞，边界清楚，肝内胆管扩张；瘤体稍有不均匀强化图 6a、b 肝胆横纹肌肉瘤 MRI 检查，T1WI 见肝门区有一实性肿块，沿胆管及门脉走行，肝内胆管扩张；T2WI 上见胆总管周围壁增厚、管腔明显扩张，胆囊扩大图 7a、b 肝淋巴瘤 CT 增强扫描，肝内见 2 个类圆形低密度结节，边缘轻度强化，其内不强化。门静脉右支穿入其内图 8a、b 肝血管内皮细胞肉瘤 CT 平扫，肝右叶内见一较大类圆形低、等混合密度肿块，右侧有一高密度灶；增强扫描，瘤体自边缘逐渐向心性强化，延迟没有填满，内侧边界模糊6灶， GDDTPA
10、动态增强不强化，实质期仍为低信号，边界清楚。 6 肝血管内皮细胞肉瘤 2 例，1 例 CT 平扫，肝右叶内见一较大类圆形低、等混合密度肿块，右侧有一高密度灶；增强扫描,自边缘逐渐向心性强化，延迟没填满，见图 8a,b；1 例 MRI 表现肝内长 T1 长 T2 信号较大肿块，增强扫描早期边缘强化，延迟逐渐向中心填充，但未能填满，其胸部 CT 提示肺有结节状转移灶。 讨论 肝母细胞瘤 是小儿最常见的肝原发性恶性肿瘤，起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞，约占所有肝原发性肿瘤的2545 ，居首位。肝母细胞瘤 11 号染色体常有 11P15.5 杂合子丢失，故易发生先天性发育异常和胚胎性肿瘤13 。与性激
11、素关系密切，可致儿童性早熟4。本病从胚胎期至发病需 2 年时间，故发病通常在 13 岁。组织学上，多数学者将其分为 2 种类型13 ：纯上皮型和混合型。病理形态学上主要表现为巨块型、结节型、弥漫型和囊肿型，是影像学表现的基础。其中巨块型最常见13 ，本组有 28 例。7本病好发于婴幼儿，3 岁以前占 90，5 岁以上少见。主要以无痛性上腹肿块就诊。90%血清甲胎蛋白（AFP）水平明显增高。10%20%病例转移至肺、肝门、脑和骨。2 年生存率为 65%，也有自愈报道5。本组病例并结合有关文献13 ，在 CT 及 MRI 上有如下特点：(1) CT 上瘤体为大圆形、低密度为主的混杂密度肿块，边界清
12、楚，具有“十多、一低、一少”的特点。 “十多”即单发病灶多、右叶多、外生型多、跨叶多、瘤体呈圆形多、实性多、假包膜多、出血坏死多、囊变多、钙化多（本组达 51以上） ； “一低”即平扫或增强扫描，肿瘤密度及强化程度总是低于正常肝实质；“一少”即肝硬变少。此外，很少侵犯大血管。(2)MRI 上瘤体为长 T1 长 T2 信号或混杂信号，T2WI 呈“石榴样”改变，为多个细小高信号囊状影，其间有低或等信号纤维间隔。有出血或脂肪成分时，T1WI 局部为高信号3,6, MRI 对钙化显示不如 CT。动态增强扫描肿瘤早期强化，40有周边晕环强化。 肝细胞癌 较少见，常发生在 5 岁以上小儿，以 59 岁和
13、 1115 岁为多，最小年龄可为出生 1 天的新生儿7。目前研究发现，小儿肝癌患者有 HBsAg 及肝癌家族聚集的現象6，患儿 HBsAg 的阳性率是 100，与成人相比其组织学表现相8同，但肝硬化少。与肝母细胞瘤相比，瘤体形态多不规则、假包膜少、出血坏死多、钙化少(25%)8。在年长儿，其病理组织学类型和青年一样，以纤维板层型较多，预后较好。CT 最能反映肝癌的病理形态学特点，常分为 4 型：巨块型、结节型、巨块结节型(混合型) 及弥漫型。CT 平扫绝大多数肝癌表现为不均匀低密度块，浸润生长，无包膜，灶内坏死、囊变或脂肪变性时密度更低。本组 4 例均表现这个特点。膨胀生长型，不论结节或巨块，
14、边界均清晰，大部分有纤维组织假包膜存在，CT 表现为肿瘤周围一圈低密度的环影(即晕环征) ，厚度可从数毫米至 1cm 不等，有时与肝母细胞瘤不易区分。增强扫描，大部分轻度强化或不强化。MRI 上瘤体表现为长 T1 长 T2 信号或混杂信号，对门静脉、肝静脉和下腔静脉侵蚀及瘤栓显示较 CT 清楚。纤维板层型肝癌，瘤体中央有纤维瘢痕是一特点，MRI 显示较好，但注意与肝血管瘤、FNH 鉴别，后两者亦有这个征象9。3 肝未分化胚胎性肉瘤 来源于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，由肝良性错构瘤转化而来的，占儿童恶性肝肿瘤的第 3 位。大多在610 岁发病，绝大多数（90%）小于 15 岁2,10,11。临床表
15、现无特异性， AFP 阴性。存活期为一年左右。该肿瘤为较大的囊实性9球形肿块，囊实性成分的多少，可能与瘤体不同的发展阶段有关。CT 平扫，肿瘤有两种表现：以囊性成分为主者，单囊直径在720cm 左右，有假包膜，实性部分在瘤体边缘，囊内出血时呈高密度，本组 2 例表现与此一致；多囊者，瘤内有多个分隔，其内有多个小囊，囊内呈水样或稍高密度。以实性成分为主者，为不规则形软组织块，其内见多个小囊。增强扫描，上述两类肿瘤实性部分及包膜均有强化，囊内结构无强化12。MRI 检查，T1WI 瘤体为混杂低信号，局部出血可含高信号灶。T2WI 为高信号，其内分隔呈低信号13。本病主要与肝囊性间叶错构瘤鉴别，后者
16、为多房囊性，无实性部分，这是主要鉴别点。34 肝胆横纹肌肉瘤 本病可发生在腹膜后或腹腔内，以 26岁多见，发病高峰是 4 岁。本病较多发生在肝胆系， 50%以上发生在肝外胆管，多为胚胎型或葡萄状型1,2,14。常沿胆总管黏膜下层生长，向上累及肝内左右肝管，本组 2 例均表现如此。向下生长者可扩展到十二指肠壶腹部并可侵袭周围组织和器官。临床上肝外胆管者表现阻塞性黄疸，肝内胆管者，则以腹痛、肿大、腹部包块就诊。AFP 阴性。10CT 平扫，肿瘤位于肝门或肝内，边界较清楚，密度不均匀，低于正常肝实质，可能与含有大量黏液组织有关，偶见囊变，钙化罕见。增强扫描，肿块不强化，或呈不均匀强化。肿瘤位于肝外胆管者，胆管扩张，直径可达 5cm 以上；肿瘤位于胆管内者，可形成不规则形息肉状软组织密度影，周围胆液衬托呈“环征” ，边界清
