《骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径》由会员分享，可在线阅读，更多相关《骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（46页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1卫办医政发201176 号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011 年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为 MDS-RAEB（ICD:D46.201） 。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版） 、 World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and
2、 Lymphoid Tissue. （2008） 、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。诊断标准:1.RAEB-:2（1 ） 外周血 : 血细胞减少;原始细胞1010 9/L）和/或脾脏进行性肿大。（2）非药物引起的血小板进行性降低（100010 9/L） 。（3 ）原始细胞在血和/或骨髓中10%，但低于 20%。（4 ）外周血嗜碱性粒细胞20%。（5 ）出现 Ph 染色体以外的其他染色体异常。3.急变期：具有下列之一者。（1 ）原始粒细胞或原淋巴细胞+ 幼淋巴细胞
3、或原单+幼单核细胞在外周血或骨髓中20%。（2 ）外周血中原始细胞+ 早幼粒细胞30%。（3 ）骨髓中原始粒细胞+ 早幼粒细胞50%。（4 ）有髓外原始细胞浸润。（三）治疗方案的选择（限于慢粒慢性期） 。根据邓家栋临床血液学 （邓家栋主编，上海科学技12术出版社,2001 年，第一版） 、 内科学 （叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2008 年，第七版） 、慢性髓细胞白血病中国专家共识（2009） 。1.白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理：（1 ）羟基脲（2 ）有条件行血细胞分离术。2.化学治疗：（1 ）羟基脲；（2 ）白消安；（3 ）其他化疗。3.-干扰素。4.酪氨酸激酶抑制剂。5.
4、异基因造血干细胞移植，选择干细胞移植的患者应退出本路径。（四）标准住院日为 10天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-C92.101慢性粒细胞白血病疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。131.必需的检查项目：（1 ）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；（2 ）骨髓细胞形态学检查、骨髓活检、细胞遗传学和/或 bcr/abl基因检测；（3 ）肝肾功能、电解质、血型、输血前检查；（4 ）胸片、心电图、腹部 B超。2.根据患者情况可选择：免疫分型、凝血功能、血沉。（七）治疗开始
5、于诊断第 1天。（八）治疗方案与药物选择。1.白细胞瘀滞症的紧急处理：（1 ）白细胞单采；（2 ）羟基脲，同时水化碱化尿液。2.化学治疗：（1 ）羟基脲：根据血象调整药物剂量；（2 ）白消安：根据血象调整药物剂量；（3 ）其他化疗：可选择高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等。3.-干扰素：- 干扰素 300万500 万单位/m 2，皮下或肌注一次，每周 37次，持续用数月至数年不等。4.酪氨酸激酶抑制剂：首选伊马替尼，治疗剂量： 400mg/d，顿服。若不能耐受或耐药可选择二代酪氨酸激酶抑制剂。 5.异基因造血干细胞移植：造血干细胞移植应在慢性粒14细胞白血病慢性期待血象及体征控制后进行，主要用于酪氨酸激
6、酶抑制剂疗效欠佳或加速急变的患者，年轻患者可适度放宽。进行异基因干细胞移植的患者应退出本路径。（九）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及原因分析。1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。2.干细胞移植的患者进入移植相关路径。3.疾病进展期的患者退出路径。15二、慢性髓细胞性白血病临床路径表单适用对象：第一诊断为慢性粒细胞性白血病(ICD-C92.101)患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：10 天内时间 住院第 1
7、 天 住院第 2 天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 对症支持治疗 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书 上级医师查房 完成入院检查 骨髓穿刺术 继续对症支持治疗 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及注意事项16重点医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 二级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱： 血常规（含分类） 、尿常规、大便常规隐血 血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能 胸片、心电图、腹部 B 超 输注红细胞或血小板（有指征时） 其他
8、医嘱长期医嘱： 患者既往基础用药 其他医嘱临时医嘱： 血常规 骨穿及活检术 骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓病理 输注红细胞或血小板（有指征时） 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 观察患者病情变化病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 39 天 住院第 10 天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 复查血常规 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗 保护重要脏器功能 注意观察药物的副作用，并对症处理 完成病程记录 上级医师查房，进行评
9、估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等17重点医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根据白细胞水平调整剂量 羟基脲 白消安 干扰素 伊马替尼 高三尖杉酯碱 阿糖胞苷 碱化水化 其他医嘱临时医嘱： 复查血常规 复查血生化、电解质 输血医嘱（有指征时） 对症支持 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规主要护理工作 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径（2011
10、 年版）一、慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 （ 初 诊 ） 临 床 路 径 标 准 住 院 流程（一）适用对象。第 一 诊 断 为 慢 性 淋 巴 细 胞18白 血 病 (CLL)（ ICD-10:C91.1） 。（二）诊断依据。根据 2008年 CLL国际工作会议（IWCLL）采用的标准（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia u
11、p-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456） 。主要诊断依据有：1.外周血 B淋巴细 胞持续510 9/L。2.形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞（典型 CLL,后者比例应10%，10% 55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的 CLL，而 55%时为幼稚淋巴细胞白血病） 。3.免疫分型：膜表面 Ig弱阳性，呈 或 单克隆轻链型；CD5 、CD19、CD23、CD43 阳性； CD20、CD22 弱阳性；FMC7 阴性；19CD10、Cyc
12、lin D1阴性。根据流式细胞术检测的免疫表型积分（见表 1） ，典型慢淋积分在 45分，02 分可排除慢淋，而 3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。表 1：诊断 CLL的免疫表型积分系统积 分标记1 0CD5 阳性 阴性CD23 阳性 阴性FMC7 阴性 阳性sIg 弱阳性 中等/强阳性CD22/CD79b 弱阳性/阴性 中等/强阳性（三）治疗方案的选择。根据NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgkins Lymphomas,V.2009 。1.判断治疗指征：早期无症状的患者无需治疗，每 23个月随访 1次；进展期患者
13、需要治疗。治疗指征有（至少满足以下一个条件）：（1 ）进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血和/ 或血小板20减少进展或恶化。轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。（2 ）巨脾( 左肋缘下6cm)或进行性/有症状的脾肿大。（3）巨块型淋巴结肿大(最长直径10cm) 或进行性/有症状的淋巴结肿大。（4）进行性淋巴细胞增多，如 2个月内增多50%，或淋巴细胞倍增时间(LDT)6 个月。（5）自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。（6 ）至少存在下列一种疾病相关症状：在以前 6月内无明显原因的体重下降10%；严重疲乏（如 ECOG体能状态2 ；不能工作或不能进行常规活动
14、） ；无其他感染证据，发热38.0，2 周；无感染证据，夜间盗汗1 个月。2.若存在治疗指征可选择以下治疗：（1 ）治疗药物：包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、米托蒽醌长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗药物。（2 ）常用一线化疗方案有：21苯丁酸氮芥单用：48mg/ 天维持，根据血常规调整或0.4mg/kg，每月用 5-7天；MP方案:苯丁酸氮芥同上，强的松 3060mg/天,用57天，每 24周重复；氟达拉滨单用：F 25mg/（m 2d） ，d15，每 28天 1疗程；FC方案:F 25mg/（m 2d） ，d13；CTX 250mg/（m 2d） ，d1 3，每 28天 1疗程;
15、RFC方案：利妥昔单抗 375mg/m2，d1；F 25mg/（m 2d） ，d2 4；CTX 250mg/（m 2d） ，d24，每28天 1疗程,第二疗程开始 利妥昔单抗 500mg/m2，d1，FC剂量同前。 （有条件时可使用此方案） 。COP:环磷酰胺（ CTX）750mg/m 2，d1；长春新碱（VCR） :1.4mg/m2,d1,最大剂量 2mg;泼尼松（ Pred）:60mg/m2,d15；CHOP方案：在 COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1 ；化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。3并发症治疗：（1 ）并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）或免疫性血小板减少(ITP)时，可依次选择肾上腺糖皮质激素治疗，如泼尼松 1 mg/（kg d） ；静脉丙种球蛋白(IVIG)：IVIG 0.4 22g/（kgd）5d；同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗；（2 ）并发感染的治疗：根据感染部位、病原学检查或经验性选择抗生素治疗。（四）标准住院日为 14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-10:C91.1慢性淋巴细胞白血病疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）
