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1、1先天性肾囊肿性疾病的 CT 诊断【摘要】许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变，肾多房性囊肿等。目的讨论先天性肾囊肿性疾病的 CT 诊断。方法根据 CT 检查结果进行诊断。结论多囊肾 CT 表现为双肾增大，肾质内有多发大小不等的低密度区，CT 值可与水相似或为高 CT 值；髓质海绵肾 CT 能发现亚临床无尿路症状的患者，平扫两肾正常或髓质钙质沉着，典型者呈花束状排列。增强扫描可见钙化周围扩张的收集管内造影剂聚集，造成钙化影增大的假象，从乳头伸向髓质的低密度囊状影代表未显影的扩张肾小管，而增强的条影则代表造影剂在扩张肾小管内的聚集，CT 还可显示乳头钙化及其
2、他脓肿并发症等。 【关键词】先天性肾囊肿性疾病 CT 诊断多囊肾髓质海绵肾 许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变，肾多房性囊肿等。 1 多囊肾 有婴儿型和成人型之分，婴儿型属常染色体隐性遗传，大约10000 个新生儿中有 1 例，男女之比约为 2：1。病理上双肾呈弥漫性肿大，内部充满数毫米大小的囊肿，切面呈蜂窝状，远端肾小管和集合管呈梭形束状扩张，放射状排列。本病主要发生在婴儿，尽管少数患儿可存活到儿童，甚至青年时期，但一般存活时间不长，因此我们主要讨论成人型多囊肾。 2成人型多囊肾属于常染色体显性遗传，已知致病基因在第 16 对染色体上，约 500800
3、 个尸检中有 1 例，人群发生率约为0.12，一般为两侧发病，4060可并发多囊肝，其特征性表现是双肾弥散性囊肿形成，有高血压，是引起肾功能衰竭的第三大原因。 平片可见肾影大，轮廓不规律，分叶状，可有结石。IVP 可提示双肾功能不全，逆行肾盂造影可见肾盏受压、缩短、分离及聚拢等改变，肾盂拉长，弯曲后可呈蜘蛛腿状。 B 超显示两肾区有多数大小不等的液化暗区，边界清楚，肾实质回声增强。CT 表现为双肾增大，肾质内有多发大小不等的低密度区，CT 值可与水相似或为高 CT 值，后者可因囊内出血、内含高密度粘液、蛋白，囊内感染或部分体积效应所致。囊壁可有钙化，肾盂、肾盏由于多发性囊肿受压变形，收集系统内
4、可有结石并存，增强扫描后囊肿本身密度无变化，囊肿间肾组织根据肾功能情况可有不同程度的增强，如患者同时有肝、胰的囊性病变也能一并显示。 鉴别诊断有：肾多发囊肿：肾多发囊肿数目比多囊肾少，无家族遗传倾向，患者也没有进行性高血压和肾衰倾向。由重度肾积水或结核等原因所致的不平衡性重度肾积水也可类似多囊肾，由于肾小盏的囊袋状扩张，肾皮质和肾柱的萎缩变薄，肾断面可类似多囊样改变。但此时多为一个肾发病，而且肾皮质明显萎缩变薄，囊状扩张的肾小盏分布也有一定规律，呈花瓣状，且密度均匀一致，一般呈水样。而多囊肾囊肿大小不一，分布无规律性，囊内密度由3于出血等原因常有高低之分，因此区分并不困难。 2 髓质海绵肾 属
5、先天性肾发育异常，1949 年 Cocchi 和 Ricci 正式命名此病。以往认为髓质海绵肾是一种罕见的疾病，PMubinskas 等 1963 年复习未经过挑选的静脉尿路造影 2465 例，从中共发现海绵肾 14 例，发现率为 0.5。近年来一些文献报告本病发生率还远不止如此，如Yendt 认为在肾结石的病因中海绵肾远高于 25。有作者认为只要在诊断中常想到本病，熟悉其 x 线表现特点，可明显提高本病的检出率。病理上海绵肾大小正常或略大，肾乳头集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，小的仅见于镜下，最大者直径可达 1.0cm，使患肾成海绵
6、样改变。海绵肾可涉及一侧和双侧肾脏，可累及全部或部分乳头，另外由于集合管扩张迂曲，尿流不畅，加之该部尿中成石成分浓度高，因而很容易继发感染和结石。集合管内形成结石时称为海绵肾结石，约占海绵肾的 4060。 本病多见于男性，2 3 以上病例发生在 4060 岁之间，双侧患病者达 80以上。如患者病变局限、轻微或无并发症可无任何自觉症状，症状的出现是因为扩张的小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石引起。常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛、可有排石史，多数患者肾功能正常。 诊断主要依靠 X 线检查，因 IVP 和腹部平片均可显示本病的特征，有确诊价值。X 线平片表现为肾
7、脏增大或正常，可见钙化或结石影，4位于肾小盏锥体部分，呈簇状、放射状，自沙粒至 10cm 大小，个别结石可破入肾盂肾盏内。IVP 显示造影剂在肾锥体扩张的小管内形成扇形、花束样、葡萄串状和镶嵌状阴影，肾小盏可增宽，杯口可扩大突出，囊问互不相通，由于结石密度不均匀，边缘不整齐，环绕于肾盂肾盏周围的多数囊腔似菜花状。大剂量 IVP 更能清晰显示上述特点，逆行肾盂造影意义不大，B 超对本病的诊断也有一定价值，特征性的 B 超表现是围绕肾髓质呈放射分布状的小无回声区和强回声光点，后方伴有声影。 CT 能发现亚临床无尿路症状的患者，平扫两肾正常或髓质钙质沉着，典型者呈花束状排列。增强扫描可见钙化周围扩张
8、的收集管内造影剂聚集，造成钙化影增大的假象，从乳头伸向髓质的低密度囊状影代表未显影的扩张肾小管，而增强的条影则代表造影剂在扩张肾小管内的聚集，CT 还可显示乳头钙化及其他脓肿并发症等。 鉴别诊断主要有：肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较海绵肾为广泛，可见于多种疾病，例如甲状旁腺功能亢进症，肾小管酸中毒等。但本病不伴有小管扩张和囊腔形成等改变，晚期病例钙盐可沉积到整个肾区。肾盏内散发性小结石，因其结石位于肾盏内，不带有肾乳头管囊状扩张，因此 CT 上容易鉴别。 参考文献 1陈文彬，潘祥林，等.诊断学. 第 6 版. 人民卫生出版社.2004.9,（第 6 版）. 52季洪兵,董其龙, 王锦良,郑春雨,庄永泽,李铭山; 髓质海绵肾的影像学诊断J;罕少疾病杂志 ;2002 年 05 期. 3周春香,郭燕, 刘明娟,黄兆民;髓质海绵肾的 CT 诊断J; 临床放射学杂志;1998 年 04 期.
