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1、,1,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,普 外 科 徐来喜,PUWAIKE XULAIXI,黄疸的诊断与鉴别诊断近况 HUANGDANDEZHENDUAN YU JIANBIEZHENDUAN JINKUANG,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,2,（1）.血液中衰老的红细胞（80%85%）。 （2）.骨髓中幼稚红细胞的血红蛋白。 （3）.肝内含亚铁血红素的蛋白质（15%20%）。,胆红素的来源:,黄疸(jaundice)是一种临床症状, 是由于血清内胆红素浓度增高,致巩膜、皮肤、粘膜等黄染。 正常人血清总胆红素( TB) 低
2、于17. 1umol/ L ,直接胆红素(CB) 低于3. 4umol/L ,非结合胆红素（UCB）13.68mol/L， 当总胆红素高于34. 2umol/ L ,巩膜出现黄染。 若总胆红素为20. 5umol/ L34. 2umol/ L 称隐性黄染。 黄疸程度可分轻度: 总胆红素为20. 5umol/ L 34. 2umol/ L ; 中度: 34. 2umol/ L171umol/ L ;重度: 171umol/ L684umol/ L ;但除非并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过500umol/ L 。,一、 正常值：,胆红素的代谢过程可分为三步：,(1)摄取：血液中：间胆+白蛋白肝脏
3、,(2)结合：在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合微粒体(经葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素)。,(3)排泌：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆胆道肠腔(经细菌脱氢作用) 尿胆原大部份氧化粪胆原随大便排出。小部分,3,“肠肝循环。”,间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素UCB)：需与血清白蛋白结合而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。 直接胆红素(结合胆红素CB)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,二、胆红素的代谢过程,4,胆红
4、素的代谢过程,幼稚红细胞的 血红蛋白,4,胆红素的代谢过程,肝,肾,肠,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,结肠,细菌B葡萄糖醛酸甘酶 脱氢 水解还原,尿胆原,胆红素经胆小管排泄的过程（即：转运结合胆红素）面向胆小管的肝细胞膜，在对抗胆红素浓度梯度的情况下排入胆汁，完成胆红素来自血浆转运至胆汁的全过程。,5,+白蛋白,HB+旁路胆红素,间胆（脂UCB）+ Y.Z蛋白,葡萄糖醛酸脂,直胆（水CB）,肝,胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶,催化转换,非结合胆红素-葡萄糖醛酸-结合胆红素。此步骤需要胆红素葡萄糖醛酸苷转移酶的参与催化。 苯巴比妥类药物能诱导此酶的生成，促进与葡萄
5、糖醛酸结合。 新生儿高胆红素血症，该结合酶减少是其发病的主要因素。,胆道,粪胆原,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,胆红素的代谢过程,6,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,HB+旁路胆红素,直胆（水）,胆道,+白蛋白,胆红素的代谢过程,间胆（脂）+ Y.Z蛋白,葡萄糖醛酸脂,胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶催化转换,肝,10%,粪胆原,结肠,尿胆原,细菌B葡萄糖醛酸甘酶 脱氢 水解还原,胆汁中的胆红素双葡萄糖醛酸苷极性化合物，不易被小肠吸收，在结肠，由于细菌的B葡萄糖醛酸苷酶作用将结合胆红素水解、还原成尿胆原。尿胆原是非极性化合物易被
6、小肠吸收，在结肠仅有极小部分被吸收肝、肾排泄（肠肝循环）。,肾,尿胆原,肠肝循环,当肝细胞功能损害时，经肝脏的再排泄发生障碍，尿中的排泄增加（酒精肝、发热、心衰、病肝）的早期阶段会出现尿胆素原尿。UCB与清蛋白结合非常紧密，不能经肾小球过滤，正常尿中无UCB。,90%,7,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,HB+旁路胆红素,直胆（水）,尿胆原,肾,胆道,+白蛋白,胆红素的代谢过程,正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，使血中胆红素浓度保持相对恒定，总胆红素波动于1.7-17umol/L之间。,粪胆原,结肠,尿胆原,细菌B葡萄糖醛酸甘酶 脱氢 水解还原
7、,间胆（脂）+ Y.Z蛋白,葡萄糖醛酸脂,胆红素葡萄糖醛酸甘转移酶催化转换,肠肝循环,肝,肝内胆汁淤积,肝内胆管阻塞,肝外胆管阻塞, 先天性非溶血性黄疸,8,三、黄疸的分类,1、按病因发病学, 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸,罕见,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,9,生成过多,摄取障碍,结合障碍, 非结合胆红素升高为主,结合胆红素升高为主,肝内胆汁淤积,某些先天性黄疸,肝内、外胆管阻塞,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,2、按胆红素性质,粪（尿）胆原,四、,尿胆红素（）,结合胆红素,网状内皮系统,大量溶血,血红蛋白,刺
8、激造血系统,网织红细胞5%,总胆红素其中非结合,尿胆原（+）,血 液,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,10,四、病因、发生机制和临床表现,胆红素比值80%以上,一）溶血性黄疸的发病机理,凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。,由于溶血红细胞大量破坏, 血中非结合胆红素增多, 超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，导致血中非结合胆红素潴留, 若肝脏清除胆红素功能正常, 即使是严重溶血,血
9、清胆红素浓度也在153. 9umol/ L 之内,尿胆原则可明显增高;随着溶血加重,血红蛋白减少,缺氧而导致肝细胞功能损害,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，发生肝细胞性黄疸,而成混合性黄疸。,11,病因和发病机制,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,12,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒。急性溶血时可有发热、寒战、 头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。
10、 实验室检查：血清TB增加，以非结合胆红素为主。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。,二）肝细胞性黄疸的发病机理,尿胆红素(+)尿胆原(+),结合胆红素 非结合胆红素,红细胞,血红蛋白,非结合胆红素,结合胆红素(肝细胞坏死),坏死肝细胞对胆红素的摄取、结合、排
11、泄均有障碍,粪（ 尿 胆 原,血 液,网状内皮系统,13,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,14,各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌、败血症等。,由于肝细胞的损伤可导致肝细胞在掇取、结合、转运和排泄胆红素障碍,因而血中的UCB增加。而未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。CB一部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血中，亦可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流进入血循环中，致血中CB亦增加而出现黄疸。,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都
12、 中 山 医 院,病因和发病机制,减退，严重者可有出血倾向。,15,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,皮肤、粘膜浅黄至深黄色，伴有皮肤瘙痒。疲乏、食欲,实验室检查： 血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。 尿中CB定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，血液检查有不同程度的肝功能损害。,临床表现：,尿胆红素阳性,尿胆原缺如或减少,结合胆红素积聚,胆道系统阻塞水平,网状内皮系统,红细胞,血红蛋白,非结合胆红素,结合胆红素 非结合胆红素,血 液,三）胆汁淤积性黄疸,16,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山
13、 医 院,肝内胆汁淤积:-,毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪，甲基睾丸酮 等)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。,肝内阻塞性胆汁淤积,亦称内科黄疸。由于肝细胞质膜结构功能改变,微丝和微管功能障碍,毛细胆管膜通透性增加及细小胆管上皮坏死,都可影响胆红素排泌障碍,导致肝内胆汁淤滞,血中胆红素增高。 肝外阻塞致肝外-肝内胆管渐进性扩张,肝内胆管胆汁淤积,使胆总管内压力增高, 连接胆小管和毛细胆管的Hering 壶腹破裂, 胆汁进入淋巴液继而进入血液, 使血中结合胆红素增高，阻塞性黄疸与肝细胞黄疸互为转化,亦可致混合性黄疸。,肝内阻塞性胆汁淤积:-,肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病
14、 (如华支睾吸虫),肝内性：,肝外性：,胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,17,病因和发病机制,18,FENGDUZHONGSHANYIYUAN,丰 都 中 山 医 院,临床表现： 皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。,实验室检查： 血清CB增加，尿胆红素试验阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。,Rotor综合症:系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸，预后好。 Dubin-Johnson 综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝)。,19,Gilbert 综合征:系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。,非结合胆红素增高型,结合胆红素增高型,
