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1、,急进性明小球肾炎的诊断与治疗 3生部中日友好医院肾内科 !)lz 隙 /张 陪 |/ 纪 急进性明小球明炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN肾炎综合征基础上、短期内出现少屎、无尿， 肾功能急剧减退，病理呈现新月体性肾炎表现的一组疾病 rm马| 到三号二二人三局的有一一多病因拥有一个基本病理类型。提示本病起始阶段有多种涂径致病， 最终可能有一个共同环节导致肾小球内新月体形成 一二必关键环节一一肾小球毛细血管壁基底膜断裂，进入肾小球圳腔的巨噬细胞在新月体形成过程中发挥主导作用 已巨噬纸隐通过自身杀伤作用破还毛细血管到 已释放多种细胞因子，激活
2、凝血系统和诱导纤维蛋沉积和刺激壁层上皮细胞增生，形成新月体 一一底膜断裂上一元和向细站耻系搞休 分类 ( 免疫病理) :3elNEDRESY基底膜抗体型，由抗虽人三村局3亚 型ec攻全二沉积二E25ET 二旺Type I anti-GBM-mediated disease.Withoutulmonary hemorrhage(with anti-GBM量Type I immune complex-associated diseasewithout anti-GBM or ANCA 量Type II pauciimnmarewita ANCA量Type IV mixed pattern (with ant-GBM and ANCA) 旺Type V pauci-immune (without ANCA or anti-GBM) 两种分类法的关系免疫病理2免疫学检查 新分型 ”旧分型70%抗GBM抗体 (+ )上 AN30%双折休间果了B任|双抗菌素体均阴性 |70%-90%ANCA阳性 |10%-30%ANCA阴性 免疫病理分型 11% (211195) | 21% (21/100)免疫复合物型 29% ( 56/195 ) 47% ( 47/100 )Jin抗GBM抗体型 ET s1% (118/195 ) 32% ( 32/100 )
