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1、52 国心血管杂志2014年2月第 鲞第1塑 in rd ! ， 坚 ： !： ：1 2讨论 图3嗜铬细胞瘤免疫组化染色(200) 嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、腹主动 脉旁或其他部位的嗜铬组织肿瘤。瘤组织持续或间断释放 大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、多脏器功能及 代谢紊乱。除高血压外，嗜铬细胞瘤还可表现为“头痛、心 悸、出汗”三联征1。但同时存在高血压及典型三联征的患 者仅占10左右。此外，嗜铬细胞瘤的临床表现多种多样， 部分患者存在许多不典型临床表现，如腹痛、心肌梗死、心力 衰竭、低血压、反复尿路感染甚至猝死2 ，给临床诊断带来 很大困难，容易导致误诊、漏诊。本例患者
2、起病初表现为急 性肺水肿，且伴有发热，辅助检查科萨奇病毒抗体阳性，心肌 酶严重升高，加上临床医生对嗜铬细胞瘤可表现为严重心血 管损害认知较少，故误诊为重症心肌炎。 本例患者主要表现为严重心肌损害，出现急性肺水肿及 阵发性室性心动过速，机制可能是嗜铬细胞瘤释放大量儿茶 酚胺对心脏产生以下影响：(1)对心肌的直接毒性，可促进 心肌肥厚、增加心肌耗氧，心肌细胞变性坏死；(2)引起冠状 动脉痉挛导致心肌供血减少；(3)细胞内钙超载_5 ；(4)血压 及血小板聚集率的增高会进一步加重心肌损伤。此外全身 血管收缩，体循环血液大量进入肺循环，肺毛细血管床有效 滤过率增高，同时体内血管活性物质如组织胺、缓激肽
3、大量 释放，使血管壁通透性增加，大量血浆蛋白外渗加重了肺水 肿_6。儿茶酚胺介导交感电风暴导致阵发性室性心动过速 的发生。 本例患者还表现为高血压与低血压交替发作，实验室检 查提示高血糖、白细胞升高、肝功能异常等。高血压与低血 压交替发作导致血压在短时间内大幅波动这种严重的血流 动力学改变容易引起脑血管意外、急性心力衰竭、休克、心肌 梗死等严重并发症，应及时处理。高血压与低血压交替发作 的原因可能为：(1)血压极度升高后反射性兴奋迷走神经中 枢；(2)大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，组织缺氧，继之微 血管管壁通透性增高，血浆外渗，有效血容量下降；(3)大量 儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭，致
4、心排血量减少； (4)肿瘤分泌多种扩血管物质如舒血管肠肽、肾上腺髓质 素等。对于上述情况，在血压骤升时应使用 受体阻滞剂， 当血压下降时应立即停用，快速扩容，使血压回升。由于大 量儿茶酚胺的分泌，使肝糖原分解增加，胰岛素分泌受到抑 制，使血糖升高。另外儿茶酚胺还可动员外周造血系统，使 白细胞升高，对肝脏直接作用导致肝损害。因此嗜铬细胞瘤 的临床表现多样，容易漏诊、误诊。 对于临床上以突发心血管症状如阵发性血压升高、心肌 坏死、心力衰竭等为主要临床表现，且伴有其他多系统表现 如血糖升高、甲状腺功能异常、白细胞升高等，应考虑嗜铬细 胞瘤的可能。临床诊断包括定位及定性诊断，定性诊断方法 主要有24
5、h尿儿茶酚胺、香草扁桃酸测定定位诊断主要有 影像学，包括超声和CT，目前特异度最好的是间碘苄胍 (” I-MIBG)显像，它对诊断嗜铬细胞瘤有定性及定位的功 能 。手术切除肿瘤是根治嗜铬细胞瘤唯一有效的方法，但 术中易诱发嗜铬细胞瘤危象，存在较大风险，因而术前做好 充分准备是手术成功的关键，本例患者术前及时正确使用 受体阻滞剂，确保了手术顺利成功进行。 参考文献 Lenders JW Eisenhofer G Mannelli M et a1 PheochromocytomaJLancet，2005，366：66575 Dolan RT，Buffer JS，Mentee GP，et a1Phe
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