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1、浙江实用医学2010年4月第l5卷第2期ZhejianPractical Medicine April，2010，Vo115，No2 163 原发于胰腺的结外鼻型NKT细胞 淋巴瘤1例及文献复习 王文权朱永林朱淼勇 谢炳寿 (温州市第三人民医院，浙江温州325000) 鼻型NKT细胞淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一种独 立的病种，伴以血管中心性病变、血管破坏和坏死 为主的病理学表现。1994年国际淋巴瘤研究小组 将其命名为血管中心性淋巴瘤，1997年WHO淋巴 瘤分类提议改为NKT细胞淋巴瘤，2001年出版的 WHO关于淋巴造血组织肿瘤新分类正式采用这一 命名1。此病来源于NKT细胞，以面部中线部位 的
2、破坏为特征，并与EB病毒密切相关，具有恶性程 度高、侵袭性较强等特点，早期症状不典型，诊断困 难，疗效及预后较差，生存率较其他结外器官淋巴 瘤低l2J。现报告本院l例原发于胰腺的NKT细胞 淋巴瘤鼻型病例并进行相关文献复习。 1病例介绍 患者，女，77岁。因上腹部肿块伴纳差2个月 收住。患者于2007年4月始无明显诱因下触及左 上腹一长条形肿块，约拳头大小，质硬、固定、无压 痛、伴消瘦、乏力，无恶心、呕吐、无寒战、发热。2007 年6月人本院检查：体温：37，脉搏9O次min，呼 吸2O次rain，血压9560mmHg，慢性病容，脸色灰 暗，浅表淋巴结未及肿大，心肺未见异常，腹微膨 隆，肝脾肋
3、下未及，左上腹可触及一包块，约14cm 5cm，边缘清、固定、无压痛，双下肢无水肿。辅助检 查示：白细胞42109L，中性粒细胞占863，血 红蛋白102gL，血小板241lo9L。生化示：丙氨 酸氨基转移酶(ALT)29UL、天冬氨酸氨基转移酶 (AST)54UL、白蛋白307 L，球蛋白399gL，肌酐 (Cr)722 tmolL，乳酸脱氢酶(LDH)390 UL。腹部 CT检查示：胃肠间隙网膜区巨大肿瘤，与胃壁分界 不清，侵犯胰腺及横膈膜，中结肠动脉分支部分被 包绕，胃角后壁增厚，胃癌不排除。外科行剖腹探 查，术中发现胰腺巨大肿瘤，约18cm10cm10cm， 占据胰腺体尾部，侵犯胃、横
4、结肠、肠系膜根部，肠 腔通畅，无扩张，未能行手术切除肿瘤，予胰腺肿瘤 活检术。术后病理示：腹腔结外鼻型NKT细胞淋 病例报告 巴瘤，肿瘤细胞免疫组化结果：CD20一，CD79a一， CD3+(部分)，CD7+，CD45 RO+，CD43+，CD56十， CD8一，TIA一1+，granzyme B十，perforin+(灶性)， CD68一，Ki67+(约50)。EB病毒EBER原位杂交 检测结果：淋巴样细胞阳性。诊断为：结外鼻型 NKT细胞淋巴瘤，IVex，原发于胰腺，侵及胃，横结 肠，肠系膜根部，IPI高危组。2007年7月予CHOP 方案化疗(CTX 1000 nag d1，rPAPM
5、70rag d1，VCR 2mg d】，Pred 100mg d】一5)。化疗后腹部肿块较前缩 小，病情稳定出院，但未继续进一步治疗。 2讨论及文献复习 鼻腔NKT细胞淋巴瘤专指原发于鼻腔的病 例，其他结外部位原发、具有鼻腔NKT细胞淋巴瘤 临床病理特征的淋巴瘤称为结外鼻型NKT细胞淋 巴瘤。本病欧美少见，但亚洲国家，尤其中国、日本 较多见 。好发于中年男性，中位年龄45岁 。 早期临床表现不典型，常见症状为单侧鼻塞、流涕、 伴血涕或鼻出血、头痛、发热。疾病后期可发生扩 散，累及皮肤、消化道、睾丸、中枢神经系统及脾脏 等器官和组织，但很少累及淋巴结1 j。王虎等l6J 报道68例中956患者首
6、先表现为鼻塞，流涕， 603伴血涕或鼻衄，647伴鼻部和口腔分泌物 恶臭，55伴发热，且多呈弛张热。 确诊依靠病理检查。形态学表现具有多样性， 基本病理改变是在凝固性坏死和多种炎症细胞混 合浸润的背景上肿瘤性淋巴样细胞散布或呈弥漫 性分布，特征性病变为出现范围和程度不等带状、 片状分布的凝固性坏死；病变区域可见大、中、小多 形性异形瘤细胞混合，核型不规则，染色质细或点 彩状，核仁不明显，分裂相多少不定l】，6 J。 80结外鼻型NKT细胞淋巴瘤来源于真正的 NK细胞，另1030来源于NK样T细胞。细胞 既表达T细胞抗原，同时表达NK细胞的CD56抗 原，但CI)57不表达_1l3j。典型的免疫
7、表型为CO2+， 164 浙江实用医学2010年4月第15卷第2期Zhejiang Practical Medicine April，2010，Vo115N02 CD56+，CD3t+，CD3一，CD4、CD5、CD8、CD16、 CD57、TC邸和TC聊均阴性。本例患者免疫组化符 合上述改变。 研究认为鼻腔NKT细胞淋巴瘤患者EB病毒 感染率高达90，而鼻型NKT细胞淋巴瘤患者EB 病毒感染率仅为1540l3 J。细胞遗传学研究 表明结外NKT细胞淋巴瘤有一系列的染色体异常 表现，包括8、20和x染色体短臂的重复以及6、I1、 13和17染色体长臂的缺失。鉴于6q21q25区域 含有许多肿瘤
8、抑制基因，6号染色体长臂的缺失应 该与NKT细胞淋巴瘤的发生有关_3j。 目前，结外NKT细胞淋巴瘤鼻型的最佳治疗 方法尚不明确，对于I期结外鼻型NKT细胞淋 巴瘤，以放射治疗为主的治疗优于化疗为主的治疗 或单纯放疗；期淋巴瘤患者可以化疗后辅助 放疗，以含葸环类药物的CHOP方案为主，但总体效 果不佳_4，6J。晚期患者治疗可予自体造血干细胞移 植支持下超大剂量化疗_7 J。 任贤灵等_8J报道34例中，IE局限综合治疗2例，5 年存活I例；IE超腔单一治疗6例，5年生存率为0。 多项研究证明肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重 要因素，临床上肿瘤超过鼻腔、分期晚、近期疗效不 佳、国际预存指数2等因
9、素，对预后有显著影响 。 本例患者系原发于胰腺的鼻型NKT细胞淋巴 瘤，极其罕见。病程已达E期，经CHOP方案化疗 1疗程后，病情有所控制，理应继续更强的化疗或辅 以原发部位放疗，但未能继续治疗，预后极差。 参考文献 1李诗敏，朱雄增结外鼻型NKT细胞淋巴瘤的研究进展中 国癌症杂志，2006，16(12)：1079 2何妙侠，刘卫平，李甘地结外NKT细胞淋巴瘤细胞系及其 应用中华病理学杂志，2004，33(1)：79 3李开智，浣孝强EB病毒与结外NKT细胞淋巴瘤国际耳 鼻咽喉头颈外科杂志， o6，30(2)：123 4史燕侠，姜文奇结外NKT细胞淋巴瘤的诊断与治疗国际 输血及血液学杂志，20
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