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1、第二节 白血病（Leukemia）,一、白血病概述 二、急性淋巴细胞白血病 三、急性髓细胞白血病 四、慢性白血病 五、造血系统恶性肿瘤,一、白血病概述,白血病是一类造血干细胞的克隆性疾病，是造血系统恶性肿瘤。其特征为造血组织中一系或多系血细胞异常增生伴分化成熟障碍和凋亡减少，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、出血、感染、浸润等征象。,第二节 白血病检验,白血病临床特征贫血出血发热肝、脾、淋巴结肿大,临床表现,临床症状：感染、贫血、出血、浸润。（一）正常骨髓造血功能受抑表现 1.贫血：急性起病可无贫血。症状. 2.发热：半数
2、为早期表现，可低热、高热合并感染。感染可发生在各个部位：以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎；肺感染、肛周炎、肛旁脓肿常见。 致病菌： a.细菌：G-杆菌,如绿脓、肺炎克雷白、大肠杆菌多见,G+球菌,如金葡菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌、肠球菌等。,b.真菌：白细胞功能低下、长期抗生素。 白念、曲霉等。呼吸道，消化道等。 c.病毒：单纯疱疹、带状疱疹、巨细胞病毒 3.出血：皮肤、鼻、口、月经、眼底、肺、消化道、颅内出血。APLDIC出血表现重。AL多死于出血（62.24%），87%颅内出血死亡。（二）白血病细胞增殖浸润 1.淋巴结和肝脾肿大：ALL多淋巴结肿大，T-ALL纵隔淋巴结大，肝脾多中度大，CML急变
3、可脾大明显。 2.骨骼和关节：胸骨压痛，儿童关节骨骼疼痛，骨髓坏死时可巨痛。 3.眼部：粒细胞AL眼眶部骨膜浸润（绿色瘤），可眼球突出、复视、失明。,4.口腔、皮肤：M4、M5可牙龈增生肿胀；皮肤表现灰色斑丘疹，局部隆起变硬，呈紫兰色结节。 5.CNSL： ALL多见，儿童较多；M4、M5、M2其次。血脑屏障。症状. 6.睾丸：血睾屏障。多为单侧无痛性肿大。 7.其他：心、肺、消化道、泌尿生殖系等。,发病情况,1.发病率2.76/10万。 2.ALCL; ANLLALL CMLCLL 3.男性女性; 成人ANLL多见,儿童ALL 多见。 4. CML随年龄增长发病率增高。CLL50岁以后发病明
4、显增多，我国CLL比欧美少见，5%：25%-30%。,发病率和死亡率：,发病率：占恶性肿瘤总发病率的5%左右，以儿童和青少年居多。 死亡率：占男性第六位和女性第八位，在儿童及35岁以下的人群中则占到了第一位。,病因及发病机制,1.病毒：成人T-白血病/淋巴瘤可由T淋巴细胞病毒I型（HTLV-1）所致。其他如EB病毒、HIV病毒。病毒感染 整合并潜伏在宿主细胞 某些理化因素激活表达诱导白血病。 2.电离辐射：X、射线，电离辐射 早期放射科医生发病率非放射科医生 日本原子弹爆炸、放疗。 机制：骨髓抑制、免疫力下降、DNA突 变、断裂、重组导致发病。,3.化学因素：苯类及含苯的有机溶剂 药物：乙双吗
5、啉，烷化剂4.遗传因素：家族史5.其他血液病转化：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、CML急变。发病机制：1.各种原因所致单个细胞原癌基因决定性的突变导致克隆性的异常造血细胞生成（由理化因素引起） 2.遗传易感、免疫力低下、病毒感染、染色体畸变。通过遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因激活，抑癌基因失活，从而导致白血病。,(一)白血病的分类,1.急性白血病 病情发展迅速，骨髓及外周血中的白血病细胞为分化差的原始和早期幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。 2.慢性白血病 病程发展缓慢，骨髓及外周血中的白血病细胞主要是较晚期的幼稚细胞和成熟细胞。自然病程多在一年以上。,白血病细胞丧失了正常细胞的增殖、分
6、化能力，按白血病细胞分化程度和自然病程分为急性和慢性白血病2大类。,分类（据白血病细胞的成熟程度和自然病程）,急性白血病（AL）：细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。据受累细胞系列分为：急非淋（ANLL） 急淋 （ALL）,慢性白血病（CL）：细胞分化停滞在较早阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。据受累细胞系列分为：慢粒 （CML） 慢淋 （CLL） 少见类型,由于白血病细胞起源、分化和生物学行为不同，构成了白血病的异质性，因此急性白血病的全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。,传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中
7、血细胞形态和分类及化学染色检查来确定的。根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两大类；按细胞起源不同又可分为髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类型等不同类型白血病。,随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面的进展，急性白血病的诊断技术也有很大发展，急性白血病的分型基本上分三个阶段。,表1 急性白血病分型的三个发展阶段,FAB分型 1976（M）,MIC分型 1986（MIC）,WHO分型 2001（MICM）,（一）急性白血病 FAB分型,FAB分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）两大类型。ALL根据细胞大小及形态又分为L
8、1L3三种亚型、AML按细胞类型不同又分为M0M7八种亚型,形态学分类,AML分为M0-M7共8型 NEC：非红系有核细胞，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞。 M0（急性髓细胞白血病微分化型） 骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，CD33或CD13髓系标志（+），淋巴系表达（-），髓过氧化物酶（MPO）3%。 M2（急性粒细胞白血病部分分化型）,M2a：原粒细胞3089%，粒细胞10%，单核细胞30%。M3（急性早幼粒细胞白血病） 以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主， 30%NEC，胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。 M
9、3a：粗颗粒型；M3b：细颗粒型。 M4（急性粒-单核细胞白血病） 原始细胞30%NEC，粒系30 80%，单核20%。 M4a：原始+早幼粒细胞增生为主， 原幼单+单核细胞20%NEC,M4b :原幼单核细胞增生为主, 原粒+早幼粒20%NEC M4c：原始细胞既有粒系又有 单核系细胞特征，30%NEC M4Eo:嗜酸颗粒粗大的嗜酸粒细胞5%NECM5(急性单核细胞白血病) 单核细胞(原+早+成) 80%NEC M5a:原幼单80% M5b:原幼单30%(非红系)，须有组化电镜或单克隆抗体证实。骨髓细胞少，往往干抽。活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增多。分化型（M7b）：骨髓及外周血中以单
10、圆核和多圆核病态巨核细胞为主。,(二) 白血病MICM分型,1986年FAB协作组提出了MICM分型法： M:形态学(morphology)I:免疫学(immunolgy)C:细胞遗传学(cytogenetics)M:分子生物学（Molecular biology） 该分型法以形态学为基础、免疫学和细胞遗传学作补充，相互结合，使分型更趋精确。,由于形态学不能区分T、B细胞，M0、M7或形态偏差，采用I、C、M协助诊断免疫学：髓细胞早期分化抗原： CD34、CD33、CD31、CD13、HLA-DR 髓细胞晚期分化抗原： CD15、CD14、CD11b、CD11c T细胞标志：CyCD3、CD7
11、、CD2、及 CD1、CD5、CD4、CDIa 非T细胞标志：CyCD22、CD19、CD10 CD20、CD24、,临床常见的MICM分型,AML、ALL、CML t（9；22）BCR/ABL基因 M2： CD33、CD15、CD34、CD13 t（8；21） AML/ETO基因 M3： CD 13、CD33、HLA-DR（-） t（15；17） PML/RAR基因 M4E0： CD34.33.15.14.13 inv（16） CBF-MYH11基因 L3（B-cell） CD10， t（8；14） MYC-IgH基因,急性白血病FAB分型与免疫学标志,粒细胞、 单核细胞系 红细胞系 巨细胞
12、系 T淋巴细胞系 B淋巴细胞系 MPO+ 抗血型糖 CD41a+、CD41b+ CD7+、CD5+ CD19+ CD13+、CD33+ 蛋白H、C CD61+ CD2+、CD3+ CD10+ CD15+(M2、M4) (M6) CD42b+、CD42c+ CD4+、CD8+ CD20+ CD14+(M4、M5) (M7) CD1a+ CD21+ CD34+(M0、M1) (ALL) CD22+ HLA-DR+ (ALL),急性淋巴细胞白血病免疫分型,分型 免疫学表现 HLA-DR CD2 CD5 CD10 CD19 CD20 SmIg T细胞 前前B细胞 普通B细胞 /+ 前B细胞 B细胞 ,
