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1、临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 1 页第二十六章免疫缺陷性疾病及其免疫检验第一节 免疫缺陷病的分类和特点第二节 原发性免疫缺陷病第三节 继发性免疫缺陷病第四节 免疫缺陷病检验由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称为免疫缺陷，由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病（免疫缺陷患者可出现免疫细胞的发育、分化增生、调节和代谢障碍，并引起机体免疫功能低下或缺陷，临床表现为反复或持续感染，可伴发过敏性疾病和自身免疫病，并有发生恶性肿瘤的倾向。 第一节免疫缺陷病的分类和特点一、遗传因素或先天免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病称为原发性
2、免疫缺陷病。按其累及的免疫成分分为抗体免疫缺陷（B 细胞）、细胞免疫缺陷（T 细胞）、联合免疫缺陷（T、B 细胞）、吞噬细胞功能缺陷和补体生成缺陷 5 类。 恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、营养不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病称为继发性或获得性免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病依其免疫功能受损类型可分为继发性 T 细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和继发性补体缺陷 4 类。二、发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病（称先天性免疫缺陷病（是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。一、原发性 B 细胞缺陷原发性 B 细胞缺陷是由于 B
3、 细胞先天性发育不全，或由于 B 细胞不能接受 T 细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一类疾病。该病以患者体内 平降低或缺陷为主要特征，外周血 B 细胞可减少或缺陷，T 细胞数量正常。主要临床表现为反复化脓性感染。常见原发性 B 细胞缺陷病如下：（一）X 性连锁无丙种球蛋白血症（二）X 性连锁高 合征（床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 2 页（三）选择性 陷二、原发性 T 细胞缺陷（一）先天性胸腺发育不全综合征（二）化和功能缺陷三、重症联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷（一组胸腺、淋巴组织发育不全及 乏的遗传性疾病，机体不能产生细胞免疫和体液免疫应答。（一）性联重症联合免疫缺陷病（二
4、）腺苷脱氨酶缺乏症四、原发性吞噬细胞缺陷（一）中性粒细胞数量减少（二）白细胞黏附缺陷（三）慢性肉芽肿病（、原发性补体系统缺陷（一）遗传性血管神经性水肿（二）阵发性夜间血红蛋白尿第三节继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病（后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。根据免疫功能受损类型的不同，可分为继发性 T 细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷。一、电离辐射、手术、创伤、脾切除等均可引起免疫功能低下。得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征（称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（染引起的一组综合征，患者以 细胞减少为主要特征
5、，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。（一）病原学 病因。 型。染呈全球性分布，而 染则多局限于西非地区。临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 3 页反转录病毒科的慢病毒属。成熟的病毒颗粒直径为 100140病毒核心和外膜组成。其中 侵宿主细胞有关。（二）入 伤感染的 染后，机体可产生不同的抗病毒抗体。（三）导的免疫应答（1）中和抗体（2）抗 蛋白抗体（3）抗 抗 染，主要包括 细胞应答和 细胞应答。（四）T 细胞数量显著减少、功能严重障碍，+比例倒置，低于 下。胞与 胞平衡失调无症状阶段以 胞占优势，分泌 激 细胞增殖，至 则以 胞占优势，分泌 制 胞分泌 而削
6、弱 细胞毒效应。胞功能异常（五）染的临床特点机会性感染：是 者死亡的主要原因。恶性肿瘤：者易伴发 瘤和恶性淋巴瘤。神经系统损害：约 60%的 者出现 呆症。第四节免疫缺陷病检验一、B 细胞缺陷的检测B 细胞缺陷的检测主要包括 B 细胞数量和功能检测，以及 B 细胞产物 测等。（一）血清 测定 要采用免疫浊度法，基层单位也可采用单向免疫扩散法。 于含量甚微，可采用 技术测定。类可用 免疫电泳法测定。（二）同种血型凝集素的测定同种血型凝集素，即 型抗体，是出生后对红细胞 A 物质或 B 物质的抗体应答，因此检测同种血型凝集素滴度是判定体液免疫应答能力的简单而有效的方法。（三）特异性抗体产生能力测定
7、正常人接种疫苗或菌苗后 57 天可产生特异性抗体（若再次免疫会使抗体滴度更高（因此，在接种疫苗后检测抗体产生情况也是判断体液免疫缺陷的一种有效方法。常用的抗原为伤寒菌苗和白喉类毒素，可在注射后 24 周测定抗体的滴度，了解抗体的反应性。（四）噬菌体试验人体清除噬菌体的能力被认为是目前观察抗体应答能力的最敏感的指标之一。正常人甚至新生儿，均临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 4 页可在注入噬菌体后 5 天内将其全部清除；而抗体形成缺陷者，清除噬菌体的时间明显延长。（五）B 细胞表面膜免疫球蛋白（检测 B 细胞最具特征性的表面标志。检测 但可以测算 B 细胞的数量，还可根据 类别判断
8、 B 细胞的成熟情况。所有体液免疫缺陷者都有不同程度的 B 细胞数量或成熟比例方面的异常。（六）原检测B 细胞表面存在着 抗原。出现在前 B 细胞，原始至成熟的 B 细胞都存在，而 在成熟 B 细胞表达。故检测这些 B 细胞标志可了解 B 细胞数量、亚型和分化情况。二、T 细胞缺陷的检测T 细胞缺陷的检验主要包括 T 细胞功能和数量的检测。（一）T 细胞功能检测主要包括 T 细胞体内和体外功能试验。 细胞的迟发型超敏反应能力。常用的皮试抗原是易于在自然环境中接触而致敏的物质，包括结核菌素、白色念珠菌素、毛发菌素、链激酶腮腺炎病毒等。凡 3 种以上抗原皮试阳性者为正常，少于 2 种阳性或在 48
9、 小时反应直径小于 10提示免疫缺陷或反应性降低。胞功能体外试验通常用 激淋巴细胞的增殖、转化试验来判断 T 细胞的功能。T 细胞缺陷患者存在着与免疫受损程度一致的增殖应答低下，甚至消失现象。（二）T 细胞数量及其亚群检测通常应用 统单克隆抗体，使用荧光抗体技术或流式细胞仪对 T 细胞总数和亚群进行检测。最常检测的 志为 。三、吞噬细胞缺陷的检测（一）白细胞计数当儿童外周血中性粒细胞0 9/L，婴儿0 9/L 时，若能排除外在因素的影响，就应考虑遗传因素的作用。（二）趋化功能检测如 室法，可用于判断白细胞的趋化功能，对于家族性白细胞趋化缺陷症和吞噬细胞功能缺陷等疾病有诊断价值。（三）吞噬和杀伤
10、试验是一种经典的免疫学试验。（四）原试验是一种简便、敏感的检测吞噬细胞还原杀伤能力的定性试验。可用于检测儿童慢性肉芽肿病和严重的6常参考值为 5%10%。（五）黏附分子检测用单克隆抗体检测细胞表面的黏附分子（如 ），可更精确地研究吞噬细胞功能。临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 5 页四、补体系统缺陷的检测补体系统的检测包括总补体活性和单个组分的测定。1q、3 和 B 因子等几项检测可大致反映补体缺陷的情况，对遗传性血管神经性水肿患者必须检测 制剂才能最终确诊。五、获得性免疫缺陷病的检测染的免疫学诊断方法主要包括检测病毒抗原、抗病毒抗体、免疫细胞数目和功能等。（一）原检测常用 检测 核心抗原 抗原出现于急性感染期和 期，其定量检测可作为早期或晚期病毒量的间接指标。在潜伏期，该抗原检测常为阴性。（二）体检测初筛试验常用 、胶乳凝集法和免疫金层析法。确认试验主要用免疫印迹法。判断标准为：体阳性：至少有两条膜带（至少一条膜带与 同时出现；体阴性：无 体特异性条带出现；体可疑：出现 异性条带，但带型不足以确认阳性者。（三）T 细胞计数T 细胞计数是反映 染患者免疫系统损害状态的最明确指标。当 细胞低于 500/l，则易机会性感染；低于 200/l，则发生
