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1、第三章 肿瘤 第一节 神经系统肿瘤的分类(Classification of CNS tumors)神经系统肿瘤的 WHO分类下面所列出的只是一个分类框架，其中部分肿瘤在本书的其他章节的分类可能不同。WHO 分类法将颅内肿瘤分为九类，见表 1（在列表的后面加上一个非正式的类型“颅内和/或脊髓内胚胎残余物” ）表 1 CNS肿瘤的 9种类型A 神经上皮性肿瘤B 脑脊膜肿瘤C 颅神经和脊神经肿瘤D 造血系统来源的肿瘤E 生殖细胞瘤F 囊肿及肿瘤样病变G 鞍区肿瘤H 邻近肿瘤的局部扩张I 转移性肿瘤神经上皮性肿瘤是颅内原发性肿瘤的一个非常重要的部分。这种类型的亚型及主要肿瘤见表 2（更详细的情况见后
2、面的列表）表 2 神经上皮性肿瘤A 星形细胞瘤侵润型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma）室管膜下巨细胞星形细胞瘤B 少枝胶质细胞瘤C 室管膜瘤D混合性胶质瘤少枝-星形细胞瘤E 脉络丛瘤F 神经细胞和神经细胞与胶质细胞混合性肿瘤神经节细胞瘤神经节胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤G 松果体瘤H 胚胎性肿瘤神经母细胞瘤视网膜母细胞瘤PNETs总分类一、神经上皮性肿瘤(tumors of neuroepithelial tissue)1星形细胞(astrocytes)1）弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）A星形细胞瘤
3、（IV 级分类中的 II级）。变异类型有：a纤维型(fibrillary)b肥胖细胞（gemistocytic）c原浆型(protoplasmic)d混合型(mixed)B间变（恶性）星形细胞瘤(III 级) C多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV 级）：恶性程度最高的星形细胞瘤。变异类型（Variants）有：a巨细胞型胶质母细胞瘤b胶质肉瘤2）更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向）A毛细胞型(pilocytic)星形细胞瘤B多形性黄色星形细胞瘤 C室管膜下巨细胞型星形细胞瘤2少枝胶质细胞少枝胶质细胞瘤3室管膜细胞1）室管膜细胞瘤(ependymomas)。变异类型有：A
4、细胞型(cellular)B乳头型(papillary)C明细胞型(clear cell)D伸长细胞型(tanycytic)2）间变（恶性）室管膜瘤3）粘液乳头状室管膜瘤4）室管膜下瘤4混合型胶质瘤(mixed gliomas)1）少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤2）其他5脉络丛(choroids plexus)1）脉络丛乳头状瘤2）脉络丛癌6未确定来源的神经上皮性肿瘤形母细胞瘤1）星形母细胞瘤2）极性成胶质母细胞瘤3）大脑神经胶质瘤病7神经细胞(neurons)（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤）1) 神经节细胞瘤2) 小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Ducl
5、os）3) 婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤（DIG）4) 胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤5) 神经节胶质细胞瘤包括间变（恶性）神经节胶质细胞瘤6) 中枢神经细胞瘤7) 终丝副神经节瘤8) 嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤）其他名称：嗅神经上皮瘤8松果体细胞(pinealocytes)1)松果体细胞瘤（松果体瘤）2)松果体母细胞瘤3)混合型/过渡型松果体瘤9胚胎性肿瘤(embryonal tumors)1) 髓上皮瘤神经母细胞瘤变异类型 (variant)：神经节神经母细胞瘤2) 视网膜母细胞瘤3) 室管膜母细胞瘤4) 原发性神经外胚层肿瘤（PNET）A髓母细胞瘤。变异类型有：a促结缔组织生成性髓母
6、细胞瘤 b髓肌母细胞瘤(medullomyoblastoma)c黑色素沉着性髓母细胞瘤B大脑（幕上）和脊髓 PNET二、脑脊膜肿瘤(tumors of the meninges)1来源于脑脊膜上皮细胞的肿瘤1）脑脊膜瘤。变异类型有：A. 脑脊膜上皮型 B. 纤维型（纤维母细胞型） C. 过渡型（混合型） D. 沙样型 E. 血管瘤型 F. 微囊型 G. 分泌型H. 明细胞型I. 脊索型J. 富含透明细胞型（lymphoplasmacyte-rich）K. 化生型2间质（非脑脊膜上皮细胞）性肿瘤1）良性肿瘤A. 骨软骨瘤B. 脂肪瘤C. 纤维组织细胞瘤D. 其他2）恶性肿瘤A. 血管外膜细胞瘤B
7、. 软骨肉瘤C. 变异类型：间质性软骨肉瘤D. 恶性纤维组织细胞瘤E. 横纹肌肉瘤F. 脑膜肉瘤病G. 其他：如原发性脑肉瘤（罕见）。可由原来的肿瘤如脑脊膜瘤、胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等发展而来。3）原发性黑色素细胞病变A. 弥漫性黑色素沉着病B. 黑色素细胞瘤C. 恶性黑色素瘤（CNS 原发）变异类型：脑膜黑色素瘤病4）组织来源不明确的肿瘤血管母细胞瘤（毛细血管血管母细胞瘤）三、颅和脊神经来源的肿瘤(tumor of cranial and spinal nerves)1Schwann 细胞（神经鞘瘤），听神经瘤。变异类型：1) 细胞型2) 丛状型3) 黑素沉着病型2神经纤维瘤1) 边界
8、清楚的（孤立型）2) 丛状型3恶性周围神经鞘瘤（MPNST）（神经性肉瘤，间变性神经纤维 瘤，“ 恶性 Schwann细胞瘤 ”）。变异类型：1) 上皮样型2) 间质分化和/或上皮细胞分化的MPNST3) 黑色素沉着病四、淋巴瘤和造血系统来源的肿瘤(lymphomas and hematopoietic neoplasma)1恶性淋巴瘤（原发性 CNS淋巴瘤）2浆细胞瘤3粒细胞肉瘤4其他五、生殖细胞肿瘤(germ cell tumors)1生殖细胞瘤2胚胎癌3卵黄囊瘤(内胚窦肿瘤) 4绒毛膜癌 5畸胎瘤（来源于全部 3个生殖细胞层）1) 未成熟型2) 成熟型3) 恶性转化型6混合型生殖细胞瘤六
9、、囊肿和肿瘤样病变(cysts and tumor-like lesions)1Rathkes 裂囊肿2表皮样囊肿：别名：胆脂瘤3皮样囊肿4第三脑室胶样囊肿5肠源性囊肿6神经胶质囊肿7颗粒细胞瘤(迷牙瘤,垂体细胞瘤)8下丘脑神经元错构瘤9鼻神经胶质异位10浆细胞肉芽肿七、鞍区肿瘤(tumors of the sellar region)1腺垂体细胞垂体腺瘤2垂体癌3颅咽管瘤。变异类型：1) 成釉细胞瘤型2) 乳头型八、邻近部位肿瘤的局部扩展(local extension from regional tumors)1副神经节瘤（化学感受器瘤）颈静脉球瘤2脊索脊索瘤3软骨瘤，软骨肉瘤4癌九、颅内和/或脊髓内胚胎性残余物(intracranial and/or intraspinal embryonal remnamts)脂肪细胞脂肪瘤（如胼胝体脂肪瘤，）十、转移性肿瘤(metastatic tumors)十一、未分类肿瘤(unclassified tumors)。
