19 糖代谢 1．假设细胞匀浆中存在代谢所需要的酶和辅酶等必需条件,若葡萄糖的 C-1 处用14C 标记 ,那么在下列代谢产物中能否找到 14C 标记1）CO 2；（2）乳酸；（3）丙氨酸解答：（1）能找到 14C 标记的 CO2 葡萄糖→→丙酮酸(*C 1) →氧化脱羧生成标记的CO2 （2）能找到 14C 标记的乳酸 丙酮酸(*C 1)加 NADH+H+还原成乳酸3）能找到 14C 标记的丙氨酸 丙酮酸(*C 1) 加谷氨酸在谷丙转氨酶作用下生成14C 标记的丙氨酸2．某糖原分子生成 n 个葡糖-1-磷酸，该糖原可能有多少个分支及多少个 α-（1—6）糖苷键（*设：糖原与磷酸化酶一次性作用生成）?如果从糖原开始计算，lmol葡萄糖彻底氧化为 CO2 和 H2O，将净生成多少 mol ATP?解答：经磷酸化酶作用于糖原的非还原末端产生 n 个葡萄糖-1-磷酸, 则该糖原可能有 n+1 个分支及 n+1 个 α-（1—6）糖苷键如果从糖原开始计算，lmol 葡萄糖彻底氧化为 CO2 和 H2O, 将净生成 33molATP3．试说明葡萄糖至丙酮酸的代谢途径,在有氧与无氧条件下有何主要区别?解答：(1) 葡萄糖至丙酮酸阶段，只有甘油醛-3-磷酸脱氢 产生 NADH+H+ 。
NADH+H+代谢 去路不同, 在 无氧条件下去还原丙酮酸; 在 有氧条件下,进入呼吸链2) 生成 ATP 的数量不同 ,净生成 2mol ATP; 有氧条件下净生成 7mol ATP葡萄糖至丙酮酸阶段，在无氧条件下，经底物磷酸化可生成 4mol ATP（甘油酸-1,3-二磷酸生成甘油酸-3-磷酸，甘油酸-2-磷酸经烯醇丙酮酸磷酸生成丙酮酸），葡萄糖至葡糖-6-磷酸，果糖-6-磷酸至果糖 1,6二磷酸分别消耗了 1mol ATP, 在无氧条件下净生成 2mol ATP在有氧条件下，甘油醛-3-磷酸脱氢产生 NADH+H+进入呼吸链将生成 2×2.5mol ATP，所以净生成 7mol ATP4．O 2 没有直接参与三羧酸循环 ,但没有 O2 的存在,三羧酸循环就不能进行 ,为什么?丙二酸对三羧酸循环有何作用? 解答：三羧酸循环所产生的 3 个 NADH+H+和 1 个 FADH2 需进入呼吸链，将 H+和电子传递给 O2 生成 H2O没有 O2 将造成 NADH+H+和 FADH2 的积累，而影响三羧酸循环的进行丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竟争性抑制剂，加入丙二酸会使三羧酸循环受阻5．患脚气病病人丙酮酸与 α–酮戊二酸含量比正常人高（尤其是吃富含葡萄糖的食物后） ，请说明其理由。
解答：因为催化丙酮酸与 α–酮戊二酸氧化脱羧的酶系需要 TPP 作酶的辅因子, TPP是 VB1的衍生物,患脚气病病人缺 VB1, 丙酮酸与 α–酮戊二酸 氧化受阻, 因而含量比正常人高6．油料作物种子萌发时,脂肪减少糖増加，利用生化机制解释该现象，写出所经历的主要生化反应历程解答：油料作物种子萠发时,脂肪减少，糖増加,表明脂肪转化成了糖转化途径是:脂肪酸氧化分解成乙酰辅酶 A,乙酰辅酶 A 经乙醛酸循环 中的异柠檬酸裂解酶与苹果酸合成酶催化, 生成草酰乙酸,再经糖异生转化为糖7．激烈运动后人们会感到肌肉酸痛,几天后酸痛感会消失.利用生化机制解释该现象解答：激烈运动时, 肌肉组织中氧气供应不足, 酵解作用加强, 生成大量的乳酸, 会感到肌肉酸痛,经过代谢, 乳酸可转变成葡萄糖等其他物质,或彻底氧化为 CO2 和 H2O, 因乳酸含量减少酸痛感会消失8．写出 UDPG 的结构式以葡萄糖为原料合成糖原时,每增加一个糖残基将消耗多少 ATP? 解答：以葡萄糖为原料合成糖原时 , 每增加一个糖残基将消耗 3molATP过程如下：2ATPG6ADP葡 萄 糖 (激酶催化), 61(己糖 磷酸异构酶催化), 21UiHOPi (UDPG 焦磷酸化酶催化),再在糖原合成酶催化下，UDPG 将葡萄糖残基加到糖原引物非还原端形成 α-1,4-糖苷键。
9．在一个具有全部细胞功能的哺乳动物细胞匀浆中分别加入 1mol 下列不同的底物,每种底物完全被氧化为 CO2 和 H2O 时，将产生多少摩尔 ATP 分子? (1) 丙酮酸 （2）烯醇丙酮酸磷酸 (3) 乳酸 (4) 果糖-l，6-二磷酸（5）二羟丙酮磷酸 (6)草酰琥珀酸解答：(1) 丙酮酸被氧化为 CO2 和 H2O 时，将产生 12.5mol ATP；(2）磷酸烯醇式丙酮酸被氧化为 CO2 和 H2O 时，将产生 13.5mol ATP；(3) 乳酸被氧化为 CO2 和 H2O 时，将产生 15mol ATP；(4) 果糖 1,6二磷酸被氧化为 CO2 和 H2O 时，将产生 34mol ATP；(5) 二羟丙酮磷酸被氧化为 CO2 和 H2O 时，将产生 17mol ATP；(6)草酰琥珀酸被氧化为 CO2 和 H2O 时，将产生 20mol ATP10 脂质的代谢1．脂肪是如何分解和合成的? 解答：生物体利用三酰甘油是通过脂肪酶水解三酰甘油生成甘油与脂肪酸甘油和脂肪酸在组织内进一步氧化生成 CO2、水及能量合成脂肪所需的甘油-3-磷酸可由糖酵解产生的二羟丙酮磷酸还原而成，亦可由脂肪动员产生的甘油经脂肪组织外的甘油激酶催化与 ATP 作用而成。
脂肪酸经活化生成的脂酰辅酶 A 与甘油-3-磷酸缩合生成磷脂酸；二羟丙酮磷酸也能与脂酰 CoA 作用生成脂酰二羟丙酮磷酸，然后还原生成溶血磷脂酸，溶血磷脂酸和脂酰 CoA 作用可生成磷脂酸磷脂酸在磷脂酸磷酸酶作用生成二酰甘油及磷酸二酰甘油与另一分子的脂酰 CoA 缩合即生成三酰甘油详见 10.2 和 10.3 节2．什么是 β -氧化？1mol 硬脂酸彻底氧化可净产生多摩尔 ATP?解答：脂肪酸氧化作用是发生在 β 碳原子上，逐步将碳原子成对地从脂肪酸链上切下，这个作用即 β -氧化它经历了脱氢（辅酶 FAD） ，加水，再脱氢 (辅酶 NAD+)，硫解四步骤，从脂肪酸链上分解下一分子乙酰 CoA1mol 硬脂酸（十八碳饱和脂肪酸）彻底氧化可净产生 120mol 摩尔 ATP1.5×8+2.5×8+10×9-2=12+20+90-2=120 mol ATP详见 10.2.2 中的“脂肪酸 β -氧化过程中的能量转变” 3．脂肪酸除 β -氧化途径外，还有哪些氧化途径?解答：脂肪酸除主要进行 β -氧化作用外，还可进行另两种方式的氧化，即 α -氧化与 ω -氧化在 α -氧化途径中长链脂肪酸的 α -碳在加单氧酶的催化下氧化成羟基生成 α -羟脂酸。
羟脂酸可转变为酮酸，然后氧化脱羧转变为少一个碳原子的脂肪酸此外脂肪酸的末端甲基( ω -端)可经氧化作用后转变为 ω -羟脂酸，然后再氧化成 ,-二羧酸进行 β -氧化，此途径称为 ω -氧化含奇数碳原子的脂肪酸也可进行 β -氧化,但最后一轮，产物是丙酰 CoA 和乙酰 CoA丙酰 CoA 经代谢生成琥珀酰 CoA也可以经其他代谢途径转变成乳酸及乙酰 CoA 进行氧化详见 10.2.3 中的“奇数碳链脂肪酸的氧化”和 10.2.3 中的“ α -氧化和 ω -氧化” 4．C16:1 与相同碳原子数的饱和脂肪酸氧化途径有何区别?解答：几乎所有生物体的不饱和脂肪酸都只含有顺式双键,且多在第 9 位,而 β -氧化中的△ 2-反烯脂酰 CoA 水化酶和 β -羟脂酰 CoA 脱氢酶具有高度立体异构专一性,所以不饱和脂肪酸的氧化除要有 β -氧化的全部酶外,还需要△ 3-顺, △ 2-反烯脂酰 CoA 异构3酶和△ 2-反，△ 4-顺二烯脂酰 CoA 还原酶详见 10.2.2.5“不饱和脂肪酸的氧化” 不饱和脂肪酸 C16:1 比相同碳原子数的饱和脂肪酸少生成 1.5 个 ATP5．酮体是如何产生和氧化的?为什么肝中产生的酮体要在肝外组织才能被利用'解答：丙酮、乙酰乙酸、β-羟丁酸在医学上称为酮体，其如何产生和氧化详见10.2.4.1 “酮体的生成 ”和 10.2.4.2 “酮体的氧化” 。
肝产生的酮体要在肝外组织才能被利用，是因为肝中有活力很强的生成酮体的酶，但缺少利用酮体的酶6．脂肪酸是如何进行生物合成的?解答：详见 10.3.2“脂肪酸的生物合成” 7．1mol 三辛脂酰甘油在生物体内分解成 CO2 和 H2O 时，可净产生多少摩尔 ATP?解答：1mol 三辛脂酰甘油在生物体内加 H2O 分解成 1mol 甘油和 3mol 辛酸甘油氧化成 CO2 和 H2O 时，可净产生 18.5mol ATP，3mol 辛酸经 3 次 β -氧化，生成 4mol 乙酰 CoA3mol 辛酸：3× 【1.5×3+2.5×3+10×4-2】=150mol ATP，1mol 三辛脂酰甘油可净产生 168.5mol ATP8．试以磷脂酰胆碱为例叙述磷脂合成和分解的途径解答：磷脂酰胆碱的合成详见 10.4 节，分解见 10.1.2“磷脂的酶促水解” 9．胆固醇在体内是如何生成、转化和排泄的?解答：详见 10.5 节11 蛋白质分解和氨基酸代谢1．蛋白质在细胞内不断地降解又合成有何生物学意义?解答：细胞不停地将氨基酸合成蛋白质，并又将蛋白质降解为氨基酸这种看似浪费的过程对于生命活动是非常必要的。
首先可去除那些不正常的蛋白质，它们的积累对细胞有害其次，通过降解多余的酶和调节蛋白来调节物质在细胞中的代谢研究表明降解最迅速的酶都位于重要的代谢调控位点上，这样细胞才能有效地应答环境变化和代谢的需求另外细胞也可以蛋白质的形式贮存养分，在代谢需要时将其降解产生能量供机体需要2．何谓氨基酸代谢库?解答：所谓氨基酸代谢库即指体内氨基酸的总量3．氨基酸脱氨基作用有哪几种方式?为什么说联合脱氨基作用是生物体主要的脱氨基方式?解答：氨基酸的脱氨基作用主要有氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用和非氧化脱氨基作用生物体内 L-氨基酸氧化酶活力不高，而 L-谷氨酸脱氢酶的活力却很强，转氨酶虽普遍存在，但转氨酶的作用仅仅使氨基酸的氨基发生转移并不能使氨基酸真正脱去氨基故一般认为 L-氨基酸在体内往往不是直接氧化脱去氨基，主要以联合脱氨基的方式脱氨详见 11.2.1 氨基酸的脱氨基作用4．试述磷酸吡哆醛在转氨基过程中的作用解答：转氨酶的种类虽多，但其辅酶只有一种，即吡哆醛-5 ¢-磷酸，它是维生素 B6的磷酸酯吡哆醛-5 ¢-磷酸能接受氨基酸分子中的氨基而变成吡哆胺-5 ¢-磷酸，同时氨基酸则变成 α -酮酸。
吡哆胺-5 ¢-磷酸再将其氨基转移给另一分子 α -酮酸，生成另一种氨基酸，而其本身又变成吡哆醛-5 ¢-磷酸，吡哆醛-5 ¢-磷酸在转氨基作用中起到转移氨基的作用5．假如给因氨中毒导致肝昏迷的病人注射鸟氨酸、谷氨酸和抗生素，请解释注射这几种物质的用意何在?解答：人和哺乳类动物是在肝中依靠鸟氨酸循环将氨转变为无毒的尿素鸟氨酸作为 C 和 N 的载体，可以促进鸟氨酸循环谷氨酸可以和氨生成无毒的谷氨酰胺抗生素可以抑制肠道微生物的生长，减少氨的生成6．什么是鸟氨酸循环，有何实验依据? 合成 lmol 尿素消耗多少高能磷酸键?解答：尿素的合成不是一步完成，而是通过鸟氨酸循环的过程形成的此循环可分4成三个阶段：第一阶段为鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸第二阶段为瓜氨酸与氨作用，合成精氨酸第三阶段精氨酸被肝中精氨酸酶水解产生尿素和重新放出鸟氨酸反应从鸟氨酸开始，结果又重新产生鸟氨酸，形成一个循环，故称鸟氨酸循环(又称尿素循环)合成 1mol 尿素需消耗 4mol 高能键详见 11.2.3“①排泄”和“（2）尿素的生成机制和鸟氨酸循环” 7．什么是生糖氨基酸、生酮氨基酸、生酮兼生糖氨基酸？为什么说三羧酸循环是代谢的中。