肝静脉阻塞型布―加氏综合征的介入治疗

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1、1肝静脉阻塞型布 加氏综合征的介入治疗作者:陈华栋,叶观瑞,邱永,余伟兰 【关键词】 布加氏综合征;肝静脉阻塞;血管成形术;血管内支架摘要 目的:研究布 加氏综合征肝静脉阻塞的介入治疗方法,评价其治疗效果。方法:5 例肝静脉型布 加氏综合征,其中男性 3 例,女性 2 例。肝静脉节段性阻塞 2 例,膜性阻塞 2 例,广泛性闭塞 1 例。5 例均行经皮经肝穿刺肝静脉造影。采用经颈静脉途径,开通阻塞肝静脉。2 例膜性阻塞的用硬质导管导丝顺行开通,2 例节段性阻塞的用 RUPS100 肝穿装置在 B 超引导下,穿刺肝段下腔静脉,建立肝静脉颈静脉导丝轨道,行球囊扩张成形或植入血管内支架治疗。1 例广泛

2、性闭塞,未行 TIPSS。结果:5 例患者,成功治疗 4 例,无严重并发症。 3 例实行了球囊扩张术 (PTA),1 例进行了血管内支架植入治疗。随访 1 例复发狭窄,行再次治疗。结论:肝静脉型阻塞布加氏综合征的介入治疗应采用多途径穿刺联合破膜技术,在 B 超引导下可提高成功率和减少并发症;只要开通一条足够大的通道即可恢复肝静脉系统压力。关键词 布 加氏综合征;肝静脉阻塞;血管成形术;血2管内支架Interventional Treatment of BuddChiari Syndrome with Hepatic Vein OcclusionAbstract:Objective To stu

3、dy and evaluate the methods and effects of Interventional Treatment in BuddChiaris yndrome with hepatic vein occlusion.Methods 5 cases(male 3,female 2).2 cases with membranous webs,2 cases belongs to segmental obstruction,1 case with extensive occlusion and thrombose.4 cases treated with angioplasty

4、 and stent through guide wires built between percutanous transhepatic tracts and jugular vein guided by sonograph.Results 4 of 5 cases were treated successfully with no complication and reovered with quick reduce of signs.In followup 1 case recurred and the stenose was treated with PTA successlly.Co

5、nclusion Combination of multiple interventional radiological techniques and treater guided by sonograph increase success rates and reduce complications.The pressure of hepetic vein system can be reduced through only one outflow with enough diameter.3Key words:BuddChiari syndrome;Hepatic vein occlusi

6、on;PTA;Stent布加氏综合征(BuddChiari Syndrome,BCS)是肝静脉和下腔静脉阻塞所致的肝后性门静脉高压症候群。以往认为该病是少见病,随着对该病的认识水平和影像检查手段的提高,BCS 的发现率逐渐增多,我院自 2001 年 8 月至 2005 年 3 月治疗 5 例,成功 4例,现报告如下。1资料与方法1.1 一般资料 本组 5 例,男 3 例,女 2 例,年龄 8 岁25 岁,平均年龄 17.2岁;病程 6 个月3 a,确诊前均拟诊肝硬化治疗。1.2 临床主要症状和体征 腹水 5 例,肝大 5 例,下肢水肿 3 例,食管静脉曲张 2 例,消化道出血 2 例。下肢静脉

7、曲张和皮肤色素沉着 1 例,腹壁静脉曲张 1 例。41.3 影像学检查 本组 5 例彩色超声检查均有肝静脉狭窄闭塞,有 2 例伴肝段下腔静脉狭窄。CT 检查 2 例,显示肝尾叶代偿性增大,增强扫描肝静脉未显示,奇静脉和半奇静脉扩张形成侧支通道。MRI 检查 1 例显示肝尾叶代偿性增大,肝静脉阻塞。下腔静脉数字显影(DSA) 造影 5 例均未显示肝静脉, 2 例显示肝静脉开口 “乳头”征,2 例肝段下腔静脉狭窄,下腔静脉侧压显示狭窄两端无明显压力差。经皮经肝穿刺肝静脉造影显示肝静脉节段性阻塞 2 例,长 0.5 cm1.0 cm,膜性阻塞 2 例,4 例均显示肝静脉扩张; 1 例显示肝静脉广泛性

8、闭塞,副肝静脉细小并节段性闭塞。1.4 方法 先经颈静脉途径穿刺,行下腔静脉造影,然后经皮经肝穿刺肝静脉造影。肝静脉膜性闭塞的 2 例,用硬质导管导丝顺行开通肝静脉后,建立经皮经肝肝静脉颈静脉导丝轨道,用 0.5 cm1.2 cm球囊行肝静脉扩张成形。肝静脉节段性狭窄闭塞的开通,用RUPS100 肝穿装置,在 B 超引导下经颈静脉途径,穿刺肝段下腔静脉,建立经皮经肝肝静脉颈静脉导丝轨道,然后经颈静脉途径用0.5 cm1.2 cm 球囊进行扩张成形,或植入血管内支架。术后抗凝治疗:肝素 4 000 IU/d,静脉注射 1 周后改口服阿司匹林和潘生丁,52 个月后复查彩色超声,了解肝静脉通畅情况。

9、2结果本组 5 例肝静脉型 BCS,2 例节段性阻塞段长为 0.5 cm1.0 cm,1 例单纯球囊扩张术(PTA)处理,1 例 PTA 后放入血管内支架;2 例膜阻塞均单纯 PTA。另 1 例肝静脉广泛性阻塞者,显示副肝静脉细小,并节段性阻塞,试用破膜针直接穿刺开通失败,未行 TIPSS。成功的 4 例,术后 1 d15 d 患者症状和体征明显好转和消失。随访 6 个月 3 a,肝脏缩小,彩超复查,3 例肝静脉通畅。1 例膜性闭塞者于 PTA 后 10 个月后发生再狭窄,再次 PTA 后6 个月再狭窄,植入血管内支架,未再发生狭窄。3讨论BCS 的病因和发病机制至今未明,其临床表现为多样化的

10、多系统症状与体征。BCS 的分型繁多,有关文献已有论述,在此不再讨论。本病的确诊主要依赖于影像学检查,其中彩色超声是首选,CT 和 MRI 有一定的价值,血管造影为金标准。由于肝静脉或下腔静脉造影可诱发下腔静脉广泛性血栓形成,单纯的诊断性造影已不提倡。为了避免因肝静脉或下腔静脉造影诱发血栓形成,明确诊断后应紧接着进行介入治疗,以减少介入治疗的难度和在介入治疗过程中发生肺栓塞的危险。BCS 的治疗主要有介入治疗和外科手术治6疗。肝静脉闭塞不仅是外科手术治疗中的难题,也曾是介入治疗的难点。BCS 的外科治疗多采用间接门脉减压术或分流术。许培钦等1报道 446 例,其中 242 例(55%)的患者采

11、用间接门脉减压或分流术,如脾肺固定术为 154 例(34%) 。其中门脉分流术的疗效与TIPSS 相近。由于手术难度大、创伤大,外科血管成形术,多限于下腔静脉阻塞的治疗,肝静脉手术血管成形则未见报道。由于外科分流术是建立离肝血流,不利于经脾静脉的亲肝物质,如胰岛素和胰高血糖素等营养肝脏。同时,间接门脉减压术,存在分流量不足,疗效欠佳等问题2 。介入治疗是直接开通闭塞的肝静脉,恢复肝静脉血生理性回流,显著优于外科治疗。肝静脉闭塞最常发生在肝静脉开口处,也可为肝静脉的一支主干全程闭塞或广泛性狭窄。多途径联合破膜,大大提高了肝静脉闭塞介入治疗的成功率。本组成功的 4 例全部采用经皮经肝穿刺肝静脉造影

12、和经颈静脉途径行下腔静脉造影,在 B 超引导下,使用破膜针逆行性破膜,建立肝静脉颈静脉导丝轨道,经颈静脉途径进行球囊扩张成形或植入血管内支架。该介入治疗路径,操作难度相对较低,球囊便于通过闭塞段,减轻介入治疗过程中对肝脏的损伤,可避免因直接经肝组织插入球囊或放置血管内支架而出现腹腔出血等严重并发症。BCS 介入治疗技术成功率可达 98%左右3,4 。介入性开通肝静脉后,阻塞端以远静脉压平均可降低 1.5 kPa。术后造影见静脉阻塞端的内径可扩张至 9 mm12 mm,原侧支循环血流减少甚至消失。多数患者在术后 1周左右,临床症状和体征明显改善,术后半年接近正常水平,之后7基本稳定。由于介入治疗

13、肝静脉阻塞创伤少,术后再次介入处理容易,因此,对介入和手术后复发的患者均采用介入处理。PTA 后再狭窄,再次 PTA 治疗的有效率仍可达 90%以上。Sato 等5报道节段性下腔静脉狭窄 PTA 术后再狭窄 5 例,采用再次 PTA 治疗均成功。Klein 等6报道肠腔分流术治疗 BCS 后,分流道狭窄行PTA 治疗获得成功。Zaiko 7采用 PTA 成功解除 2 例 BCS 患者肝移植后肝静脉再狭窄。虽然 PTA 术后再狭窄率较高,对 BCS 患者的介入治疗仍主张先行 PTA,反复再狭窄或再次 PTA 疗效欠佳者,才考虑血管内支架置入术2 。由于肝静脉型 BCS 的介入治疗与外科治疗比较,

14、具有创伤小,操作简单,并发症少而轻,可重复性强等优点,并且介入治疗是直接解除血管梗阻,恢复血流通畅,是最符合生理的治疗方式,现已成为本病的首选治疗方法。参考文献:1许培钦,张水军,张大鹏,等.布加综合征的诊断和外科治疗(附 446 例报告)J.肝胆胰外科杂志,1995,7(4):1013.2李彦豪,陈勇. 介入治疗技术在 BuddChiari 综合征治疗中的地位J.实用医学杂志,2000,16(5):350351.3李敬府,杨宁,赵荣国,等. 彩色多谱勒超声引导下经8皮气囊导管成形术治疗 BuddChiari 综合征 J. 中华放射学杂志,1998,32:845847.4张希全,杨兴民,徐金江

15、.BuddChiari 综合征血管内支架治疗J.实用放射学杂志,1997,13:724726.5Sato M,Yamada R,Tsuji K,et al.Percutaneous transluminal angioplasty in segmental obstruction of the hepatic inferior vena cava:longterm resultsJ.Cardiovasc Intervent Radiol,1990,13(3):189192.6Klein AS,Sitomann JV,Coleman J,et al.Current management of the BuddChiari syndromeJ.Ann Surg,1990,212(2):144149.7Zaiko AB,Claus D,Clapuyt P,et al.Obstruction to hepatic venous drainage after liver transplantation:treatment with balloon angioplastyJ.Radiology,1989,170(3):763765.

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