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1、早在 1921 年，匈牙利医生 Barany 就描述了一种以发作性眩晕为特点的征候群，尤其是将患者头部摆放在与重力相关的特定位置时发病，持续时间很短，病程多有自限性。后来， Dix 和 Hallpike 重新确定认了这个综合症，将其称为良性阵发性位置性眩晕 ( Benign Paroxysmal Positional Vertigo ，简称BPPV )。他们发现低头时位于下方的耳就是引起旋转性眼震的责任侧。据统计，BPPV 是未稍性眩晕中常见的，约占 25 %。随着实验研究和临床观察的不断深入，确认这种疾病是由于囊斑上面耳石脱落进入内淋巴液中，随着头或身体位置的改变，这些脱落的颗粒撞击半规管的
2、感受器造成的眩晕症状。实质上，BPPV的发病在于前庭囊（椭圆囊和球囊 ）斑内耳石的变性与脱落，又黏附在囊斑变为漂浮在内淋巴液中，随着头部的运动，这些变性的颗粒就会撞击半规管的感受器，形成眩晕的临床症状。因此，更好地理解半规管和球囊以及椭圆囊的结构和功能特点对于该病的治疗具有十分重要的意义。膜迷路被骨迷路包围着，在两者的骨膜之间有支持功能的网状结缔组织和血管，其中含有外淋巴液；而膜迷路内含有内淋巴液。胚胎时期，内淋巴系统是外胚层内折形成的，起初仅仅是简单的内折，随后很快就形成了密闭的腔隙，即耳囊，与原始的外胚层发生了分离。至胚胎第七周，内淋巴管系统嵌入中胚层组织，直到第 14 周它已经达到了成人
3、的大小。随着耳囊的连续性内折，形成了三个主要的区域：内淋巴管和囊、椭圆囊及半规管和球囊及蜗小管。膜性耳蜗包含着 Corti 器，负责着声能的转换。椭圆囊、球囊和半规管构成了固有膜迷路，司理着位置与运动的感受器。最后，内淋巴管构筑了内淋巴和珠网膜下腔之间的交换。除了耳蜗感受声音的听觉部分外，内耳还含着前庭部分，负责感受运动和维持机体的平衡。正如所知，前庭部分包含在骨迷路内，构成膜路的后上部分，主要由球囊、椭圆囊和三个半规管组成。膜迷路的模式图 前庭部分 半规管是三个膜性管腔，横截面积 0.4 毫米,各形成 2/3 的圆,直径 6.5 毫米。它们依次排列形成协调的系统。水平半规管有两个开口与椭圆囊
4、相交通，与水平面形成 30 度夹角。另外两个半规管都呈垂直位，彼此之间存在相切关系。上半规管朝向椭圆囊顶的内外方向。两个垂直的半规管共同构成一个总开口与椭圆囊的后面连接。水平以及上半规管的前开口和后半规管下口都形成膨大部分，我们称为壶腹。每个壶腹内有一个嵴状隔横跨其中，即壶腹嵴，与半规管的长轴垂直。壶腹嵴骑跨在半规管的骨质上面，是由覆盖在结缔组织上面的感觉上皮构成，血管和神经通过下方抵达感觉性感受器区域。壶腹嵴的表面有毛细胞，其纤毛突入嵴帽内，后者是一种与耳石膜质量相同的胶质团块。嵴帽从壶腹嵴的表面伸向壶腹的顶部，形成了一种防水的封闭结构。壶腹中央的 I 型毛细胞较周围多，边缘含有移行上皮，由
5、含有很多皱折的细胞组成，据认为这些细胞具有分泌功能，也就是所谓的暗细胞。出生后，毛细胞的再生能力很差，因此，一旦损害的话，功能的丧失可能是持久性的。其中，三个半规管是相互垂直的，分别为外、后和上半规管。这些半规管含有能够流动的内淋巴液，可以头或身体的位置变化发生流动，通过半规管的感受器使大脑感知三维空间的运动，即左右、前后和上下方向，而三个半规管都直接与椭圆囊相沟通，后者又通过球囊管与球囊相连接。双侧半规管的相互关系 无论骨性还是膜性半规管都形成 2 / 3 弧形，每个半规管都有一个膨大的脚与椭圆囊相连接，也就是我们所称的壶腹。壶腹内存在着半规管的功能部分，即壶腹嵴，能够随着内淋巴液的流动发生
6、形状的改变，从而感受角加速度的刺激。壶腹嵴内主要有毛细胞和支持细胞构成，毛细胞的顶部有动、静两种纤毛，而纤毛的上覆盖着一层如同僧帽一样的胶质，即嵴帽。壶腹嵴与半规管长轴的垂直，形成半规管和椭圆囊之间的膜性膈，无论来自于椭圆囊侧还是半规管侧的内淋巴液流动，都能够冲击这个部位发生偏移，从而是的毛细胞的纤毛发生倾斜，最终引发毛细胞的去极化过程。每个壶腹嵴内的毛细胞都与其动毛处于相同的方向。但是，两个垂直的半规管内的动毛都朝向半规管侧，而水平半规管的动毛则朝向椭圆囊。这种形态上面的极化也是水平和垂直半规管之间存在着方向敏感性不同的原因。水平半规管传入神经纤维可以感受内淋巴液朝向椭圆囊或向壶腹方向流动的
7、刺激，而两个垂直半规管则感受内淋巴液的离壶腹运动。壶腹结构的模式图 壶腹结构的模式图 壶腹结构的模式图 膜迷路在前庭内形成两个球形的腔隙，即球囊和椭圆囊。球囊位于前庭内侧壁椭圆囊下方的球囊隐窝内，通过球囊管与内淋巴管相交通，经集合小管连接耳蜗。球囊的感觉区域是囊斑，系内侧壁膜的分化斑，呈钩状的垂直隆起。椭圆囊腔位于球囊的上方，呈卵圆形，经过五个孔与膜性半规管连接。椭圆囊斑位于水平半规管前方开口的附近，几乎呈水平位置容在椭圆囊前部的隐窝内。椭圆囊和球囊斑的表面被覆耳石膜，后者是一种由网状纤维和酸性粘多糖组成的结构。组织学上，椭圆囊和球囊的囊斑上面存在着耳石膜的结构，由一层粘多糖类的物质和碳酸钙结
8、晶颗粒组成，覆盖在毛细胞的纤毛顶部。通常，这种所谓的耳石颗粒被粘多糖黏附在囊斑上面，不能够游走到半规管内。耳石自然降解后，被迷路的暗细胞主动性再吸收，它们位于椭圆囊和壶腹嵴附近。这种结晶体植入在内耳的球囊和椭圆囊的囊斑上面，溶解或几周后回到前庭内，并不引起任何症状。囊斑毛细胞的静毛突入耳石膜内，经囊斑中心有一个明显弯曲带，将每个囊斑分成两个区域。沟纹两侧的毛细胞排列，使其动毛处于相反的方向。椭圆囊内的动毛朝向沟纹，而球囊则离开沟纹，因此，囊斑耳石膜沿着一个方向的移动对沟纹两侧的毛细胞产生相反的生理学影响。另外，由于沟纹的弯曲，毛细胞位于不同的角度，这就造成了囊斑对多个方向的敏感性。大量的 I
9、型毛细胞位于沟纹的附近。壶腹与囊斑的解剖关系 0球囊与椭圆囊的模式图 耳石器的结构 0耳石器的结构 0从上面的描述，我们对前庭部分的结构有了梗概的了解。从 BPPV 的发病方面来讲，原始发病部位在于囊斑，包括椭圆囊和球囊，其中椭圆囊与三个半规管直接相连，距离较近，因此，椭圆囊斑的耳石脱落更容易漂到三个半规管的部位，而且，直立位置时后半规管的位置最低，更容易接纳从椭圆囊漂来的游动耳石颗粒。临床上，BPPV 更多的是椭圆囊脱落的颗粒沉着在后半规管内，也就造成了耳石复位手法较好的效果。综上所述，我们可以简单地说，BPPV 的发病在囊斑，而症状则在于这些颗粒撞击半规管引发兴奋的结果，尤其要认识囊斑的耳
10、石结构和半规管的功能特点，这对于解释发病的原因和临床出现的症状很是必要。壶腹嵴的功能模式 囊斑的结构 毛细胞的类型 0毛细胞的去极化方式 上图可见，无论是半规管的壶腹嵴还是囊斑的耳石器，功能单位都是毛细胞。前庭内的毛细胞共有两个类型，即 I 和 II 型毛细胞。毛细胞的顶端有微细的纤毛，包括短而细的静纤毛和长而粗的动纤毛。随着内淋巴液的流动，朝向动纤毛方向的偏斜引发毛细胞的去极化，反之则反之。三个半规管中，水平半规管与另两个半规管存在着两个方面的差异，其一，水平半规管内的壶腹嵴朝向椭圆囊侧倾斜，而后和上半规管的壶腹嵴则朝向管侧倾斜，因此，水平半规管内淋巴液朝向壶腹方向的流动，容易引起壶腹嵴帽的
11、偏移形成半规管的兴奋刺激；而后和上半规管则相反，离壶腹的淋巴液流动才能够造成兴奋刺激。其次，水平半规管壶腹嵴上内毛细胞的动纤毛位于椭圆囊侧面，而静纤毛更多的位于半规管方向，因此，朝向壶腹侧的内淋巴液流动造成兴奋刺激，反之则构成抑制。但是，后半规管内毛细胞动毛恰恰位于管侧，因此，离开壶腹的淋巴液流动能够造成前庭神经的兴奋。因此，BPPV 患者位于垂头向患耳 45 度转动时，后半规管内的耳石沉积很容易漂向总脚的位置，使得内淋巴液随之离开壶腹的方向流动，导致后半规管兴奋并出现快相朝向患侧的眼震。至今，BPPV 的真正病因并不清楚。颞骨病理学研究证实，半规管管腔、壶腹嵴甚或前庭囊的内淋巴液内有嗜碱性的
12、颗粒状物质，类似于前庭囊斑的耳石结构，即主要成分为碳酸钙结晶。正如我们所知，耳石黏附在内耳的球囊和椭圆囊斑的耳石膜内，后者是酸性粘多糖，将耳石紧紧地固定在囊斑上面，因此，正常的头部和身体活动时并不会脱落。当耳石膜出现自发性蜕变时，可以脱落到内淋巴液中，或存在于半规管内，或沉积到嵴帽上面，或存在于前庭内，随着头部或身体的位置变化撞击半规管的壶腹嵴引发功能兴奋而形成眩晕症状。其中，强烈的头部震动、炎症、耳手术或血管阻塞或退行性变等都可能是 BPPV发病的重要诱因。在认识 BPPV 的发病过程时，特别需要强调两个方面的问题。其一，解剖上面讲，三个半规管均分别通过壶腹、单脚和总脚开放于椭圆囊，然后，椭
13、圆囊借助于细小的球囊管与球囊相交通。由于这种解剖特点的存在，使得椭圆囊与半规管的距离远较球囊近，因此，椭圆囊内的脱落耳石颗粒更容易直接进入半规管内；半规管开放于椭圆囊 0直立时后半规管壶腹 0耳石颗粒靠重力朝后半规管壶腹沉积 相形之下，球囊距离半规管比较远，即使囊斑的耳石脱落的话，也需要首先经过细小的球囊管进入椭圆囊，而后才能够到达半规管，整个行程不仅较长，而且，球囊和椭圆囊之间的球囊管细小，也使得球囊斑脱落的耳石颗粒不容易进入半规管。因此，椭圆囊就成了耳石脱落的最常见发病部位。其二，人体直立时，三个半规管中后半规管壶腹的位置最低，耳石自身的质量使得它很容易沉积在这个部位，所以后半规管是最容易
14、受到这些脱落颗粒影响的部位。因此，BPPV 的前庭症状多是内淋巴液中脱落的耳石颗粒撞击后半规管的结果。显而易见，耳石是从囊斑脱落下来，随着内淋巴液可以漂流到半规管的管侧，我们称此为半规管耳石症；或者沉积在壶腹的嵴帽上面，形成所谓的嵴帽顶结石症；甚或就存在于椭圆囊的内淋巴液中，也就是我们通常所说的前庭结石症。无论这类脱落的颗粒存在于半规管或嵴帽甚或前庭内，仅有刺激半规管的感受器才能够造成 BPPV 的临床症状。因此，虽然囊斑是脱落耳石颗粒的发源地，但却不是前庭症状的发病部位，真正的发病部位是半规管，即这些颗粒随着运动造成半规管感受器的刺激，而且，这种刺激是传入神经的兴奋性信号。综上所述，良性阵发
15、性位置性眩晕存在着两个发病部位，其中椭圆囊或球囊斑是原始发病部位，并不引发症状；而半规管是继发性受攻击部位，常常引发眩晕症状。从功能上讲，半规管主要对角加速度比较敏感，而球囊和椭圆囊则司理直线运动，因此，BPPV 伴随的眩晕症状是半规管受到刺激造成的，因此，产生的眩晕必须是旋转性的，这大概不难理解。从治疗的角度看，Eplay 法是将那些离开自然部位的颗粒恢复到原来的部位-囊斑，无疑，通过这种技术能够达到 BPPV 的治愈目的是最为理想的，因为这是对因的治疗；其次，即使不能够通过耳石复位将脱落的颗粒物归原主，也可以通过手术方法进行责任半规管的功能破坏以达控制眩晕症状，虽然不能够恢复耳石的自然位置
16、，但可以消除它们刺激半规管产生眩晕的临床症状，属于对证治疗。因此，BPPV 的病理生理学特点不外乎主要在于囊斑 （ 椭圆囊和球囊 ）- 耳石（ 变性 - 脱落 - 漂浮 ）- 半规管（ 后、水平或上半规管 ）的发病链条，为此，治疗方面要么将脱落的颗粒恢复到原位，要么消除半规管受到刺激产生的眩晕，前者包括耳石复位，而后者诸如半规管填塞、单孔神经切断或选择性前庭神经切断术等。临床上，椭圆囊斑的耳石脱落尤为常见，但也有人提出除了椭圆囊外球囊也可以作为 BPPV 的发病部位的说法。实际上，球囊斑的组织结构与椭圆囊相同，完全存在着如同椭圆囊斑一样耳石脱落的可能性。近来，我们通过前庭诱发肌源电图对球囊-胸锁乳肌反射弧的功能完整性进行了观察，结果也发现个别 BPPV 患者存在着 P1 和 N1 波型缺失的现象，这表明 BPPV 患者的球囊功能存在问题。尽管这样的病例还很少，而且，还得不到相应形态学方面的有力支持，但至少意味着球囊的功能可能也受到了累及。最后，我们需要认识这类脱落
