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1、免疫缺陷与自身免疫病,immunodeficiency disease，IDD,第八章,目的要求,1、熟悉免疫缺陷病的概念及共同特征；获得性免疫缺陷综合征；自身免疫病的概念及基本特征。2、了解免疫缺陷病的分类及治疗原则；原发性免疫缺陷病；自身免疫病的发病机制；常见自身免疫病；自身免疫病的防治原则。,第一节 免疫缺陷病, 概 念 免疫缺陷病(IDD): 是指免疫系统中任何一个环节或组分的缺失或功能障碍而引起的疾病。,一、概述, 分 类,1.按发病原因分类 原发性(先天性)免疫缺陷病(PIDD) 继发性(获得性)免疫缺陷病(SIDD),2.按累及免疫成分不同分类 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免
2、疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 , IDD的共同特点,1.易感染,2.易患恶性肿瘤,3.常伴发自身免疫性疾病,5.常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病）,4.多系统受累且症状多样,二、原发性免疫缺陷病,1.性联低丙种球蛋白血症 (XLA): 又称Bruton病，为最常见的先天性B细胞缺陷病。,2.选择性免疫球蛋白缺陷：为常染色体显性或隐性遗传病。,原发性B细胞缺陷,原发性T细胞缺陷,1.DiGeorge综合征(先天性胸腺发育不全):因先天性胸腺发育不良， T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷。,2. T细胞的功能缺陷, 联合免疫缺陷,1.重症联合免疫缺陷病(SCID),(1)腺苷脱氨酶(ADA) 缺陷引起
3、的SCID,(2) MHC-类分子/MHC-类分子缺陷引起的SCID,2.毛细血管扩张性共剂失调综合征(AT) 为常染色体隐性遗传病。,3.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病(WAS) 为性连锁隐性遗传病。,补体系统缺陷,吞噬细胞缺陷 1.慢性肉芽肿病 2.白细胞粘附缺陷 3.Chediak-Higashi 综合征(吞噬细胞功能缺陷),三、继发性免疫缺陷病,引起继发免疫缺陷病的因素 1.营养不良 2.恶性肿瘤 3.感染 4.免疫抑制剂,获得性免疫缺陷综合征,(acquired immune deficiency syndrome),AIDS,四、免疫缺陷病的治疗,骨髓移植基因治疗输入免疫球蛋白或免疫
4、细胞抗感染,第二节 自身免疫病,自身免疫（autoimmunity） 是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。,自身免疫病（autoimmune disease） 是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病。 如，原发性AID和继发性AID,一、自身免疫性疾病的基本特征,2.自身抗体或自身应答性T细胞作用于相应靶器官(或组织)，造成其损伤或功能障碍；,1.可测到高效价自身抗体或自身应答性T细胞；,3.可复制出动物模型,也可被动转移；,4.疾病的转归与自身免疫应答强度密切相关；,5.反复发作和慢性迁延；,6.有遗传倾向且好发于女性。,二、自身免疫病的发病机制,自身抗原的出现,1.隐
5、蔽抗原的释放,2.改变与修饰的自身抗原,3.存在交叉抗原,遗传因素 多种自身免疫病的发生和个体MHC基因性相关联。 HLA-B27（+） 强直性脊柱炎等。 HLA-DR3（+） 重症肌无力等。,免疫活性细胞异常,1.禁忌细胞株突变,2.TH细胞旁路激活,3.T、B细胞多克隆活化,免疫调节紊乱,Th细胞旁路激活机制,三、常见自身免疫病,（一）分类 1.按器官特异性分类 器官特异性自身免疫病(局部性) 器官非特异性自身免疫病(全身性),（二）典型病例及损伤机制,由型超敏反应引起的自身免疫病,(1)自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜,(2)甲状腺机能亢进(Graves disease),(3)重症肌无力(myasthenia gravis,MG),甲状腺机能亢进(Graves disease)的发病机制,重症肌无力的发病机制,四、自身免疫病的治疗原则,抗炎疗法非甾体类抗炎药 水杨酸制剂：阿斯匹林等； 丙酸类：萘普生、布洛芬等； 灭酸类：氯灭酸、甲氯灭酸等；,使用免疫抑制剂 如环孢素A 、FK506、糖皮质激素等。,血浆置换疗法,免疫调节治疗,对症治疗,思考题,1.解释名词:免疫缺陷病 自身免疫病2.免疫缺陷病的类型及其共同特点有哪些?3.自身免疫病的发病机制如何?4.试述AIDS的发病机制。,
