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1、1甲亢性周期性麻痹 36 例临床分析【关键词】 甲状腺机能亢进症甲状腺机能亢进症（甲亢）可合并多种疾病，甲亢性周期性麻痹(TPP)是甲亢性疾病的常见类型。TPP 发作时常伴血钾过低，以下肢对称性麻痹为多见，且常以周期性麻痹为首发症状，临床上容易误诊、漏诊，延误患者的治疗，甚至出现呼吸麻痹及心脏骤停，若不及时处理，可危及生命。现将我科于 2000 年 1 月至 2005 年 10 月收治的资料完整的 36 例 TPP 进行分析，以探讨该病的临床特点及提高对本病的诊疗水平。1 临床资料1.1 一般资料 本组 36 例，男 34 例，女 2 例，年龄 15 岁56 岁，平均 36.5 岁。病程为 2
2、 个月8 a。均符合以下标准1：发作性肢体弛缓性瘫痪，且呈对称性，近端重于远端，无感觉障碍。发作时血 K+3.5 mmol/L,尿 K+正常，心电图有低血钾改变。有甲亢症状或甲状腺功能检查符合甲亢改变。发作间期可因高糖饮食或注射胰岛素而诱发。排除家族性周期性麻痹及其他低钾麻痹。21.2 临床表现及诱因 36 例患者中，33 例既往有甲亢病史，另外 3 例病人既往无甲亢病史，以发作性四肢麻痹为首发症状。36例患者均有肌无力表现，其中 28 例呈四肢无力，肌力 0 级 6 例，级 9 例，级 8 例，级 3 例，级 2 例；余 8 例仅双下肢无力，级 级 5 例，级级 3 例。起初为下肢受累，渐向
3、上肢扩展，近端重于远端，下肢重于上肢，无感觉异常及大小便失禁，无颅神经损害。甲状腺弥漫性肿大 36 例，其中 度肿大 4 例，度肿大18 例，度肿大 12 例。伴有突眼 11 例。发作前有明显诱因 29 例，其中剧烈运动或劳累 8 例，饱餐 5 例，酗酒 5 例，高糖饮食 4 例，应激、精神刺激 2 例，受凉 2 例，感染 2 例，注射胰岛素 1 例。其余 7 例无明显诱因。1.3 辅助检查 入院时急查血钾 36 例均低于正常，最低 1.75 mmol/L,平均 (2.870.82) mmol/L。平均甲状腺激素水平：TT 3 5.17 pmol/L（1.20 pmol/L3.30 pmol/
4、L） ，TT 4 179.45 pmol/L（54.05 pmol/L173.15 pmol/L） ，FT3 23.97 pmol/L（2.91 pmol/L9.08 pmol/L） ，FT 446.58 pmol/L（9.05 pmol/L25.5 pmol/L） ，TSH 0.21 IU/mL(0.4 IU/mL3.1 IU/mL)。心电图检查：29 例为窦性心动过速，7 例为快速型房颤，34 例有低血钾改变。36 例患者均作甲状腺 B 超及甲状腺核素扫描，提示甲状腺弥漫性肿大。32 治疗及结果本组病例入院后根据补钾原则，立即给与补钾，轻者口服 10%氯化钾口服液，重者同时静脉点滴氯化钾（
5、加入盐水中） ，每 4 h6 h 复查血钾一次，观察肌力恢复情况。补钾治疗的同时给与抗甲亢药物及心得安、B 族维生素、能量合剂等治疗。36 例患者补钾后2.5 h26 h 症状消失，肌力恢复后继续减量补钾。经过正规抗甲状腺药物治疗或 131 碘治疗，甲状腺功能恢复后均未再发肢体软瘫。3 讨论TPP 是甲亢性疾病的常见类型。本病多见于亚洲国家，尤其在我国及日本，发生率为甲亢患者的 1.8%8.8%，西方国家较少见，好发于 20 岁40 岁的青壮年男性，男女之比约为 702 。某些因素如剧烈运动或劳累、饱餐、酗酒、高糖饮食、应激、精神刺激、受凉、感染、注射胰岛素等可诱发本病。TPP 的发病机制尚未
6、完全明了，可能与自身免疫钾代谢失调有关，发作时常出现低血钾而尿钾并不增加，测定肌细胞内钾浓度正常或偏高，补钾治疗后症状可缓解，故其发生可能由于钾代谢及分布异常所致3 。甲亢患者细胞膜 Na+K+ATP 酶活性进行测定，证实甲亢患者 Na+K+ATP酶活性增高，治疗前较治疗后高，故有作者认为过多的甲状腺激素直接刺激细胞膜 Na+K+ATP 酶活性，并提高 受体数，促进细胞4外钾向细胞内转移，而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化，而发生周期性麻痹4,5 。此外，TPP 发病还与某些遗传免疫因素有关，其中目前研究较多的是人类白细胞相容性抗原（HLA)分型与TPP 的关联研究最多。TPP 患者中 A2
7、BW22 和AW19B17、BW46 、 B40、B5、DRW8 抗原频率显著增高6，7 。刘伟华8报道 B51 基因可能在中国人 TPP 患者起重要作用。TPP 主要表现为发作性肌无力，呈弛缓性瘫痪、对称性，以下肢肌肉受累多见，很少累及颈部以上肌肉。本组 36 例病人均有肌无力表现，其中 28 例呈四肢无力，8 例仅双下肢无力。如引起肋间肌及膈肌麻痹，可呈呼吸困难，严重时危及生命。发作时肌张力减低，腱反射减弱或消失，但不伴感觉异常。血钾降低，尿钾正常。心电图可有低血钾改变。发作持续数小时至数日不等。多数 TPP 患者先甲亢后并周期性麻痹，部分患者可先出现周期性麻痹而后出现甲亢症状。本病多见于
8、青年男性，大多数患者无甲状腺肿大、突眼及典型甲亢症状，急诊患者多诉周期性麻痹症状且临床有典型周期性麻痹体征，对于甲亢容易漏诊。本组 36 例患者中，其中 33 例既往有甲亢病史，较易诊断，另外 3 例病人既往无甲亢病史，以发作性四肢麻痹为首发症状，首诊甲亢漏诊。因此，凡是中青年特别是男性患者，不明原因的肢体瘫痪，尤其是剧烈运动或劳累、饱餐、酗酒、高糖饮食、精神刺激后发作或加重时，应详细询问甲亢病史，除测电解质及作心电图检查外，均应作甲状腺功能测定。同时，除外家族性周期性麻痹、低镁血症、原发性或继发性醛固酮增多症、5类醛固酮增多症低钾麻痹，以便作出早期诊断和治疗。低钾周期性麻痹患者，除呼吸肌麻痹
9、可以引起死亡外，低血钾造成的严重心律紊乱也是一个致命危险因素。因此，TPP 急性发作期一经确诊，应立即给与口服和（或）静脉补钾，尽快纠正低血钾状态，以防病情进一步恶化。TPP 以血钾分布异常为主，补钾不能过多过快。同时应注意去除诱因，避免劳累、高糖膳食或静脉使用高糖、感染及情绪激动等。此病发作期纠正低钾的同时，即应行抗甲亢甲状腺药物治疗。积极治疗甲亢是本病治疗的关键，在周期性麻痹临床痊愈后应继续给与甲状腺药物治疗或 131I 治疗，或控制周期性麻痹、甲亢症状后，行甲状腺次全切除术，以完全终止周期性麻痹发作。参考文献：1 刘新民. 内分泌代谢性疾病鉴别诊断学M.北京：科学出版社，1992：468
10、.2 王莉英，俞茂华，朱震，等.Graves 病合并周期性麻痹 14 例分析J.中国临床神经科学，2003,11（4 ）:412414.3 江蓓，张宝珠 .甲亢疾病的表现及处理J.中国实用6内科杂志，1997，17（12）:713714.4 Waters WA,Hans SW,Schoffstall J.Thyrotoxic periodic paralysis in a Jamaican maleJ.J Emerg Med.1997,17:4751.5 Chan A.毒性甲状腺肿并周期性麻痹患者的高胰岛素血症和 Na+K+ATP 酶活性J . 国外医学内分泌分册，1995,9,15:1561
11、57.6 Ober PK.Thyrotoxic periodic paralysis in the United States.Reports of 7 cases and review of the literature J.Medicine.1992,71:109120.7 Didonna D,D Alessandro G,DeMichele A.Thyrotoxic periodic paralysis in a Caucasian man in treatmen for Graves diseaseJ.Pamminerva Med,2000,42:293294.8 刘伟华，田丁，张友仁，等.HLA 与 Graves 病合并周期性麻痹关联的研究J.中华内科杂志，1991，30（7）:395398.
