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1、1表现为周期性麻痹病因分析摘要目的探讨表现为周期性麻痹的病因，以明确诊断，减少误诊。方法 通过对 60 例临床诊断为周期性麻痹病例的病史、临床表现及辅助检查结果分析，找出差异。结果临床表现为周期性麻痹的患者，大部分为周期性麻痹，一部分为甲状腺功能亢进。及进食劣质油引起。结论 临床对以周期性麻痹病为表现的患者，均要详细询问病史，细致的检查及必要的实验室检查，以明确病因，减少误诊。只要治疗及时，均预后很好。关键词 周期性麻痹 病因 低钾血症 甲状腺功能亢进 劣质油周期性麻痹是神经科常见疾病，患者表现为弛缓性骨骼肌无力，症状可反复发作，部分患者伴有肌肉疼痛。症状轻重不一，轻者仅双下肢无力，严重者可全
2、身瘫痪，甚至呼吸肌无力可导致死亡。常见的疾病为低血钾型周期性麻痹，但部分患者可为其它疾病的症状之一 1 。因为患者临床症状明显，诊断及治疗简单容易，常常以周期性麻痹给予处理而忽视继发于其它疾病，造成患者病情反复发作。为了减少误诊，加强对本病全面认识，现将我院年 2011 年 7 月-2013 年 7 月住院治疗、资料完整的表现为周期性麻痹患者 60 例，分析报道如下：1 临床资料1.1 一般资料 本组病例共 60 例，其中男 58 例，女 2 例，男女比例291。 年龄 13 岁52 岁之间，其中 13 岁-20 岁 18 例，21 岁-30 岁 23 例，31 岁-40 岁 12 例，41
3、岁 7 例，平均 32.7 岁。均 2 次以上发作。1.2 最终诊断 诊断为周期性麻痹 40 例；诊断为进食劣质油所致 11 例（18.3%），停止进食劣质油后症状未再发生；患者由于 T3、T 4升高、TSH 降低诊断为甲状腺功能亢进 9 例（15.0%），且 2 例女性患者均为此病引起。1.3 临床表现 全部病例均有不同程度肌力下降， 肌力- -级。肌力下降近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肢体肌力下降基本对称，无呼吸肌无力病例。肌张力正常 22 例，肌张力低下 38 例。肌腱反射正常 22 例，腱反射减弱或消失 38 例。患者肌张力下降及腱反射减弱程度与肌力下降程度正相关。自觉肌肉酸痛 22
4、 例，自觉肢体末梢或/和口周麻木 10 例，检查无明显深浅感觉异常。1.4 相关辅助检查 血钾 血钾最高 4.2 mmol/L，最低 1.4 mmol/L，无高血钾患者。患者血钾水平与肌力下降正相关，即血钾越低肌力相应越差。心电图 低血钾患者出现心电图改变，以出现 u 波最常见，其次是 ST 段下降及 PR 间期延长。1.5 治疗与转归 所有患者经口服和静脉补钾治疗，肌力在 1-2 天内恢复正常，症状消失。在肌力未完全恢复前，减少活动，以防止肌肉损伤，影响预后。有诊断为甲状腺功能亢进患者给予抗甲状腺药物，因进食劣质油引起患者告诫勿再进食。2 讨论出现周期性麻痹症状的原因很多，部分为其它疾病的症
5、状之一。患者有不同程度的肌无力表现，肌力减退的特点表现为双侧肢体对称性无力，下肢重于上肢，近端重于远端，无颈部及躯体肌无力。文献报道严重者可出现颈肌及呼2吸肌无力，呼吸困难，甚至呼吸肌麻痹。虽然呼吸肌麻痹临床相对少见，但是处理不及时可危及生命，虽本组患者无此严重症状，临床上应引起足够重视，防止类似情况发生。本组资料患者以肌张力下降、腱反射低下为主，肌力下降轻的患者肌张力及腱反射可正常。部分患者有主观感觉不适，多为肌肉酸痛和麻木，检查无感觉减退体征。其中周期性麻痹（Periodic Paralysis，PP）最常见。周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪特征的与钾离子代谢有关的代谢性疾病。按发
6、作时血清钾浓度不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾型 PP，以低钾型 PP 多见。国外报道此病常有家族史，因此称之为家族性低钾型周期性麻痹，国内主要为散发性发病，多为原因不明，可能与肌细胞膜功能异常有关 2 。发作时细胞膜的 Na+-K+泵兴奋性增加，使大量 K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性，导致瘫痪发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传，系由 1q31-32 部位的二氢吡啶受体，钙离子通道基因突变，引起骨骼肌肉中 L-型钙通道的 -亚单位异常所引起，在我国十分罕见。PP 以低血钾为主。血清钾低于正常心电图检查典型低钾心电图改变，表现为 u 波或 T 波低平，正
7、常血钾患者心电图无明显异常，由于心电图检查与临床症状相符，故急诊患者应及早行心电图检查，以便及时明确诊断及时治疗。甲状腺机能亢、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病。甲亢性周期性麻痹 (thyrotoxicosis associated with periodic paralysis，TPP) 3自 1926 年由 Kiatumura 首先报道，故又称 Kiatumura 综合征。本组伴有 9 例甲状腺机能亢进伴周期性麻痹，均为多次反复发作、低血钾病例，仅有的 2 例女患者也为 TPP。所以在临床工作中，以 PP 为 主诉的患者应重视对病因的查找，尤其对反复发作者更应注意排除甲亢，要详细询问
8、病史，仔细的体格检查，如有疑惑，应做甲状腺功能检查，以明确病因，及时治疗原发病，减少复发。TPP 是一种自身免疫性疾病，多见于东方国家，年轻男性占显著优势，发生时常伴血钾低，发生机制不明，可能和钾的细胞内转移或稀释有关，而过多的甲状腺激素出尽 Na-K 泵的活性，可能引起 K 的转移,发生率为甲亢患者的 1.88.8 4 。近期 研究 认为，此病的易感性与某些遗传因素相关，其中以人类白细胞抗原(HLA)分型与 TPP 的关联研究最多，51 基因可能在中国人TPP 患者起重要作用 5 。葡萄糖和胰岛素可诱发肌无力发作，提示在甲亢患者的营养来源方面应适当控制糖分，如果病情需要输糖，建议同时给于补钾
9、治疗，以预防周期性麻痹发作。本组患者 11 例为进食劣质油所致，包括进食粗制棉油，劣质、生产厂家及来历不明的食用油。我院地处豫东平原，有长期种植棉花的历史，有食用小榨油机压榨棉籽生产的棉油习惯，因此发生周期性麻痹症状在本地区十分普遍，常常误诊为周期性麻痹而忽视对患者饮食习惯的询问，导致患者症状反复发作。近年来通过大力宣传及人民生活水平的提高，由此而引起的肌无力正逐渐减少，但由于部分群众对此认识不足，且个别不法商贩贩卖以次充好、勾兑的劣质食用油没有完全消失，故临床上仍能见到。生棉籽榨油时，棉酚大部分移到油中，油中含量可达 11.3，吃这种油，就可引起慢性中毒，临床上可分为低血钾型及烧热型。低血钾
10、型：棉酚可以促进肾脏组织合成前列腺素及抑制 Na-K ATPase 的活性，降低肾脏保留钾的能力，从而导致低钾血症，症状以肢体无力、麻木、口渴、心悸、肢体软瘫为主，心电图为低血钾表现，青壮年发病较多，低血钾型若治疗不及时 ，可致死亡 ；烧热型：表现为皮肤灼热但无汗为特3征，可伴有头晕、乏力、烦躁、恶心、瘙痒等，本型少见。且棉酚可损伤男性睾丸，精子减少，使女性发生闭经及子宫萎缩。治疗以对症治疗为主，如保肝、给钾、解毒等。所以对 PP 患者应仔细询问是否有劣质食用油食用史，加大宣传粗制棉籽油的毒性及其食用的危害性，减少直至杜绝由此引起的 PP 发生。总之患者以周期性麻痹病为表现的，在补钾的同时要详
11、细询问病史，细致的检查及必要的实验室检查，以明确诊断，及时治疗，减少复发。一旦确诊低血钾，可以静脉和口服同时补钾，尽快纠正低血钾状态，补钾后肌力均能在短时间内恢复正常，症状消失，预后良好。同时对甲状腺功能亢进患者给予相应处理，因进食劣质油史患者告诫勿再进食，防止症状复发，造成不良后果。4 参考文献1 朱禧星，甲状腺功能亢进/ 陈灏珠，实用内科学M，人民卫生出版社，第11 版，北京：1155.2 丁新生,周期性瘫痪/ 王维治，神经病学M，人民卫生出版社，第 5 版，北京：307-309.3 张益英，邹文华，赖晓阳。甲亢合并周期性麻痹临床特征分析。江西医学院学报，1999.39（4）：1014 姚宜卿，张纪火，林大明等，周期性麻痹 62 例临床分析。福建医学院学报，1993.27（3）：209-210.5 彭超英。蒲传强。周期性麻痹 110 例临床分析。中国实用免疫学和神经病学杂志。1996.6（4）：261.
