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1、1胃间质瘤 6 例临床分析【摘要 】 目的 探讨胃间质瘤的临床特点与诊治。方法 对本院20012005 年收治的 6 例胃间质瘤临床资料进行回顾分析。结果 以黑便为首发症状 4 例（其中 1 例伴呕血） ；上腹疼痛 1 例；1 例行胃镜检查时发现；全部病例均经手术治疗，切除标本经病理检查及免疫组化证实；4 例行胃大部分切除术（其中 2 例行近端胃大部分切除+幽门成形术，2 例行远端胃大部分切除术） ，1 例行远端胃癌根治术（根） ，1 例行病灶楔形切除术。术后均存活，随访 2 月2 年，其中 3 例失访，3 例经胃镜检查无复发。结论 胃间质瘤诊断依赖于病理及免疫组化，手术切除为主要治疗方法。
2、【关键词】 胃肠道间质瘤；诊断；治疗Abstract ： Objective To study the clinical features, diagnosis and treatment of gastric stromal tumors. Methods The clinical datas of six cases of gastric stromal tumors from 2001 to 2005 were reviewed. Results The most common symptom was melena in four cases (including one case wi
3、th hematemesis). Upper abdominal pain occurred in one case, and one cases mass was detected under gastroscopy. All 2the six cases underwent surgical operation and were confirmed by immunohistochemistry. Partial gastrectomy was performed in four cases, distal gastric curative resection in one case, a
4、nd local wedgy resection in one case. All the cases survived after operation. Three cases were followed up from two months to two years without recurrence. Conclusion Immunohistochemistry was the principal of the diagnosis of the gastric stromal tumors, and surgical operation acts as the main choice
5、 of therapy.Key words： gastrointestinal stromal tumors; diagnosis; threapy胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTs）是最常见的胃肠道非上皮性肿瘤，过去因病理技术限制，多被诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤，随免疫组化技术的发展，对 GISTs 有了新的认识。20012005 年本院收治 6 例胃间质瘤患者，现报告如下。1 临床资料11 一般资料3男 4 例，女 2 例；年龄 4269（平均 563）岁。入院时全部误诊。12 临床表现黑便 4 例（其中 1 例伴呕血） ；上腹疼痛
6、 1 例；1 例行胃镜检查时发现。血常规示：Hb 5692 g/L，平均 78 g/L。胃镜检查：病变呈蕈伞状 4 例（2 例伴溃疡） ，息肉样 1 例，溃疡 1 例。病变位于胃窦部 2 例，胃体部 3 例，胃底部 1 例。病变长径 36 cm，平均 44 cm。全部病例病变未突破浆膜层，未侵犯周围组织脏器，胃周未发现肿大变硬的淋巴结。13 治疗及结果全部病例均经手术治疗，4 例行胃大部分切除术（其中 2 例行近端胃大部分切除+幽门成形术，2 例行远端胃大部分切除术） ，1 例行远端胃根治性切除术（根） ，1 例行病灶楔形切除术。切除标本经病理检查及免疫组化证实，其中 CD117 及 CD34
7、 均为阳性（6/6） ，S100 均为阴性（0/6） ，SMA 部分为阳性（2/6） ，desmin 阴性（0/1） ，Ki67 阴性（0/1） PCNA10%20%；淋巴结转移均为阴性。术后均存活，随访 2 月2 年，其中 3 例失访，34例胃镜检查无复发。2 讨论21 GISTs 的临床特征GISTs 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，其免疫表型与胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC ）一致，推测GISTs 是起源于或向 ICC 分化的肿瘤。GISTs 好发于中老年人，平均发病年龄为 4560 岁，无明显性别差异，约 60%发生于胃，30%发生于小
8、肠，10%发生于其他部位（食管、结肠和直肠）1。胃间质瘤主要见于成人，偶见于儿童者多为恶性，主要症状为腹痛和黑便，位于胃中部者占 40%，胃窦及幽门部分别占 25%及 20%，即使在幽门部也极少导致梗阻2。本组 6 例均为中老年患者，病变多在胃体部（3/6） ，其次在胃窦部（2/6） ，无胃肠道梗阻症状，以黑便为主要症状，所有病例均有不同程度贫血。胃间质瘤在内镜下多呈蕈伞状或息肉样，中心常发生破溃，由于间质瘤为黏膜下肿瘤，因胃镜下取材表浅而难以确诊，故间质瘤在术前常易误诊。本组 6 例患者术前分别被误诊为胃息肉 1 例，胃溃疡恶性变 1 例，胃平滑肌瘤4 例。22 GISTs 的诊断5Rosa
9、i 等3 将胃肠道非上皮梭形细胞肿瘤统称为 GIST（广义），包括 4 种类型：（1）向平滑肌方向分化；（ 2）向神经方向分化；（3）向平滑肌和神经双向分化；（ 4）缺乏分化特征。研究证实，GISTs 是一种缺乏分化特征的肿瘤4。在组织学上，GISTs 主要由梭形细胞及上皮样细胞组成，梭形细胞与平滑肌细胞或神经纤维细胞极相似，上皮样瘤细胞多较大，形态不一。免疫组化：诊断GISTs 最有意义的抗体是 CD117 和 CD34。CD117 是 ckit原癌基因产物，是一种酪氨酸激酶跨膜受体蛋白，在 GISTs 表达率为81%100%，真性平滑肌瘤和神经鞘瘤则呈阴性5，是诊断 GISTs比较特异的抗
10、体之一；CD34 是一种相对分子质量为 115 000 的糖基化跨膜蛋白，存在于人体造血干细胞和血管内皮细胞中，在GISTs 诊断中具有很高的特异性和敏感性（70%85%） ，是区别真正平滑肌瘤或神经源性肿瘤的重要标记物，其敏感性随 GISTs 发生部位不同而有差异，由胃、小肠到大肠其阳性率逐渐降低，但在良、恶性 GISTs 中表达无明显差异；而 SMA 和 S100在 GISTs 中多为阴性或弱阳性。本组 6 例患者 CD34 及 CD117 均为阳性，而S100均为阴性，SMA 阳性率低（2/6） ，表明其缺乏定向分化或分化特征不明确。我们认为，只要 CD34 或 CD117 为阳性，不管
11、SMA，S100 及结蛋白（desmin）如何表达，都应诊断为 GISTs23 GISTs 的良、恶性诊断标准6GISTs 分良性、恶性及潜在恶性（交界性） ，但三者目前尚无统一的划分标准，诊断时应综合多方面情况，包括瘤体大小、核分裂数（MF ） 、细胞密度、有无坏死或黏膜侵犯、有无转移等，各文献都强调瘤体大小及 MF 是判断良恶性的重要指标。一般认为瘤体越大越易复发或转移。胃间质瘤5 cm 不发生转移，610 cm 时转移率为 15%30%，10 cm 时则高达 60%；MF 为零时罕见有转移，MF：15 个/OHP 转移率达 10%50%。细胞密度大则增长活跃，肿瘤中心坏死往往体现肿瘤生长
12、迅速，非整倍体 DNA含量的多少也可作为 GISTs 良恶性判断的辅助指标，恶性 GISTs 中1/23/4 为非整倍体核，良性间质瘤仅 1/4 为非整倍体核。此外，核增殖抗原（PCNA ）和 P53 基因蛋白阳性表达的 GISTs 具有潜在恶性，预后相对较差。本组病变长径 35 cm 者 5 例，6 cm 者 1例，病变位于黏膜下，未侵犯周围组织，胃周淋巴结无转移。本组采用 Lewin 标准6 ，诊断为良性间质瘤者 5 例，交界性间质瘤 1例。24 GISTs 的治疗目前治疗仍以手术切除为主，适当的扩大手术范围是必要的，但不主张广泛的淋巴结清扫，因为淋巴结转移非常罕见。De Matteo 等
13、7报道，完整切除肿瘤病灶的患者，5 年生存率可达 54%。术后复发主要在肿瘤原发位置、腹膜、肝脏。预后不良的因素有：7年轻、男性、肿瘤位置高（胃 GISTs 较小肠 GISTs 预后差） 、分裂相计数多见核异常分裂。GISTs 对化疗或放疗不敏感，然而 CISTs患者约 90%有 ckit原癌基因突变，表达具有酪氨酸激酶活性的ckit；格列卫（glevec）为酪氨酸激酶靶向药物，可使 CD117 阳性的 GIST 肿瘤体积缩小，目前，格列卫对 GISTs 的有效率在 50%以上，用于高转移潜能患者外科切除后的辅助治疗或不能手术及转移复发的 GISTs 患者，但其确切疗效还有待观察8。【参考文献
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