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1、1胃肠间质瘤 8 例诊治分析【关键词】 胃肠随着胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)概念的提出和人们认识的加深，GIST 作为一种少见疾病受到重视。本院 2001 年 1 月至 2006 年 6 月共收治 8 例 GIST 患者，并经手术切除和病理证实。现报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料 本组 8 例患者中男 5 例，女 3 例；年龄2379 岁，平均 46.1 岁。病史 1 个月2 年，平均 13 个月；平均确诊时间 5 个月。发生部位：胃底贲门 2 例，小肠 3 例，回盲部2 例，小肠系膜根部 1 例。1.2 临床表现 腹痛合并腹部肿
2、块 1 例；腹痛合并血便 2 例；仅血便 1 例；单纯腹痛 1 例；单纯腹部肿块 1 例；上消化道大出血2 例，其中 1 例因大出血引起失血性休克急诊手术。术前 8 例均行2B 超和 CT 检查，1 例未发现肿块， 2 例提示肠套叠，3 例提示占位病变，其中 1 例后腹膜多发占位。 2 例经多次胃镜检查后提示胃腔占位伴溃疡，其中 1 例半年前因上消化道出血 2 次胃镜检查未见异常。4 例行肠镜检查未提示肠占位病变，未见溃疡。4 例全胃肠造影均未提示异常。病理诊断：胃间质瘤 2 例，小肠间质瘤 3 例，结肠间质瘤 2 例，小肠系膜间质瘤 1 例。6 例肿瘤为单发，直径310 cm，2 例为多发。
3、免疫组化提示 CD117(+) 7 例，CD34(+) 4 例， S 100(+)3 例，SMA(+)2 例。参照 GIST 诊断及良恶性判断标准，本组恶性 2 例，交界性 5 例，良性 1 例。1.3 治疗方法 8 例患者均行手术治疗，近端胃大部根治性切除 1 例、胃部分锲型切除加格列卫治疗 1 例、小肠部分切除 3 例、右半结肠切除 1 例、回盲部切除 1 例、小肠系膜根部肿块剜出术 1例。全组患者术后均未行化、放疗。2 结果全组均获随访。1 例结肠间质瘤术后 1 年复发，CT 提示腹腔内多发占位，最大肿块直径达 22cm，放弃治疗 3 个月死亡。1 例术后 3 年复发行再次手术治疗，术后
4、给予格列卫治疗已 1 年，未见复发及转移。1 例术后 10 个月复发再行手术治疗，术中发现腹腔广泛转移而予免疫、中药等治疗，目前带瘤生存半年，其余目前均无3瘤存活。3 讨论GIST 非常少见，仅占胃肠道恶性肿瘤的 08 ，其组织学发生尚无定论。好发部位最常见是胃(60 70 )，其次是小肠(20 30) ，再次为结直肠(5)和食管(5 )。本组 8 例中胃 2例，小肠 3 例，结肠 2 例，小肠系膜根部 1 例，小肠结肠的发病率高，可能是例数少，带有一定的偶然性。胃肠间质瘤绝大多数发生在成年人，男多于女。GIST 无特殊的临床症状，早期确诊较难。主要临床表现为腹痛，腹部肿块和消化道出血。因此，
5、作者认为有消化道出血的患者应考虑到本病，及时行内镜、CT 等检查，可以有效提高 GIST 的早期诊断率。本组患者平均确诊时间 5 个月，其中仅3 例术前考虑胃肠间质瘤外，其余均行剖腹探查后病理确诊。其中2 例误诊肠套叠，1 例误诊肠结核穿孔，1 例误诊结肠癌。此外，术中也缺乏明确诊断 GIST 的措施，绝大多数的 GIST 是通过术后病理切片和免疫组化结果获得确诊的 。GIST 是一种侵袭性肿瘤，具有远处转移的危险性，所谓的良、恶性实际上是低度恶性和高度恶性，因此早期进行外科手术治疗有利于预后已达成共识。对于 GIST 的切除范围，一般认为完全切除4肿瘤(即切缘距离肿瘤 2cm)即可，广泛切除
6、术并不能提高生存率 。完整切除术后总体 5 年生存率为 5065 。本病对化、放疗均不敏感，其治疗以手术切除为主。多数学者认为对术后复发者亦应尽可能再次手术切除，再次或多次切除肿瘤对延长患者的生存期和改善预后具有重要意义。本组 8 例胃肠间质瘤除 1 例考虑结肠癌行右半结肠切除术外，其余均未行淋巴结清扫，术后病理诊断报告均未见淋巴结转移。1 例胃部分楔型切除术，目前术后已 1 年余，1例术后 3 年复发行再次手术治疗，术后给予格列卫治疗已 1 年，随访均无复发征象。格列卫(Glivec)通过与 ATP 竞争性结合酪胺酸激酶催化部位的核苷酸结合点，使激酶不能发挥催化活性，底物的酪氨酸残基不能被磷
7、酸化，使其不能与下游的效应分子进一步作用2 ，从而抑制细胞增殖，诱发凋亡，目前是 GIST 复发和转移的一线治疗药物。Demetri 等3进行一项随机多中心临床研究， 147 例进展期GIST 随机接受 400 mgd 或者 600 mgd 的格列卫治疗，在138 例可以评价的患者中 59 例(4O)PR，61 例(41)CD。廖世兵等4观察和评价甲磺酸伊马替尼 (即格列卫)治疗国人胃肠间质瘤(GIST)的有效性和安全性 36 例。用格列卫 400 mg 口服，1 次d。36 例患者中(包括新辅助治疗和姑息治疗在内)可以评价疗效的有 28 例，用药后获得部分缓解 14 例，疾病稳定 10 例，
8、疾病进展 4 例；即有效率(RR)为 50% ，疾病控制率 (EX2R)达到 85.7%。5本组 2 例患者术后给予格列卫 400mg 1 次/d 治疗，效果满意。但因其价格昂贵且有一定的副作用，限制了其临床应用。【参考文献】1 Fletcher CD，Berman JJ，Cofless C，et alDiagnosis of gastrointestinal stromal tumors：a consensus approachHum Pathol，2002， 33：459465 2 Saharinen P，Petrova TVMolecular regulation 0f lymphangiogenesisAnn NY Acad Sci，2004，1014：7687 3 Demetri GD，Ven Mehren M，Blande CD，et a1Efficacy and safety of imatinibMesylate in advanced gastrointestinal stromal tumorsNEng JMed，2002，347(7)：472 4804 廖世兵, 秦叔逵,杨柳青，等. 甲磺酸伊马替尼治疗国人胃肠间质瘤的临床研究.肿瘤防治研究,2005,32(9):539541.
