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1、1肝上皮样血管内皮瘤 1 例报告并文献复习作者：周新木 毛茂亲 徐少杰 朱忆凌 【关键词】 血管肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid haemangioendothelioma HEHE ）是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤，其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间，属于低度恶性肿瘤。作者报道 1 例 HEHE，结合文献分析其临床病理特点及治疗与预后情况。1 资料与方法1.1 一般资料患者 女性，28 岁。因上腹部不适 2 个月，于 2004 年 3 月29 日入院，既往无口服避孕药及接触氯乙烯史。体检：左上腹触及6cm5cm4cm 大小肿块，边界清楚，质中，无明显压
2、痛。乙肝2三系、肝功能及血清 AFP 及肿瘤标志物 CEA 均未发现异常。彩超示：左肝前叶 4cm4cm 低回声团块，界清；彩色多普勒：其内未见明显血流。诊断为实质占位，良性病变可能。CT 及 MRI 示：病灶结节状，界限清楚，周围见轻度水肿带，考虑炎性假瘤可能。临床诊断：左肝前叶肿块考虑炎性假瘤。手术见肝脏周围组织轻度粘连，病变位于左肝前叶，质地中等，边界清楚，周围肝组织未见增生，门静脉未见瘤栓，行左肝前叶部分切除术。1.2 方法标本经 10%中性福尔马林固定，常规石蜡切片，作 HE 染色及免疫组织化学标记，抗体为 CD34、CD31、第八因子相关抗原（FRag） 、血管内皮生长因子（VEG
3、F） 、CK7、增殖细胞核抗原（PCNA） 、甲状腺转录因子（TTF -1） 、Ki-67、Hep par-1、AFP及 vimentin。2 结果送检部分肝组织(8cm7cm6cm) ，切面见一灰褐色结节(4cm4cm3cm)，边界清楚，切面灰褐色，质地中等，部分区域见少量凝血块。镜检：肿瘤呈结节状生长，肿瘤组织由上皮样细胞和树突状细胞组成，细胞较丰富，上皮样细胞形态不规则、圆形、3卵圆形及多角形，胞质丰富，嗜酸性，有特征性的血管分化，类似印戒样细胞，但腔内含红细胞；树突状细胞呈梭形，胞质淡嗜酸性，瘤细胞轻-中度异型，核分裂像 1 个/10HPF，局限区出血。肿瘤细胞 CD34、 CD31、
4、FRag、VEGF 、CK7、 PCNA、vimentin 阳性；Ki-67、Hep par-1、 AFP、TTF-1 阴性。病理诊断：左肝前叶上皮样血管内皮瘤。3 讨论1982 年 Weiss 和 Enzinger 首先描述并命名上皮样血管内皮瘤，并被确认为中间性血管肿瘤 ，此瘤主要发生在软组织，少数见于肺、骨、胃、四肢、乳腺等，发生在肝脏比较罕见，1984 年Ishak 首次描述了 32 例 HEHE 的病变特点 。3.1 临床特点本病可发生于任何年龄（儿童罕见） ，好发中年女性，男女之比为 1：1.6，推测可能与女性口服避孕药有关。临床表现无特异性，常见症状为上腹部不适或疼痛、体重减轻，
5、偶见黄疸、发热和易疲劳，约 70%的患者血清碱性磷酸酶活性升高，2.7%血清 AFP 升高，肿瘤标志物 CEA 和 CA199 尚未发现异常。超声、CT 和 MRI 检查可发现肝肿大（45.7%）和脾肿大（17.3%） 、腹水（6.6%）和门静4脉高压（4.7% ） ，偶见 Budd-Chiari 综合征。一般为多灶性结节，可累及两叶肝，瘤体直径 17cm,切面灰白或灰褐色，质地中等，可发生囊性变、硬化和钙化，偶尔可伴发肝细胞增生结节和血管瘤，也有文献报道合并肝癌。3.2 病理特征(1)肿瘤细胞由上皮样和树突状细胞组成，上皮样细胞圆形、卵圆形，胞质嗜酸性，核呈空泡状，有小核仁；树突状细胞呈梭形
6、或星状，胞质淡嗜酸性，含多个指突状突起。(2)具有特征性的胞质内血管分化，即胞质内管腔形成，类似印戒样细胞，胞质内含红细胞。(3)含有黏液性或纤维性变间质。(4)免疫组织化学具有内皮细胞标记物 CD31、CD34、FRag 阳性反应。(5) 超微结构具有特征性的 Weibel-Plade 小体。3.3 鉴别诊断(1)转移性癌、胆管癌和肝细胞癌： HEHE 因含有胞质内空泡，类似印戒样细胞而易误诊为转移性印戒细胞癌、胆管癌和肝细胞癌，但这些癌细胞的异型性和分裂像通常更明显，癌细胞对内皮细胞标志物呈阴性反应，肝细胞癌则对 Hep par-1 呈特征性的阳性反应，本例内皮细胞标志物呈阳性反应，而 H
7、ep par-1 阴性；(2) 上皮样血管肉瘤：瘤细胞呈上皮样分化，可见胞质突起，但瘤细胞呈弥漫性5生长，核有明显异型，核分裂像多见，出血坏死明显，肿瘤性血管分化更原始，可见不规则的互相吻合的窦样血管网等，但无不典型的胞质内管腔结构；(3)其他需要鉴别的还有炎性假瘤、硬化性血管瘤等。3.4 治疗及预后HEHE 生物学行为属于低度恶性，生长缓慢，转移率低，总体发生率为 27%45%，最常见转移到肺部（81%） 3 ，预后相对较好，有资料显示 43%HEHE 患者生存期5 年。化学治疗和放射治疗疗效不确切。HEHE 多结节生长的特点，外科手术难以彻底切除，尝试手术切除有可能导致肿瘤侵袭性生长4 。
8、本例病变单结节，故行左肝前叶部分切除，术后随访至今，生存质量较好。Nissen5认为原位肝移植（OLT)能达到长期治愈的效果。 Jan P 6于 2004 年报道 5 例行 OLT 的 HEHE 患者，中位生存期为10.7 年。因此，对外科手术不能彻底切除的患者，行 OLT 手术是比较有效。【参考文献】1 Weiss SW ,Enzinger FM . Epithelioid haemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma . Cancer , 1982,50:970981.62 Ishak KG, S
9、esterhenn IA , Goodman ZD, et al. Epithelioid haemangioendothelioma of the liver : a clinicopathologic and follow-up study of 32 cases. Huam Pathol , 1984,15:839852.3 Chlumska MR ,Mandys V. Epithelioid haemangioendothelioma of the liver. Cesk Patol，2001,37:108113.4 Haydon E ,Haydon G ,Bramhall S， et
10、 al. Hepatic epithelioid haemangioendothelioma Hepatic epithelioid . J of the royal society of medicine，2005,98:364365.5 Nissen NN,Cavazzoni E,Tran TT, et al. Emerging role of transplantation for primary liver cancer . Cancer，2004,1:8896.6 Lerut JP ,Orlando G, Sempoux C , et al. Hepatic haemangioendothelioma in adults: excellent outcome following liver transplantation . Transpl Int，2004,17:202207.7
