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1、1残角子宫并内膜异位症伴右侧肾缺如 1 例【关键词】 残角子宫；子宫内膜异位症；肾缺如残角子宫是女性内生殖器临床较少见的一种畸形，合并内膜异位症更少见。本文报道我院近年来诊治的 1 例残角子宫合并子宫内膜异位症临床资料，并根据 19942005 年国内外的相关文献资料进行复习讨论。1 临床资料患者，女，19 岁，未婚，因进行性痛经加重 2 年于 2005年 11 月 2 日入我院治疗。患者 14 岁初潮，月经 4/3040 天，量较少，痛经并逐年加重，近两年更甚伴呕吐。入院后行直肠-腹部诊：宫体：前位偏小。附件：右侧触及一肿块，约10cm10cm10cm。B 超示：子宫体积偏小，左卵巢未见异常
2、，右卵巢囊性包块，盆腔右侧类似子宫肌层回声的低回声区，其内见积液。初步诊断为“右卵巢囊肿、双子宫？” 。经腹探查左侧子宫小，3cm4cm3cm 大小，左角部有正常附件相连，右角部光滑无附2件，右峡部以索带与一残角子宫相连，大小 5cm3cm4cm 肌性肿快。残角子宫右后方有右侧附件相连，右卵巢增大，见一囊肿直径约 8cm，被大网膜包裹，并与残角子宫后壁粘连。切下残角子宫见与其相连的右侧输卵管断端流出咖啡色液体。分离在卵巢囊肿上包裹的大网膜，完整剥除右侧卵巢囊肿，其内见咖啡色液体。术后残角子宫整体观与剖视见图 1、2 。病理检查结果：（右侧）卵巢囊肿符合巧克力囊肿、 （右侧）符合子宫体。出院诊断
3、：残角子宫、右卵巢巧克力囊肿。术后 1 月余随访，患者月经已来潮， 4 天干净，无痛经，泌尿系统 B 超检查示右侧肾脏缺如。术后 0.5 年随访，患者月经规则，无痛经，妇科 B 超示子宫及双侧附件大小形态正常。2 讨论2.1 残角子宫形成机制 在胚胎发育期间，子宫是由一对纵形的副中肾管的中段经发育合并而构成。如果在发育过程中双侧副中肾管的中段未合并，且只有一侧副中肾管发育成为功能较正常的单角子宫，而另一侧副中肾管发育不全而形成残角子宫，一般多伴该侧泌尿系统畸形。本例残角子宫伴有患侧肾脏缺如。2.2 残角子宫分型 据残角子宫发育受阻程度，可分为 3 型。I 型：残角子宫有宫腔，宫腔与正常子宫宫腔
4、相通；型：残角子宫有宫腔，宫腔具有功能性子宫内膜，但与正常侧子宫宫腔不相通；3型：残角子宫无宫腔，为实性肌性结节。19942005 年国内文献资料 15共报道残角子宫约 680 例。未具体描述无法明确分型的 200 例。可以根据描述分型或者已经明确分型的 481 例，其中 I 型残角子宫 81 例（ 16.84%） ；型残角子宫 385 例（ 80.04%） ；型残角子宫 15 例（3.12% ） 。681 例残角子宫中，66 例做了泌尿系统的影像学检查，发现伴患侧肾脏缺如48 例（72.73%） 。本例残角子宫为 型，患者月经来潮时宫腔积血出现痛经并进行性加重，伴右侧卵巢巧克力囊肿逐渐增大。
5、对侧属单角子宫，且发育欠佳，因此患者月经量较少。2.3 残角子宫合并症 （1）残角子宫妊娠。残角子宫 681 例中，残角子宫妊娠 456 例（66.96% ） 。I、II 型残角子宫受精卵着床于残角子宫腔或残角子宫侧输卵管。III 型残角子宫因其无宫腔，受精卵着床于残角子宫侧输卵管；（2）残角子宫合并内膜异位。报道此类并发症 23 例（3.38%） ，多见于型残角子宫。如果残角子宫内膜有功能且与正常宫腔不相通，即会因宫腔积血而出现痛经，甚至发生子宫内膜异位症6。月经来潮时残角子宫宫腔积血，并经输卵管逆流，当逆流经血超过机体的清除能力会造成内膜异位，患侧卵巢异位囊肿多见。本例内膜异位灶即位于卵巢
6、，形成巧克力囊肿；（3）残角子宫合并腺肌症。共报道残角子宫腺肌症 7 例（1.03%） 。型、型、型残角子宫均可并发子宫腺肌症，其中型、型残角子宫因自身发育不良、宫腔积血压力增高易并发子宫腺肌症，4而型残角子宫可能为中央有少许内膜，因缺乏黏膜下层而直接侵入基层所致；（4）残角子宫合并滋养细胞疾病。残角子宫葡萄胎5 例，残角子宫侵蚀性葡萄胎 3 例，恶性滋养细胞肿瘤 2 例；（5）残角子宫并肌瘤。残角子宫平滑肌瘤 4 例中多发性肌瘤 1 例。2.4 残角子宫的诊断和处理 残角子宫是女性内生殖器的一种畸形，发生率很低但误诊率很高。临床表现依其类型及合并症的不同而不同，主要的临床特征有痛经、盆腔包块
7、、急腹症、人工流产吸空等。在常规诊断及处理不能合理解释的情况下，应考虑到残角子宫的可能。诊断困难时可借助 B 超、子宫碘油造影、腹腔镜协助诊断。一旦发现残角子宫，要切除残角子宫以防止其增大和压迫正常子宫、杜绝子宫内膜逆流蔓延和残角子宫妊娠的可能。至于是否切除患侧附件或行根治性手术，应根据患者的年龄、是否有生育要求以及症状而定。【参考文献】1 周怀君，石一复，胡娅莉，等. 残角子宫妊娠 32 例临床分析J.中华妇产科杂志，2005,40 （3）：199-200.2 王慧珍, 台秀丽,孙翠芳.残角子宫合并子宫内膜异位症 6 例临床分析J.中华妇产科杂志， 2002,37（4）：238.53 何 勉,黄建昭,何卓贤. 残角子宫 17 例临床分析J. 实用医学杂志,2000,16（1）： 46-47.4 郑素芳,李 静,金海英，等.残角子宫恶性葡萄胎穿破子宫1 例J. 中华妇产科杂志，1995,30（2 ）： 116.5 刘惠荣. 残角子宫肌瘤误诊 1 例J.四川医学，2001,22（ 2）：217-218.6 成俊芝, 郭成秀 . 子宫发育异常. 见:曹泽毅主编. 中华妇产科学M. 第 1 版. 北京: 人民卫生出版社, 1999：1307-1310.
