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1、1首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科 李一丹写在课前的话慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），是指肺动脉及其主要分支由于血栓栓塞导致的血流受阻，长期不能缓解或者是进行性加重，导致了肺动脉高压。一、基本概念CTEPH 的进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。通常所说慢性的 PTE ，也就是慢性的肺栓塞。一般就是指 CTEPH ，其形成与 DVT 相关。也就是下肢的深静脉血栓。在 DVT 的基础上发生了一次或反复多次的栓塞，长期发展形成了肺动脉高压。（一）自然病程 CTEPH 形成有三个重要的阶段。 首先，在急性的肺栓塞发生后，解剖学和血流动力学的不完全恢复，可以引起 CTEPH
2、 。 肺血栓栓塞的反复发作，以及与之伴发的肺动脉的原位血栓的形成。 同时，血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑。 这三个阶段顺次或者同时出现，在发生、发展过程中相互重叠、相互作用，在 CTEPH 形成中起着至关重要的作用。（二）CTEPH 的病因和危险因素 可以有机体的易栓倾向和血浆纤溶缺陷，患者的高凝状态，遗传缺陷，如蛋白 C 、蛋白 S 、抗凝血酶的缺乏。还有狼疮抗凝物，第因子、抗磷脂抗体水平的升高，血型和脂蛋白 a 的异常。患者高龄，年龄大于 70 岁。患者急性肺栓塞的时候，肺动脉收缩压大于 50mmHg 。 还有某些临床情况，如患者进行了脾切除、脑室 - 心房分流、静脉通路，还有存在着慢性
3、的炎症。其他的如遗传易感性。这些都是 CTEPH 的病因和危险因素。 （三）组织病理学研究 2已经证实了 CTEPH 多数是有血栓栓塞的病理变化。尸检病例当中有将近 60 90% 可以发现有新鲜的或者是陈旧的肺血栓栓塞。 阻塞部位原位血栓形成。由于阻塞部位前端血流缓慢和血管壁的粗糙，在 CTEPH 的发生中具有了极其重要的作用。 同时机化的栓子作为血管的刺激作用，刺激因子可以透过内膜向纤维组织渗透导致动脉的内膜消失，中膜的纤维化增厚。 血管的重塑作用。在终末的肺动脉远端和非阻塞部位的血管，由于动脉壁的炎症经常会发生纤维增生，血管重塑，导致血管阻力的明显升高。 粥样硬化。物理性损伤、病毒感染和血
4、管损伤刺激可导致粥样硬化的发生。 （四）CTEPH 的病理生理 主要是肺动脉的部分阻塞和涡流导致的血管活性物质的释放。 首先，肺动脉慢性的栓塞导致了肺动脉管腔闭塞或狭窄，肺通气、血流比例失衡。 血栓形成引起了肺动脉血管的内皮刺激，进而出现了粥样硬化、血管重塑，导致了阻塞性的动脉远端血管，肺动脉压力进一步升高。 在 CTEPH 患者中血管活性物质的释放导致了全肺阻力升高，右室的后负荷增加，最终导致患者出现右心衰竭。 （五）CTEPH 的患者临床表现 在症状方面，患者可以出现渐进性的活动后呼吸困难和活动耐量下降，这一症状在 CTEPH 当中是最常见的。同时患者可以出现劳力后的胸痛。这一症状提示，疾
5、病是后期表现。当患者的右室代偿功能不能满足机体对心排出量的需求的时候，患者可以出现晕厥。肺血管阻塞严重导致支气管侧枝循环，患者可以出现咯血。患者处于晚期阶段的时候可以出现疲劳和气短。在查体的时候可以发现 CTEPH 病人出现肺动脉压力升高的体征，如第二心音亢进、三尖瓣听诊区的收缩期杂音。右心室功能衰竭的体征，主要有颈静脉怒张、肝脏肿大、双下肢浮肿、发绀、杵状指。同时患者可以出现肺血管的杂音，虽然少见，但具有临床特异性。CTEPH 中是最常见的症状是（ ）。A. 劳力后的胸痛B. 患者出现晕厥C. 患者出现渐进性的活动后呼吸困难和活动耐量下降D. 患者出现咯血正确答案：3解析：在症状方面，患者可
6、以出现渐进性的活动后呼吸困难和活动耐量下降，这一症状在 CTEPH 当中是最常见的，所以答案选C二、CTEPH 的超声诊断 主要有以下几种技术，经胸超声心动图 TTE 、经食管超声心动图 TEE 、右心声学造影、实时三维超声心动图和组织多普勒超声。 经胸超声心动图诊断的常用的标准切面主要有，心尖四腔切面、心尖五腔切面、胸骨旁左心长轴切面、胸骨旁短轴切面，主要包括大动脉水平短轴切面，也就是肺动脉分支短轴切面、左室短轴切面，剑下下腔静脉长轴切面。 （一）测量的标准 首先在心尖四腔切面当中，测量左房。上下径是二尖瓣，瓣环连线的中点到左房顶部的心内膜。左方的左右径，也就是常说的横径，是房间隔的左房面心
7、内膜至左房的左，左侧心内膜。 左室上下径是二尖瓣瓣环连线的中点至左室心尖心内膜。左右径也就是横径，是室间隔左室面心内膜至左室侧壁的心内膜。测量点选在心室的基底部的最宽处。 左图显示的就是左室的横径和长径的测量方法。长径是二尖瓣瓣环连线的中点，到左室心尖的心内膜。左室的横径，是二尖瓣开放舒张期的时候瓣间左室内膜面，和左室侧面连线。右图显示的是左房横径和上下径，也就是长径的测量标准。首先横径是室间隔的左房面的中点，到左房侧壁的中点连线。长径，也就是上下径，是二尖瓣瓣环连线的中点，到心房顶部的心内膜面。 心尖四腔切面测量右房上下径的方法，三尖瓣瓣环连线的中点至右房上缘的心内膜面。左右径，也就是横径的
8、测量方法，房间隔的右室面心内膜至左房的右缘侧。 右室的上下径，三尖瓣瓣环连线的中点至右室心尖部的心内膜。左右径，室间隔的右室面的心内膜至右室的右缘。 4左图显示的是右室的横径和长径的测量方法。右室长径的测量方法是，三尖瓣瓣环连线的中点到右室心尖心内膜。左右径，也就是横径的测量方法，是舒张期三尖瓣开放后瓣间连线，室间隔右室面到右室的侧壁内膜面。右房横径，也就是左右径的测量方法是，房间隔的右房面，到右房的侧壁中点连线。右房的上下径，也就是右房的长径的测量方法是三尖瓣瓣环连线的中点，到右房顶壁内膜面。胸骨旁左室长轴测量左房前后径的方法是，主动脉后壁后面的左房前壁内膜，至左房后壁中部的心内膜面。右室前
9、后径是，右室心内膜面与室间隔右室面的垂直距离。左室前后径，腱索水平室间隔左室面心内膜至左室后壁心内膜的垂直距离。 左图显示的是一个左室的内径，左室前后径的测量。是舒张期二尖瓣完全打开的时候，室间隔左室面到左室后壁的垂直距离。 右图显示的是左房前后径的测量。主动脉后壁至右房后壁垂直距离。 （二）CTEPH 的超声征象 1 、超声征象 1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者，可以出现右心扩大。右室和左室的前后径比值大于 0.5 ，右室和左室横径的比值大于 1.2 ，右房与左房横径的比值大于 1.2 。同时，患者的左心室收缩末期和舒张末期径减小，以舒张末期减小为著。 5左图给大家显示的是一个正常人的心尖
10、四腔切面。大家可以看到，房室比、左右心比都是正常的。 右图是一个对照，是一个 CTEPH 的患者。可以看到患者的右心比例是增大的，右心的横径和长径都是增加的。左室腔相对是减小的。 这是一个左室长轴切面。这个患者右室前后径是增加的，室间隔是向左室侧移位的。 同一个患者 M 型取到的， M 型右室前后径是增大的，左室腔内径是相对减小的。 这里向大家展示的是一个右房面积的测量。在慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者当中，由于右心的扩大，仅测量右房的横径和长径，有的时候是不够的。要引入一个右房面积的测量。 6可以看到，右房面积的测量主要是在心尖四腔心切面，三尖瓣关闭的时候，三尖瓣瓣环连线，以及左房，右房心内
11、膜面一个轨迹的描画。 当右房面积大于 17.9 平方厘米的时候，提示患者的右房平均压大于 10mm 汞柱。 2 、超声征象 2 CTEPH 的患者右室壁是增厚的，运动幅度是减低的。在正常人群当中，右室前壁的厚度小于 5mm ，运动幅度是大于 5mm 。右室游离壁的厚度小于 5mm ，运动幅度大于 8mm 。 在 CTEPH 的患者当中，右室壁基底部至游离部运动幅度是减低的，甚至是消失的。 可以看到，这个病人左室长轴切面，这是右室前壁显示的，正常的厚度和运动幅度，正常人的厚度和运动幅度。 这个图显示的是 CTEPH 的患者，右室游离壁的测量。可以看到他的右室厚度是增厚的，运动幅度是减低的。 左图
12、显示的是一个 CTEPH 的患者，右室前壁，运动幅度减低，几乎是一个直线。 右图显示的是右室游离壁的运动幅度。可以看到，这个患者的运动幅度只有 4.3mm ，也是明显减低的。 3 、超声征象 3 CTEPH 的超声第三个征象是肺动脉的增宽，而且肺动脉是明显增宽的。 在正常人肺动脉的主干内径是小于 30mm ，左肺动脉和右肺动脉的内径是小于 18mm 。 在 CTEPH 当中肺动脉主干可以明显扩张， 左肺动脉和右肺动脉的内径均大于 20mm 。 7大家可以看左图，显示的是一个正常的患者主动脉和肺动脉的结构。可以看到，这是主动脉的短轴，肺动脉的长轴，左肺动脉，右肺动脉。可以看到主肺动脉和主动脉和肺
13、动脉主干的内径比值是大于等于 1 的。就是说二者比例应该是接近于 1 的。 右图是一个 CTEPH 的患者，主肺动脉、左肺动脉、右肺动脉都是增宽的，尤其是肺动脉主干明显增宽。主动脉和肺动脉的内径比值是小于 1 的。 4 、超声征象 4 就是对于下腔静脉塌陷率的处理。对于 CTEPH 的患者，可以出现下腔静脉塌陷率，也是经常说的呼吸变化率减小。 正常情况下下腔静脉随着患者的深吸气，可以出现一个明显的塌陷，塌陷率是大于 80% 的。当患者出现右房压力，也就是右房平均压增高的时候，下腔静脉塌陷率小于等于 50% 。同时提示，患者的右心房平均压是大于 10mmHg 的。 对于下腔静脉的测量，要将探头置
14、于剑下偏向右侧，扫描平面与下腔静脉平行。同时图像显示了右房、下腔静脉以及肝静脉。 对于下腔静脉的测量，是下腔静脉进入右房前的 2.0cm 处测量下腔静脉的内径。 这里给大家展示的就是如何来测下腔静脉的塌陷率。可以看到，这是下腔静脉正常呼吸情况下，下腔静脉入右房口 2cm 处的内径。嘱患者吸气，之后下腔静脉内径减小。 正常情况下可以接近于闭塞。存在于右房压力升高的情况下，这个下腔静脉是存在一个小径的。这 2 个数值可以计算出来下腔静脉的呼吸变化率，也就是说的下腔静脉塌陷率。8如何运用彩色多普勒来评价三尖瓣的反流程度？5 、超声征象 5 就是三尖瓣反流速度增大。三尖瓣反流压差可以来估测肺动脉的收缩
15、压。当右室流出道不存在梗阻的时候，右室收缩压近似等于肺动脉收缩压，也就是三尖瓣最大反流速度的平方乘以 4 ，加上一个右房压。当三尖瓣反流速度大于 3.4m /s ，或者是肺动脉收缩压大于 50mmHg 的时候，提示患者存在有肺动脉高压。 值得提出的是，三尖瓣反流程度与肺动脉压力的程度是不相关的。也就是说，三尖瓣的反流量不作为评价肺动脉压力高低的标准。 运用彩色多普勒来评价三尖瓣的反流程度，主要有以下 2 种方法。 首先是，三尖瓣最大反流面积与右房面积的比例。当这一比例小于等于 20% 的时候，来定义患者是一个轻度的肺高，轻度的三尖瓣反流压差。当三尖瓣最大反流面积与右房面积的比例大于 20% ，
16、但是小于 40% 的时候，定义为中度反流。当比例大于 40% 的时候，则是一个重度的反流信号。 另外一种方法是应用三尖瓣反流束基底部的宽度占三尖瓣瓣环宽度的比例来进行判断。当反流束基底部宽度占三尖瓣瓣环宽度的小于等于 1/3 的时候，是一个轻度的反流。当这一比例大于 1/3 ，小于等于 2/3 的时候，是一个中度。当此比例大于 2/3 的时候，是一个重度的三尖瓣反流。 可以看到，这个病人的三尖瓣反流只是一个轻度的反流。可是他的反流速度达到了 595cm/s ，反流压差达到了 142mmHg 。就是说患者虽然是一个轻度的反流，但是他存在一个重度的肺动脉高压。 9这个病人反流程度是中度的。他的反流速度是 473cm/s ，反流压差是 89.6mmHg 。也是一个接近重度的肺动脉高压。 这个病人的反流量比较大，也是一个中度的反流压差，中度的三尖瓣反流。他的反流速度是 432cm/s ，反流压差是 74.7mmHg ，是一个中度的肺动脉高压。 以上提到的是慢性血栓栓塞性肺动脉高压。最主要的是一个血栓栓塞。
