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1、先天性心脏病各论,了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的发生机理及病理解剖 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现 及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展,讲授内容及要求,重庆医科大学儿童医院心内科,房间隔缺损,Atrial Septal Defect,房间隔缺损Atrial Septal Defect，ASD,Main contentsPrevalence 流行病学资料Pathological anatomy 病理解剖Physiology & he
2、modynamic changes 病理生理及血流动力学改变Clinical Manifestations 临床表现Specific studies 特殊检查Electrocardiography 心电图Chest X-ray X光胸片Echocardiography 超声心动图Cardiac catheterization and angiography 心导管及心血管造影Complications 并发症Management 治疗,发病率及自然闭合率Incidence and the rate of nature closure,房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的
3、2030，其中80左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后自然闭合可能性很小,房间隔的形成 胚胎第4周开始,Ostium primum,Ostium secundum,Foramen ovale,病理解剖Pathology,ASD根据缺损部位分为四型：中央型（卵圆窝型），约占76上腔型（静脉窦型），缺损位于房间隔后上方,上 腔静脉入口下方，约占3.5%下腔型，缺损位于房间隔后下方，下腔静脉入口 处，约占12%混合型，约占8.5%,病理生理及血液动力学改变Pathophysiology,分流量大小与下列因素有关：缺损口的大小左右心室的顺应性肺循环的阻力,右心
4、房,右心室,左心房,左心室,扩大、肥大,肺动脉扩张,主动脉,体循环供血不足,ASD分流,肺动脉循环充血,血容量减少,血流量增加,血容量减少,血容量减少,肺静脉,临床表现Clinical Manifestations,临床表现主要取决于分流量的大小 症状 Symptoms 缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时（肺体循环量比1.5:1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现,临床表现Clinical Manifestations,体征 Signs 一般情况 多数发育正常，无发绀心脏检查
5、特点 不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第23肋间听到236级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定分裂,心电图 Electrocardiography,主要特征 Major features心电轴右偏右心房大右心室容量负荷增加（ Vl导联常呈rsR波形）,辅助检查Specific studies,心电图Electrocardiography,X光胸片 Chest Radiography,缺损小者可无改变分流量大者主要显示心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小,辅助检查Specific studies,The diagrams of
6、 chest roentgenograms of ASD,超声心动图 Echocardiograph,M型超声：98显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房,辅助检查Specific studies,辅助检查Specific studies,并发症Complications,肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure肺动脉高压 pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis（较少）,
7、治疗Treatment,内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗有中重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(12mgkgd)控制感染，肺炎或心内膜炎等,治疗Treatment,介入性心导管疗法 经导管ASD封闭术 医学领域的一项重大技术革新1976年始1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD适应症：中央型438mm的继发孔型ASD,Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程,治疗Treatment,手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症手术年龄以学龄前儿童（35岁）最为理想但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术,
