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1、1皮肤黏膜淋巴结综合征 28 例回顾性分析【摘要】 目的 总结儿童皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床表现及实验室检查特点，以早期诊治。方法 对 28 例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 经治疗 27 例患儿应用免疫球蛋白后 36 h 内热退，1 例 36 h 后热不退，给以甲强龙治疗后热退，28 例患儿 2028 d 血沉恢复正常，出院;4 例冠状动脉扩张，3 例随访 1 年后恢复，停药，1 例仍服药中。结论 皮肤黏膜淋巴结综合征患儿早期识别，诊断，规范用药，对疾病的治疗及转归很有意义。 【关键词】 皮肤黏膜淋巴结综合征; 阿司匹林/治疗应用; 潘生丁/治疗应用; 免疫球蛋白
2、类; 儿童皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种原因不明，累及全身多系统的急性、自限性血管炎性疾病，是一种主要发生在 5 岁以下儿童的急性发热、出疹性疾病。呈散发或小流行，四季均可发病。以婴幼儿多见，男性发病略高于女性。现将本科收治的 28 例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿临床资料报道如下。1 资料与方法21.1 临床资料 200601/200901 辽阳市中心医院儿科收治住院的皮肤黏膜淋巴结综合征患儿 28 例，其中男 18 例，女 10 例，男女比例 95;年龄 5 个月至 10 岁，其中450109/L)，此为本病的典型实验室特征;如果实验室指标少于 3 项符合，首先行超声心动图检查，如显示
3、冠脉有病变，则拟诊为不完全皮肤黏膜淋巴结综合征，如未显示冠脉病变且仍发热者，重复超声心动图检查。急性期皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗以控制炎症和防止累及冠状动脉为目的。阿司匹林为首选药物，其通过抑制环氧化酶，减少前列腺素生成，从而阻断血小板产生血栓素 A2，有抗炎和抗凝作用。皮肤黏膜淋巴结综合征在急性期存在明显系统性免疫激活，外周血 T 细胞亚群失衡;另一方面又促进 B 细胞分泌自身抗体，如抗内皮细胞抗体，从而使内皮细胞损伤发生血管炎。本病是一定易患宿主对多种感染病触发的一种免疫介导的全身性血管炎，早期应用免疫球蛋白可使急性炎症反应迅速恢复，减少冠状动脉损伤。免疫球蛋白虽然价格昂贵，但疗效确切，临
4、床目前已得到很好应用;静脉注射免疫球蛋白加口服阿司匹林治疗，可预防发生冠状动脉损伤。糖皮质激素已不再是皮肤黏膜淋巴结综合征治疗的禁忌，有文献报道糖皮质激素合用阿司匹林治疗皮肤黏膜淋巴结综合征，可缩短病程，有助于预防冠状动脉损害，但一般不作为治疗的首选药物2。本科1 例在免疫球蛋白治疗反应差时予糖皮质激素，在退热和病情恢复5方面都有很好疗效。大剂量糖皮质激素冲击治疗时，建议使用肝素抗凝并行超声心动图检测和血压监测。皮肤黏膜淋巴结综合征患儿 2 周后进入亚急性期，4 周后为恢复期，口服阿司匹林维持量至冠状动脉恢复。对皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉瘤患儿应长期随访。不完全皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗与典型皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗方法相同，都主张在急性期给予大剂量免疫球蛋白及大剂量阿司匹林治疗，而恢复期应根据患儿冠状动脉受累情况进行长期治疗及随访3。总之，皮肤黏膜淋巴结综合征的早期识别，诊断，规范用药，加强随访，对疾病治疗转归都很有意义。【参考文献】1 段超，杜忠东.川崎病合并冠状动脉瘤 63 例临床分析J.中国实用儿科杂志，2009，24(1)：3740.2 王宏伟.关于川崎病诊疗问题的答复J.中华儿科杂志，2006，44(5)：337338.3 张清友，杜军保.不完全川崎病的诊治现状J.中华儿科杂志，2006，44(5)：339341.6
