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1、1狼疮性肾炎 32 例病理与临床分析【摘要】目的探讨狼疮性肾炎(LN)的病理与临床特点,了解病理改变与临床表现之间的联系。方法回顾性分析 42 例 LN 患者的病理类型与临床特征。结果I、II、IV 、 V 型各占3.1%、9.4%、25%、 50%、12.5%。结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系；肾活检对判断疾病活动性，指导治疗与估计预后有重要意义。 【关键词】狼疮性肾炎临床症状肾活检病理学 系统性红斑狼疮(SLE)是可累及各个系统和器官的自身免疫性疾病 ,但以肾脏最常见,临床上有狼疮性肾炎(LN)表现者高达 75%。LN 是继发性肾脏病导致终末期肾衰竭的常见病因之一,
2、可达 80%85%。肾衰竭是 SLE 的常见死因1。我们对 32 例 LN 患者的病理类型与临床表现、病理类型与相关实验室检查、病理类型与 SLE 临床活动性及 LN 病理活动性的关系进行分析 ,以确定疾病的严重程度,并用于指导治疗和判断预后。 1 资料与方法 1.1一般资料 病例来源于 2006 年 7 月至 2009 年 9 月在我院住院并行肾穿刺活检的 SLE 患者。SLE 按 1997 年美国风湿病学会修订标准,符合其中 4 条以上；同时伴有不同程度的肾损害，如持续性蛋白尿或血尿、肾功能减退。年龄最大者为 55 岁，最小者为 10岁，平均 37.6 岁，其中女 27 例，男 5 例。病
3、程最短为 15 天，最2长为 7 年。 1.2实验室检查 包括血、尿常规、肝肾功能、血沉（ESR） 、24h 尿蛋白定量、血浆蛋白电泳。免疫学检查包括血免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)、抗 dsDNA 抗体、抗 Sm 抗体、抗 RNP 抗体、抗ss-A、ss-B 抗体、抗磷脂抗体、血清补体 C3、C4 等。 1.3肾脏病理检查32 例患者均在 B 超定位下行经皮肾活检，所取穿刺组织分别作光镜(HE、PAS、PASM 及 MASSON 染色) 及免疫荧光(IgA、IgG、IgM、及 C3、C4 、Clq 、FRA 染色) 检查。 1.4病理分型及临床分型肾脏病理分型按 2003 年 ISN/RPS
4、狼疮肾炎病理学分型标准分 6 型:I 型:轻微系膜性狼疮性肾炎；II 型:系膜增生性狼疮性肾炎；型:局灶性狼疮性肾炎,(A):活动性病变,局灶增生性狼疮性肾炎；(A/C):活动性和慢性病变，局灶增生和硬化性狼疮性肾炎(C):慢性病变伴有肾小球硬化,局灶硬化性狼疮性肾炎；型:弥漫性狼疮性肾炎,-S(A): 活动性病变,弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎-G(A): 活动性病变, 弥漫性球性增生性狼疮性肾炎；-S(A/C):活动性和慢性病变,弥漫性节段性增生和硬化性狼疮性肾炎；-G(C):活动性和慢性病变, 弥漫性球性增生和硬化性狼疮性肾炎；-S(C):慢性病变伴有硬化,弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎;I
5、V-G(C): 慢性病变伴有硬化, 弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎。V 型:膜性狼疮性肾炎 V 型膜性狼疮性肾炎可合并 型或型病变，则应作出复合性诊断,如+V、+V 等；型:严重硬化型狼疮性肾炎。LN 临床分型: 肾炎综合征型:轻中度蛋白尿,伴血尿、管型尿,可伴3水肿、高血压、肾功能不全；肾病综合征型:大量蛋白尿(3.5g/d),低蛋白血症(30g/L) ；肾功能不全型:主要表现为血尿素氮（BUN） 、肌酐（Cr）持续升高, 可伴有贫血、高血压、水肿。2 2结果 2.1LN 的肾脏病理改变 32 例中 I 型 1 例(3.1%),型 3 例(9.4%),型 8 例(25%),型 16 例(50%)
6、,V 型 4 例(12.5%)(其中 1 例合并型、1 例合并型为 +V 、+V) 。型 LN 中活动性改变较多见, 可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变, 而慢性改变如肾小管萋缩、间质纤维化也常见。除 I 型外, 各型都有多少不等局灶性新月体形成,而大量新月体形成见于 IV 型,表现为新月体性肾小球肾炎。局灶性节段性硬化见于、IV 型,而以 IV 型最多见,免疫荧光检查有“满堂亮”者有 14 例,占 43.8%,其中型有8 例，而 I 型 1 例中仅 IgG、Clq 染色较强阳性(+)。 2.2临床特点如表 1 所示,SLE 的临床表现常为多系统损害,本组病例中大部分患
7、者出现多种临床表现，常见的有浮肿、尿的改变、皮疹、关节炎、发热、高血压等,32 例 LN 患者中以肾脏症状为首发临床表现者 20 例,占 62.5%。轻微血尿和(或)蛋白尿 I 型、型多见,型 LN 以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于 IV 型和V 型 LN。 2.3LN 的实验室检查结果如表 2 所示:各型 LN 的实验室检查中,除 I 型外，其他各型 LN 均出现贫血和白细胞减少、蛋白尿、血中4Cr 及 BUN 升高，蛋白尿以 IV 型和 V 型患者发生率最高。血中 Cr和 BUN 升高多见于 IV 型及 V 型患者。所有类型 LN 都出现补体C3 降低和 dsDNA、ANA
8、、Sm、抗磷脂抗体阳性。3 讨论 肾脏是 SLE 最常累及的脏器 ,通常在 SLE 患病 5 年内约有40%75%的患者出现临床肾脏受累表现,肾脏活检几乎 100%有肾脏病理变化2。多见于女性, 可发生于任何年龄，但以育龄妇女多见，本组病例中女 27 例,约占 84.4%,男 5 例，约占 15.6%,男女之比为1:5.4，与国内相关报道比较男性所占比例相似1,3。本组资料显示所有患者肾脏病理检查都有异常。其中以 III 型和型较多见分别占25%和 50%。 临床表现多样, 常见的有浮肿、尿的异常改变、皮疹、关节炎、发热、高血压等,或为无明显症状仅有抗核抗体(ANA)及抗 dsDNA 抗体阳性
9、。肾脏是最主要受累器官，有的病例可以肾脏受累为首发症状，本组资料显示 32 例 LN 患者中以肾脏症状为首发临床表现者23 例, 占 71.9%。常见的临床分型为肾病综合征为 14 例，占43.8%，LN 临床表现和肾脏病理类型间有一定规律性，轻微血尿和(或) 蛋白尿 I 型、型多见 , 型 LN 以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于 IV 型和 V 型 LN。LN 所致肾病综合征除大量蛋白尿外，往往伴有镜下或肉眼血尿，这可能是与原发性肾病综合征的区别之一,而且其病理类型以型多见,LN 患者出现血尿往往提示肾脏有活动性和增殖性病变,是判断狼疮活跃的重要指4。SLE 是一个免疫复合物病
10、,产生大量自身抗体, 形成抗原抗体复合物，免疫复合5物形成与沉积是引起 SLE 肾脏损害的主要机制，具有以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体。抗 ds1DNA 抗体是狼疮性肾炎最密切相关的自身抗体,抗 ds-DNA 抗体阳性者更易患狼疮性肾炎，且病情严重者多见，可见抗 ds-DNA 抗体与肾脏疾病的严重性呈正相关关系, 是一个比较准确、可靠的活动指标。补体经典活化途径在 SLE的发病和组织损伤中起重要作用，补体水平往往与病情活动程度有关，参与多种免疫病理功能，尤其在活动期。补体 C3 在补体成分中含量最高、最重要5。本组资料显示病情活动时 LN 抗 ds-DNA抗体阳性率较高，并且补体 C
11、3 下降明显，其中以型 LN 抗 ds-DNA 阳性率最高 (93.8%),补体 C3 下降最明显(93.8%),证实与病情活动有关。本组 32 例 LN 患者中,I 型仅有 1 例免疫荧光中只有IgG、 Clq 染色较强阳性 (+),肾小球及间质病变轻微，但未见 VI 型患者可能是因为病情较重,未行肾脏活检的缘故。而型有 16 例，占 50%,是最多见的类型，也是病变最复杂的类型，本组研究中表明,型 LN 多数表现为肾病综合征 ,约占 62.5%,其血尿、高血压、肾功能不全的发生率最高,型 LN 的患者血中 Cr、BUN 升高较为多见，并伴有明显的血清学改变，如抗 ds-DNA 抗体阳性、低
12、补体血症等,肾功能受损较重,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变，而慢性改变如肾小管萎缩、间质纤维化也常见，肾小球、间质和小血管都有病变且较严重，LN 的所有病变特征在型都可出现。说明型 LN 是活动性最高、临床表现最突出的一种类型，预后最差，需要采取更为积极的治疗措施。 6对 LN 的病理学分型, 由粗到细,经过几十年的不断修定,逐渐做到了病理和临床的密切结合,LN 病理转型可能受到病情的严重程度、治疗用药、随访时间、病情的转归等因素的影响,应予注意。肾活检对明确病理类型、判断病变的活动性、严重程度和预后、制定治疗方案有非常重要的价值6。 参考文献 1叶任高,陆再英.
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