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1、1溶血尿毒综合征 1 例【关键词】 溶血；尿毒综合征1 病历摘要患儿，男，8 岁 2 个月，因皮肤出血点、面色黄、水肿伴血尿 6天入院。入院前 6 天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素 400 万 u/d 抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前 1 天出现肾功能异常。患儿于病前 3 天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。过去史及家族史: 无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。入院查体: T 36.8、P 100 次/min、R 24 次/min 、血压140/90 mm Hg，精神差，反应尚
2、好。全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心率 100 次/min，心尖部闻及级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下 4 cm，质中、边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性;双肾区叩击痛阳性，2双下肢非可凹性水肿，甲床苍白;神经系统查体未见异常。实验室检查: 血常规:血红蛋白 38 g/L，白细胞 11.2109/L，中性粒细胞 0.65，淋巴细胞 0.35，血小板 50109/L，网织红细胞12.5%，末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。血生化 :钾 4.6 mmol/L，钠 127 mmol/L，氯
3、 84 mmol/L，钙 1.7 mmol/L，磷 2.9 mmol/L，二氧化碳结合率 18 mmol/L，尿素氮38 mmol/L，肌酐 247 moL/L，总胆红素 33.2 moL/L，间接胆红素 26 moL/L，白蛋白 55 g/L，总蛋白 29 g/L，胆固醇 6.8 mmol/L，乳酸脱氢酶 1 670 IU/L，肌酸磷酸激酶 340 U/L，肌酸磷酸激酶同工酶 26 U/L，谷丙转氨酶 58 mmol/L。补体 C3 0.74 g/L(正常值 0.851.93 g/L)。血气分析:代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉 42 mm/1 h。凝血酶原时间
4、 10.8 s，部分凝血酶活化时间 40.2 s，纤维蛋白原 4.2 g/L(正常值分别为 1114 s，2537 s，2 4 g/L)。骨髓象:增生活跃，粒系形态未见异常;红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形;巨核细胞不减少，血小板散在;G6PD 正常。尿常规:外观茶色，尿蛋白(+)，红细胞满视野。尿红细胞形态:严重变形红细胞 78%。24 h 尿蛋白定量 97.5 mg/kg。腹部超声:双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏。心电图: 窦性心律不齐，Q-T 间期延长。超声心动图和眼底正常。X 线胸片: 心影丰满，肺纹理粗多。3入院后诊断: 溶血尿毒
5、综合征。给予综合对症治疗:控制液体入量，低蛋白、高热能、高维生素饮食。降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱;低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点;潘生丁每天 5 mg/kg，阿司匹林每天 20 mg/kg 抗凝治疗，输红细胞悬液，1 U/次，2 次。第 2 天开始给予甲泼尼龙 20 mg/(kgd)冲击治疗，连用 3 天;丙种球蛋白 2.5 g/d，连用 5 天。第 3 天患儿无尿，血尿素氮 79 mmol/L，肌酐 895 mol/L，立即开始血液透析治疗，共 4 次。第8 天患儿尿量增多，网织红细胞恢复正常，未见破碎红细胞，血小板计数正常。第 14 天，血红蛋白开始逐渐升高。第 31 天，凝血指标
6、正常。第 36 天肾功能正常，尿常规:尿蛋白 (+)，镜下未见红细胞，血红蛋白 10.4 g/L。患儿出院。2 讨论溶血尿毒综合征(HUS) 是一种非免疫性溶血性贫血。具有突然出现的溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭三大特征，并排除其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少和溶血性贫血1 。近年来在儿童呈增加趋势，成为急性肾衰竭的常见原发病之一。目前认为 HUS 的病因主要有:(1) 感染因素。常继发于病毒(柯萨奇病毒、埃克病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB 病毒、流感病毒等)和细菌感染( 伤寒杆菌、志贺痢疾杆菌、空肠弯曲杆菌、致泻性大肠杆菌，小肠结肠炎耶尔森菌等)。(2)遗
7、传因素。(3) 其4他因素。成人多见于药物(口服避孕药、中药牛黄解毒丸)、化学制剂、恶性肿瘤、产后、先兆子痫等引发。目前对该病的发病机制并不十分清楚，尚乏有效的治疗方法，预后严重。该病发病年龄可为15 天13 岁，男性多于女性。全年均可发病。常伴有发热、纳差、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状，也有病例无前驱症状。在前驱症过后，突然出现急性微血管病性溶血、血小板减少性出血、肾脏损害三大临床典型症状。急性期还可以出现累积心血管和神经系统等多脏器损害2 。但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。治疗措施:本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析3 。预后主要决定于肾受累的情况，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。20 世纪 50 年代病死率曾高达 40%50%，由于改进了对急性肾衰竭的治疗，近年来病死率已下降至 15%左右，有的报道低至 4.5%。【参考文献】1 叶礼燕，黄俊景，王承峰.溶血性尿毒综合征.中国当代儿科杂志，2006，8(6):28.2 赵祥文，樊寻梅，魏克伦. 儿科急诊医学，第 2 版.北京:人民卫生出版社，2003，386-389.53 符宗敏，赵琳.溶血尿毒综合征 1 例. 云南医药，2006(6):615-616.
