《原发性下腔静脉平滑肌肉瘤一例》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性下腔静脉平滑肌肉瘤一例（4页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1原发性下腔静脉平滑肌肉瘤一例作者：李广学王在同黄美雄【关键词】 下腔静脉 平滑肌肉瘤1病例资料患者，女，47 岁，因“右上腹紧胀感 3 个月”于 2008 年 3月 17 日入院。无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无黄疸、发热。平素体健，无重大疾病史。体格检查：患者一般情况良好，生命体征平稳，心肺无异常，右上腹肋弓下可扪及一约 12 cm11 cm10 cm 肿块，质地硬，边界清楚，有压痛，活动度变小，肝脾未扪及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能及凝血相等均无异常;肿瘤标志物检查示：CEA 0.9 ng/mL，AFP 2.0 ng/mL，CA125 12.4 U/m
2、L，CA153 9.2 U/mL，CA199 7.0 U/mL。B 超示上腹左肝下方不规则低回声，大小约 12.2 cm10.3 cm8.2 cm，内回声不均匀，与肝有界限。 CT示腹膜后间隙一约 11.3 cm10.0 cm8.6 cm 巨大不规则肿块，边界尚清，内部密度不均匀(图 1)，病灶实性部分双期扫描 CT 值分别约为 60 HU 和 89 HU，内另见斑片液化坏死;胰头颈部及十二指肠水平部受压前移，右侧肾前筋膜受压前移，腹腔干及肠系膜主干受2压移位，右肾及右肾门受压后移，病灶与下腔静脉分界不清。术前未行血管造影检查。术前诊断：腹膜后恶性肿瘤。术中所见：肿物位于十二指肠和胰头后方,约
3、 13 cm13 cm13 cm,质硬，固定，表面血管丰富，有被膜，将十二指肠和胰头顶起，肿物与十二指肠降部及结肠肝曲有粘连，肿物后壁与下腔静脉前壁有粘连，尚可分离。粘连处下腔静脉内可扪及一约 3 cm3 cm3 cm 肿物。术中处理：分离十二指肠与肿物的粘连，剥离部分十二指肠浆膜，游离胰腺后方显露左肾静脉，分离左肾静脉至下腔静脉，逐步分离出肿物左缘;沿肝十二指肠韧带后方，分离门静脉与肿物的粘连，分离出肿物上缘;分离右肾与肿物的粘连，显露肿物右缘;分离肿物与结肠肝曲及其系膜的粘连，分离右侧腹膜，显露右侧输尿管至右肾门，显露肿物下缘。逐步分离肿物后壁与下腔静脉的粘连时，下腔静脉撕裂约 4 cm，
4、压迫撕裂部位止血，无创血管钳阻断控制下腔静脉近心端及肿物下端下腔静脉，分离出右肾静脉，用无创血管钳阻断控制，切除下腔静脉前方肿物及下腔静脉内肿物，切除 1/3 下腔静脉前壁,并缝合下腔静脉前壁。术后未发生腹水和下肢浮肿，于 2008 年 4月 14 日顺利康复出院。病理组织学检查示平滑肌肉瘤，见大片坏死，核分裂(10 个/10HFP)，高度侵袭性(图 2)。免疫组织化学示:Actin 平(+), Desmin(+),Ki-76(10%+), CD34(+), CD117(-), p53(-),Actin 横(-)，S-100(-)。2讨论3下腔静脉平滑肌肉瘤临床罕见，好发于下腔静脉中下段，女性
5、患者约占发病总数的 80%，尤以中老年女性多见1。由于肿瘤生长缓慢，常到中晚期才引起临床症状，其临床表现主要取决于肿瘤的生长部位、大小、生长方式,无特异性症状，上段肿瘤主要表现为布-加综合征2或右心衰,而中段肿瘤则表现为右上腹或中腹部不适、疼痛，下段肿瘤可引起下肢水肿1。影像学缺乏典型表现，术前难以确诊，但随着近年影像学的发展，也有报道术前依靠影像学诊断的病例3，当怀疑下腔静脉平滑肌肉瘤时，行下腔静脉血管造影、CTA、 MRA 有利于此病的术前诊断。本病放射治疗及化学治疗效果差，术后易于复发，联合切除肿瘤及受侵的下腔静脉是治愈的关键2，4-7 ，本例术后患者逐渐进食，复查血常规和肝肾功能，结果
6、均正常，未出现腹水及下肢水肿等，恢复满意。【参考文献】1 郑伟,李荣,王忠臣,等. 下腔静脉平滑肌肉瘤的诊断及外科治疗J.中国实用外科杂志， 2007，27(4)：281-283.2 Gowda RM, Gowda MR, Mehta NJ, et al. Right atrial extension of primary venous leiomyosarcoma: pulmonary embolism and Budd-Chiari syndrome at presentation-a case reportJ. Angiology,2004,55(2):213-216.43 余永强，杜临
7、安，柏亚,等.下腔静脉平滑肌肉瘤一例 J.中华放射学杂志，2003，37(1)：90-91.4 Hilliard NJ, Heslin MJ, Castro CY. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: three case reports and review of the literature J.Annals of Diagnostic Pathology, 2005,9(5):259-266.5 Hollenbeck ST, Grobmyer SR, Kent KC, et al. Surgical treatment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leiomyosarcomaJ. Am Coll Surg, 2003,197(4):575-579.6 姜宏志，毕明君，鞠海珍 .下腔静脉平滑肌肉瘤 1 例J.中国现代普通外科进展， 2007，4(10)：181-182.7 沈周俊，周云晓，余心如，等.人造血管移植治疗长段原发性下腔静脉平滑肌肉瘤一例J.中华外科杂志， 2004，2(23)：1471-1472.
