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1、精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询阴囊 Paget作者：南勋义，贺大林，邢俊平，王明珠，杨志尚，张越，何辉，李瑞祥，李学诚【关键词】 阴囊Pagets disease of scrotumABSTRACT: Objective To improve the understanding, diagnosis and treatment of Pagets disease of scrotum and reduce the misdiagnosis. Methods The data of 3 patients with Pagets disease of scrotum wer
2、e analyzed retrospectively with literature in the biological behaviour, staging, pathogenesis, diagnosis and treatment of the disease. Results One patient with recurrence underwent local excision of the lesion and then radiotherapy. So far, no tumor recurred during the 6 months followup. Extensive e
3、xcision of the lesion, bilateral inguinal lymphadenectomy and skin flap grafting were performed on the other patient 精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询in stage and followed by combining therapy. The patient died from extensive matastasis 7 months postoperation, although he remained productive. The third pat
4、ient received no treatment and his condition was worsened. In addition, we designed a new staging system for the disease. Conclusion The local excision of the lesion and combining therapy in patients in stage can improve the quality of life and survial rate. Surgery and radiotherapy postoperation ar
5、e optimal for the patients with recurrence. The new staging system for the disease can be used to evaluate accurately the condition of the patients and it is practical and instructive to establish an appropriate treatment.KEY WORDS: malignant tumor of scrotum; Pagets disease; extramammary Pagets dis
6、ease摘要：目的 进一步提高对阴囊 Pagets 病的认识，做到早期诊断，减少误诊率，提高治疗效果。方法 结合国内外文献，从对本病的生物学行为、分期、发病机理及诊断和治疗等方面对本组 3 例阴囊精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询Pagets 病进行全面的分析研究，并提出了新的见解。结果 例 1 系复发性阴囊 Pagets 病，经再次手术切除加术后放疗，至今已随访半年余，无瘤健存；例 2 属A 期，行病变广泛切除、双腹股沟淋巴结清扫、皮片植移术，术后辅以综合治疗，虽荷瘤生存，但尚能完成部分日常工作，疗效尚属满意，但终因肿瘤广泛转移于出院 7 个月左右死亡；例 3 未手术治疗，
7、病变略有增大。另外我们对本病提出了新的分期方法，对本病的生物学行为及期患者和复发患者的治疗亦提出了我们新的见解，并取得一定效果。结论 对期患者采用手术加术后综合治疗能改善生活质量，延长生存期。复发患者仍以手术加术后局部放疗为宜，可获满意疗效。此外，我们提出的新分期法能准确评估病情，对临床制定适宜的治疗方案有很强的指导价值。关键词：阴囊恶性肿瘤；Pagets 病；乳腺外 Pagets 病我院 1999 年-2004 年共诊治 3 例阴囊 Pagets 病，现结合文献重点讨论本病的生物学行为的特殊性，并对期患者是否进行手术治疗，并提出我们对本病分期修改、补充的新方案，以便提高对本病的认识，减少误诊
8、，提高治疗效果。精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询1 临床资料本组共 3 例患者，年龄 54-69 岁，平均 62.6 岁；病程最短 2 年，最长 18 年，平均 9 年。例 1：复发性阴囊 Pagets 病。4 年前因阴囊左侧出现红斑、瘙痒等表现，在外院按阴囊湿疹诊治，历时 2 年不愈且病变扩大始活检，病理诊断为阴囊 Pagets 病。于 2000 年 1 月住院手术治疗，术后病理诊断同活检结果，切缘和皮下阴性。因故未放疗，一直情况良好。直至 2004 年 2 月发现同侧阴囊再次出现小红斑，痒，局部粗糙，疑阴囊 Pagets 病复发，住院手术切除，病理报告阴囊和小部分阴茎皮
9、肤 Pagets 病，切缘、基底无肿瘤组织。术后预防性放疗一疗程出院，至今半年余无复发，情况良好，追问病史约 20 多年前有过量沥青接触史。例 2：患者以阴囊皮肤炎症、湿疹先后在多个医院诊治不愈，病程长达 18 年，病变由阴囊左侧逐渐扩展，延至整个阴囊、部分阴茎、精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询会阴区耻骨上区以及左股部分皮肤。龟头、包皮高度水肿，双腹股沟淋巴结增大变硬。病变区大部分被溃烂、肉芽颗粒替代，渗液散发恶臭味。入院前 1 月活检诊断为 Pagets 病始住院。CT 示腹主动脉旁淋巴结增大，癌转移。手术广泛切除可见病变及双侧腹股沟淋巴结清扫加皮片移植覆盖创面，伤口延期
10、愈合。病理报告 Pagets 病双腹股沟淋巴结转移。术后局部放疗、全身化疗、中药治疗辅以免疫治疗等。荷瘤出院后尚可胜任部分工作，半年后死亡（全身广泛骨转移） 。例 3：以阴囊左侧湿疹先后诊治 7 年，病变由约 2.5cm1.5cm逐渐扩展至阴囊左侧 2/3 和部分阴茎根部皮肤。久治不愈始活检，病理报告为阴囊 Pagets 病。劝其住院手术治疗，且已排定手术日期，但因故未治出院。至今随访半年，病变未好转且略有扩大。2.1 临床表现 阴囊 Pagets 病属乳腺外 Pagets 病的一种较常见类别12，近10 年来报道逐渐增多，其发病率呈上升趋势。据不完全统计国内截至 2004 年已超过 70 余
11、例。本病临床表现在病初几乎均为阴囊侧皮精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询肤出现红疹，痒，皮肤粗糙，抓破渗液，继病变扩大、溃烂等，但与正常皮肤境界清楚。大多数患者有既往以阴囊皮炎、湿疹在门诊诊治史。由于本病临床表现呈湿疹样皮损改变，故本病又有湿疹样癌之称35。阴囊 Pagets 病多数进展缓慢，病程相对较长11。王栋等报告115 例中 6 例病程 10 年，唐伟等5报告平均病程为35.1 个月。本组病程为 2-18 年，平均 9 年。本病多发生于 60-70岁老年人910。Zoll 等6报告 30 例乳腺外 Pagets 病中 6 例阴囊部位患者平均发病年龄 60.3 岁，本组
12、 62.6 岁，与国内外文献报道基本相符。但国内杜高社等3报道平均年龄为 46 岁，提示阴囊Pagets 病也可见于非老年患者。2.2 生物学行为 阴囊 Pagets 病的生物学行为、临床表现不尽相同，差异较大，其原因值得探讨。从文献报道中可以看出多数学者1,11认为本病属病变进展缓慢、恶性程度低的癌，其生物学行为相对稳定。而另外一些学者如 Kim 等7则提出 Extramammary Pagrts Disease(EDPD)被认为属伴有侵袭行为的恶性肿瘤，并报道 1 例阴囊Pagets 病发生肝转移患者。2000 年 Zoll 和 Zeitouni6报告 30 例EMPD 总复发率 44%，
13、而阴囊 Pagets 病复发率为 50%。国内 3 份精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询1,3,5研究报告中本病复发率波动在 22%-28.5%之间，即约 1/5 或近 1/3 阴囊 Pagets 病外科手术切除后可能再复发。本组例 1，4 年前手术治疗，术后未预防性放疗而复发，由此可见本病的生物学行为存在较大差别。一些病人生物学行为活跃，具有较强的侵袭和转移行为，向内脏（肝、肺）和远隔淋巴系统转移，如本组的例 2 腹主动脉旁淋巴结转移。另外一部分病人其生物学行为则表现相对稳定，外科治疗后预后好，可数年以至更长时间无复发，健康生存11。出现以上生物学行为差异的机理尚不尽清楚，
14、有待研究。我们认为与下述情况密切相关：一是国内外各作者报告分析观察病人的数量不同，以及治疗后随访时间的长短互不一致；二是笔者认为癌的“异质性”是导致阴囊 Pagets 病的生物学行为差异的主要机理之一。本病的上述特殊生物学行为提示临床医生在判断此病预后时应依照具体病情个体化对待的原则，一定要严密随访观察。外科手术彻底切除病变加上预防性放疗等综合治疗是防止复发的重要措施。切勿对待所有病人均认为其生物学行为稳定，忽略其有转移活跃的一面而持过于乐观的态度。上一页 1 2 下一页2.3 分期 关于阴囊 Pagets 病的分期，目前多数作者3,5均依照 Ray8精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来
15、我主页查询1977 提出的阴囊癌的 4 期分期法评估阴囊 Pagets 病的分期。Ray 分期法：A 期有两个亚型，A1 病变局限于阴囊，A2 局部病变扩展，侵犯邻近结构（阴茎、会阴、睾丸或精索等） ；B 期有区域淋巴转移但可切除或存在可切除的区域淋巴结转移；C 期有区域淋巴结转移病变，已不能切除；D 期有远隔转移（超过区域淋巴结） 。鉴于阴囊Pagets 病本质上不同于阴囊鳞癌等其他肿瘤，而是一个独立的恶性肿瘤，因此继续沿用 Ray B 分期难免有其不全面之处；加之正确、严格的分期有利于准确评估肿瘤在诊治时的具体状态，对指导临床制定治疗方案有重要的实用价值。故笔者提出以下的改良分期方案，供参
16、考。本方案亦将此少见的肿瘤分为 4 期，具体如下：期病变以阴囊皮肤为主，可同时伴有部分扩展伸延邻近区域的皮肤，此期分为 3 个亚型；A 期：病变局限于阴囊某一侧皮肤，直径 3cm。B 期：病变超过阴囊缝，侵犯对侧阴囊皮肤，或病变虽限于一侧皮肤但 3cm 而 5cm。精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询C 期：病变超过阴囊皮肤，可有部分阴茎或阴阜、会阴以及腹股沟、耻骨上区等某处皮肤受侵犯。期除阴囊等处皮肤有 Pagets 病变外，伴有表浅淋巴结转移，此期又分为两个亚型；A 期：除以阴囊为主的皮肤病变外伴某一侧腹股沟淋巴结转移。B 期：除以阴囊为主的皮肤病变外伴两侧腹股沟淋巴结转移。期除有阴囊等处皮肤病变和腹股沟淋巴结转移外同时伴有深层的髂淋巴结转移，此期亦分两个亚型：A 期：仅伴有某一侧髂淋巴结转移。精品文档欢迎来主页查询更多精品文档,欢迎来我主页查询B 期：伴有两侧髂淋巴结转移。期除
