第八章 神经系统疾病

神经系统疾病目 录第一节 面神经炎··············································2第二节 多发性神经病··········································2第三节 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病··················3第四节 急性脊髓炎············································5第五节 短暂性脑缺血发作······································6第六节 脑血栓形成············································7第七节 脑栓塞················································9第八节 脑出血···············································10第九节 蛛网膜下腔出血·······································11第十节 偏头痛···············································13第十一节 帕金森病···········································15第十二节 癫痫···············································16第十三节 重症肌无力·········································183第一节 面神经炎【概述】面神经炎(facial nelJritis)即特发性面神经麻痹或称 Bell 麻痹(Bellpalsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。确切的病因未明，病毒感染、自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛、神经缺皿、水肿产生面神经麻痹而出现面肌瘫痪。【诊断要点】1．急性起病，病前常有病毒感染的前驱症状如受凉或上呼吸道感染，部分患者伴有同侧或乳突区疼痛。2．周围性面瘫的表现额纹消失、眼裂扩大、闭目露白、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵拉向健侧，口角流涎。患者不能做皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和吹哨等动作。闭目时瘫痪侧眼球转向内上方，露出角膜下的白色巩膜，称 Bell 现象。3．如出现耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜疱疹等表现则称为 Ramsav-Hunt综合征，常为带状疱疹病毒感染造成。4．与以下疾病相鉴别 吉兰巴雷综合征、耳源性面神经麻痹、后颅窝肿瘤或脑膜炎所致面神经麻痹、神经莱姆病等。【药物治疗】治疗原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。1．糖皮质激素(1)地塞米松一日 10～20mg 静脉滴注，7~10 天为一个疗程。(2)泼尼松一日 20-40mg，顿服，连续在 7～10 天后逐渐减量(或直接停用)。2．B 族维生素维生素 B1 100mg，肌内注射；维生素 B12 500μg，肌内注射，每日 1 次。也可口服维生素 B1 10mg，一日 3 次．或腺苷钴胺 500μg，一日 3 次。3．抗病毒病毒感染如带状疱疹引起，可用阿昔洛韦 0．2g 口服，一日 5 次，疗程7～10 天。4．一般治疗急性期局部热敷、红外线照射、超短波透热治疗；眼睑闭合不全患者戴眼罩护眼，眼药水或眼药膏保护角膜。恢复期可针刺或电针治疗等。第二节 多发性神经病【概述】多发性神经病(polyneuropathy)也称末梢神经炎、周嗣神经炎或多发性神经炎。多发性神经病是由各种原因所致的周围神经病，包括遗传性、感染后、变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。临床主要表现为四肢对称性或非对称性下运动神经元性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍。【诊断要点】1．根据病史和发病特点(1)结合病史：有药物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管病、感染性、遗传性等原因可提示诊断。(2)发病特点：可以急性、亚急性、慢性进行性和复发性等。2．周围神经病的典型特点(1)感觉障碍：受累肢体远端感觉异常如疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感等；客观检查可发现手套．袜套型感觉障碍等。(2)运动障碍：肢体远端对称性肌无力和萎缩，轻重不等。(3)腱反射改变：肢体肌张力低下，腱反射减弱或消失，如跟腱反射降低或消失最常见。(4)自主神经功能障碍：多汗或少汗、皮肤粗糙干燥或皮肤光亮菲薄、体位性低血压、括约肌功能障碍等。3．肌电图和神经传导速度测定结果肌电图可见神经源性改变、神经传导速度减慢或波幅降低。4．病因诊断对周围神经病的诊断非常重要，是治疗的重要依据。5．需要与以下疾病相鉴别吉兰巴雷综合征、急性脊髓灰质炎、周期性麻痹等。【药物治疗】1．病因治疗根据不同病因采取不同治疗方法。2．对症治疗(1)疼痛：可用卡马西平口服 0．1g，一日 2—3 次；布洛芬口服 0．2～0．3g 一日2~3 次。(2)B 族维生素：维生素 B1100mg 肌内注射；维生素 B12 500μg，肌内注射，一日1 次。亦可以口服维生素 B110mg，一日 3 次，或腺苷钴胺 500μg，一日 3 次。3．一般治疗及早进行康复锻炼促进肢体功能恢复，如理疗、针灸、按摩等。第三节 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病【概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinating p01yneuropathy，AIDP)，又称吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。临床特点是急性或亚急性肢体软瘫、不同程度的感觉障碍、可伴有自主神经症状和呼吸衰5竭。病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。病因不明，目前认为 GBS 是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等。各组年龄均可发病。【诊断要点】1．GBS 的诊断以临床诊断为主(1)根据病前 1～4 周内呼吸道或胃肠道感染史或疫苗接种史。(2)急性或亚急性起病。(3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，严重病例可累及肋间肌和呼吸肌导致呼吸麻痹。有肢体远端感觉异常和手套、袜套样感觉障碍。可有脑神经损害，以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹。(4)脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白含量升高而白细胞数正常或稍高。(5)神经电生理异常表现：神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的 60％，远端潜伏期延长可达正常的 3 倍，F 波或 H 反射延迟或消失等。2．GBS 需要与以下疾病相鉴别诊断脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等。【药物治疗】1．支持和对症治疗包括维持水、电解质与酸碱平衡；预防长时间卧床的并发症；如预防坠积性或吸入性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞。2．首选静脉注射免疫球蛋白疗法应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日0．4g／kg，连用 5 天。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性 IgA 缺乏患者。3．激素疗法疗效不确定。常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。4．其他治疗急性期给予足量 B 族维生素、维生素 C、辅酶 Q10{非} 和高热量易消化饮食。【注意事项】1．本病尚可使用以下治疗方法(1)血浆置换疗法：可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见副作用为输血浆后肝炎，可在有条件的三级综合医院或专科医院进行。(2)免疫抑制剂：GBS 急性期在其他药物效果不佳或有用药禁忌的情况下或慢性GBS 可用硫唑嘌呤，应注意其细胞毒性。2．呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者，动脉氧分压低于 70mmHg 应行气管插管或气管切开术，及早机械通气。3．如果患者合并Ⅸ、X 对脑神经麻痹，应更早考虑行气管插管或气管切开术。4．重症患者需要转三级综合医院或专科医院治疗。5．重视康复治疗，早期进行肢体被动活动防止挛缩。第四节 急性脊髓炎【概述】急性脊髓炎(acute myelitis)是指各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性疾病，又称急性横贯性脊髓炎，临床以病变平面以下肢体瘫痪、传导束型感觉障碍和尿便障碍为特征。病因不明，多数患者在出现脊髓症状前 1～2 周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，可能与病毒感染后自身免疫反应有关。包括感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等临床综合征。由于胸段脊髓(T3～5)血液供应不如其他脊髓节段丰富，最易受累。【诊断要点】1．急性起病，病前 1～2 周有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史。2．迅速出现脊髓横贯性损害的临床表现(1)受累平面以下运动障碍：四肢或双下肢肢体迟缓性瘫痪、肌张力降低、腱反射改变、病理反射阳性。急性期过后受累平面以下逐渐变为痉挛性瘫痪。(2)病变节段以下深浅感觉减退或消失。(3)自主神经功能障碍：尿便障碍、出汗异常、皮肤干燥、脱屑及指甲松脆等。3．上升性脊髓炎部分病例起病急骤，感觉障碍平面常于数小时内或 1～2 天内上升至高颈髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢和呼吸肌．出现呼吸困难。4．脑脊液检查脑脊液外观正常，无色透明，压力正常、压颈试验通畅、细胞数和蛋白含量正常或轻度增高、糖和氯化物正常。5．影像学检查脊柱 X 线平片正常。部分病例 MRI 可显示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的 T2 异常信号，强度不均匀。6．需要与下列疾病相鉴别视神经脊髓炎、脊髓血管病、亚急性坏死性脊髓炎、急性脊髓压迫症、急性硬脊膜外脓肿等。【药物治疗】1．一般治疗加强护理，防止各种并发症。排尿障碍者应保留无菌导尿管。翻身、拍背、吸痰；保持皮肤清洁，预防褥疮等。2．糖皮质激素急性期可考虑使用(1)地塞米松 10～20mg，静脉滴注，一日 1 次，疗程 7～14 天左右。(2)使用上述药物后改用泼尼松口服，每千克体重 1mg／d 或成人一日 30～60mg，7维持 4～6 周逐渐减量至停药。使用激素期间注意补钾，注意激素的副作用。3．B 族维生素有助于神经功能的恢复。维生素 B1100mg，肌内注射，一日 1 次；维生素 B12 500μg，肌内注射，每日 1 次。亦可以口服维生素 B110mg，一日 3 次，或腺苷钴胺 500μg，一日 3 次。4．抗菌药物根据病原学检查和药敏试验结果，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染。5．其他双下肢痉挛者可口服巴氯芬 {非} ，5～10mg，一日 2～3 次。【注意事项】1．高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，必要时进行气管切开、人工辅助呼吸。根据病原学检查和药敏试验结果选用有效抗生素控制感染。2．康复治疗早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促进肌力恢复，进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。第五节 短暂性脑缺血发作【概述】短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)是指脑、脊髓或视网膜局灶性缺血所致的、未伴发急性脑梗死的一过性或短暂性神经功能障碍。临床症状一般持续 10～20 分钟，多在 1 小时内缓解，不遗留神经功能缺损症状和体征，影像学(CT 或 MRI)无急性梗死责任病灶。【诊断要点】1．好发于中老年人(50～70 岁)，多伴有高血压病、动脉粥样硬化、糖尿病或高脂血症等脑血管病危险因素。2．起病突然，迅速出现局灶性神经系统(脑、脊髓)或视网膜的功能缺损，持续数分钟至数小时，多在 1 小时内恢复。3．可反复发作，每次发作表现基本相似。不遗留神经功能缺损症状和体征。4．CT 或 MRI 无任何急性梗死的证据发现。【药物治疗】1．控制和去除危险因素(1)积极治疗高血压、糖尿病、高血脂等。(2)避免低灌注