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1、1Castleman 病 2 例报告及文献分析作者：耿凤勇 王家宏 邢宝才 宋军民 金克敏 李春颖【摘要 】 目的：加强对 Castleman 病的认识，提高对该病的诊治水平。方法：回顾性分析北京肿瘤医院近半年来收治的 2 例Castleman 病患者诊治方面的信息和临床特点并进行文献复习。结果：2 例患者术前均未明确诊断，术后组织病理学报告均为透明血管型 Castleman 病，在临床分类上均属于局限型。结论：Castleman 病临床表现无特异性，术前诊断较为困难，术前 CT 检查对诊断本病有一定帮助，组织病理学检查或淋巴结活检有益于早期诊断，最佳的治疗效果基于组织病理学检查和临床分类。
2、【关键词】 Castleman 病；CT ；组织病理学检查；诊断；治疗Abstract Objective：To enhance the understanding as well as improve the diagnosis and treatment of Castleman Disease. Methods:Retrospectively analyze the diagnosis and treatment information as well as clinical features of 2 Castleman Disease patients admitted within
3、 the last half a year in Beijing Cancer Hospital and review related literature simultaneously. Results:No definite diagnosis was made for 2both the 2 patients before operation, Post-operation histopathological reports confirm both patients suffering from hyaline-vascular Castleman Disease of localiz
4、ed type according to clinical classification. Conclusion:Its difficult to make pre-operation diagnosis for Castleman Disease due to lack of specific clinical manifestations. Computed Tomography examination before operation is to certain degree helpful towards the diagnosis of Castleman Disease. Both
5、 histopathological and Lymph node biopsy are useful as well for early diagnosis. The optimal prognosis for Castleman Disease patients is related to timely histopathological examination and respective clinical classification.Key words Castleman Disease; Computed Tomography; Histopathological examinat
6、ion; Diagnosis; TreatmentCastleman 病(CD)是临床少见的非典型淋巴结增生性疾病，病因不明，由于缺乏特征，临床表现多样，加之临床少见，故本病误诊、漏诊率较高，我们总结了北京肿瘤医院近半年来收治的 2 例病人并复习了有关文献，旨在加强对 Castleman 病的认识，提高对其病的诊治水平。31 病例回顾病例 1 女，32 岁，体检发现左上腹部肿物 1 月入院，无发热腹痛，无乏力、盗汗，饮食大小便正常，既往体健，体检无特殊阳性体征，实验室检查血常规、尿常规、肝功能均正常，腹部 CT于脾脏、胰腺之间见类圆形肿物，大小 5.4cm4.2cm，增强扫描肿物影像明显强化，
7、其强化模式影像与脾脏相仿，胰尾明显受压，左侧腹膜后多发肿大淋巴结，考虑肿物淋巴来源可能大，性质待定。患者在全麻下剖腹探查，因肿物与胰尾无分界且与脾门血管关系密切，术中行胰体尾加脾切除加肿物切除术。术后病理检查发现，后腹膜淋巴结 Castleman 病，玻璃样血管型，7cm5cm4cm，脾门淋巴结 8 枚，胰尾下缘淋巴结 2 枚及脾动脉旁淋巴结 2 枚，均呈Castleman 病改变（玻璃样血管型中之淋巴细胞亚型） ，胰尾下缘及脾动脉旁淋巴结直径 0.5cm2.5cm。术后发生胰瘘，经保守治疗治愈出院，随访 6 个月，至今无复发及其他并发症。病例 2 女，27 岁，下腹部隐痛不适 8 月入院，无
8、发热腹泻，无腹胀、黑便，饮食大小便正常，月经规律正常，因超声复查肿物渐长大要求手术治疗，收入院，既往体健，查体浅表淋巴结未触及肿大。心肺未见异常，腹软，无压痛，下腹未触及肿物。肛查：直肠黏膜光滑，直肠畅通，未及直肠肿物，指套无血；子宫直肠陷凹处可触及直肠前壁外压性肿物，活动，无触痛。实验室检查：血尿4常规、肝功能、白蛋白、球蛋白均正常。超声检查：子宫上方、盆腔左侧实性占位，位于腹膜后，性质待定。患者全麻下行剖腹探查，术中见肿物位于左侧髂内外血管分叉处深方，呈哑铃状，包绕左侧输尿管及重要血管神经，考虑神经来源可能，向家属交待手术风险后行肿物完整切除术，术后未发生下肢感觉运动障碍及其他并发症。术后
9、病理检查：下腹部后腹膜 Castleman 病，玻璃样血管型，大小5.0cm3.5cm3.0cm。免疫组化结果：CD20(+)，CD3(+) ，Bcl-2(-)，CD21 玻璃样变的生发中心（+） ，CD35 玻璃样变生发中心（+ ） 。2 讨论2.1 临床特点及病理分型 Cattleman 病(CD) 是一种以淋巴结肿大为特点的良性淋巴结增生性疾病，病理组织学上以淋巴组织和小血管增生为特征，可发生于任何年龄，病程长短不一，有报道病程可长达 6 年1。它有许多称谓，如巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴结增生、血管瘤性淋巴错构瘤等。本病最早由 Castleman2在 1956 年首先报道，病变可累及
10、淋巴结区域的任何部位，但最常见部位是胸部纵隔淋巴结，其次是颈部、腋下、腹部、腹股沟等部位，少见波及结外组织。淋巴结肿大时可有压迫症状，病人往往在体检或无意中发现无痛性肿物而就诊。本组中 2 人中有 1 人就是无意中发现无痛性肿物而就诊，符合上述报道。临床上根据淋巴结受5累的范围分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD)，根据病理学特点分为透明血管型(HV)和浆细胞型(PC)，以及较少见的两者混合型 (Mix)3。透明血管型最常见，约占全部病例的 90%，多见于儿童和青年，主要有增生的淋巴细胞及丰富的血管组成，临床多表现为局灶型、单一淋巴结肿大，直径通常 310cm ，少数可达 25cm，大部分病
11、例无全身症状，病理学上缺乏特异性和多样化；浆细胞型约占10%，多见于 5060 岁的老年人，主要有增生的淋巴滤泡和滤泡间成熟的浆细胞构成，多表现为多中心型，一般具有全身症状，如发热、乏力、衰弱、肝脾肿大、贫血、高免疫球蛋白血症等，并往往累及多个系统，如肾病综合征、自身免疫性血细胞减少等4-5。本组 2 例患者全部为青年人，无全身症状，均为透明血管型，与上述观点一致。关于发病情况，Jinzald 等6 认为有明显性别差异，女性发病率约为男性 4 倍。本组病例 2 例病人均为女性，支持上述观点，但因例数较少，不具有统计学意义。2.2 病因及发病机理 有大量文献提出过有关 Castleman 病的病
12、因和发病机制，尽管它的确切病因目前仍不十分清楚，但近年来越来越多的研究表明病毒感染可能在本病发生上起重要作用。Zoeteweij 等7发现，人疱疹病毒 8（ HHV-8）感染与本病发生有关，这种病毒的基因组中包含了 IL-6 基因的一种类似物。有研究发现在 Castleman 病病灶内有过多的 IL-6 存在810 ，而 IL-6的作用是增加 B 细胞的存活和繁殖，B 细胞的大量增殖也就意味着6Castleman 病的发生。有研究表明，由逆转录病毒的带菌体将HHV-8 转导到小鼠体内可引发小鼠伴发浆细胞增生的多克隆性高丙种球蛋白血症，这种情况类似多中心性 Cattlemens disease(
13、MCD)10-11，这在 MCD 进展中更为明确，尤其在 HIV感染相关 MCD 中尤为明显 12。应用抗 IL-6 的单克隆抗体治疗MCD 取得了明显效果 13，也说明了 HHV-8 和 IL-6 与本病发生有关。此外，有文献报道在 AIDS 感染相关的 MCD 中 HHV-8 感染达100%，而在 AIDS 感染不相关的 MCD 中 HHV-8 感染仅 40%14，可见免疫缺陷或免疫调节异常在本病发病中有一定作用。2.3 诊断及鉴别诊断 由于本病发病部位不同，临床表现多样化，且临床症状无特异性，故术前诊断较困难，术前 CT 检查对确立本病有一定帮助，其表现较有特征性，平扫示密度均匀，边缘光
14、整清楚或不光整软组织肿块，CT 增强扫描，局限性透明血管型 CD病灶强化程度稍稍低于或与邻近大血管同步明显强化，肿块明显强化是由于肿块内有较多血管和丰富毛细血管所致4，而局限性浆细胞 CD 因血管成分较少呈不均匀轻中度强化，缺少特征表现；多中心型 CD 其 CT 表现无明显肿块，往往表现一个或多个区域大小相似的淋巴结，增强呈轻中度强化15。后两种情况，影像学表现不典型，术前诊断较困难。本病的早期确诊最终有赖于组织病理学检查或淋巴结活检。对于 Castleman 病，不管临床或病理分类，都有组织学的共同特点：（1）具有完整的淋巴结基本结构 ;（2 ）淋巴滤7泡和血管增生，在透明血管型滤泡、血管发
15、生玻璃样变，滤泡生发中心萎缩；浆细胞型表现滤泡间质中有较多的浆细胞，滤泡生发中心增生16 。 Frizzera 17提出 CD 的诊断标准：（1）LCD 的诊断标准：单一部位淋巴结肿大，组织病理学上具有特征性增生，除外可能的其他原发病，多无全身症状及贫血、免疫球蛋白升高等(浆细胞型除外)，肿物切除后长期存活；（2）MCD 诊断标准：具有特征性组织病理学改变，显著淋巴结肿大累及多处外周淋巴结，多系统受累表现，排除其他病因。在鉴别诊断上，应与恶性淋巴瘤、淋巴结核、非特异性淋巴结炎等鉴别。与恶性淋巴瘤的鉴别包括以下几点：恶性淋巴瘤时淋巴结结构几乎完全被破坏，少有血管增生，具有单克隆的淋巴细胞或 R-
16、S 细胞增生。上述几点可用于 CD 和恶性淋巴瘤的鉴别。2.4 治疗及预后 应根据临床和病理分型选择治疗方法。对于LCD 首选的治疗方法是手术切除病灶，如果存在手术禁忌，可采用放射治疗18 。有报道放疗对局限性浆细胞型患者较好，对局限性透明血管型效果较差。本组 2 例 LCD 患者均采用手术切除，收到良好效果，至今未发现复发。对于 MCD 一般认为手术切除疗效不佳，可用放射治疗；单用糖皮质激素治疗可使部分病人病情缓解，但停药后易复发；或与化疗结合，常用化疗方案为 CVP (环磷酰胺+长春新碱+强的松) 或 CHOP(环磷酰胺+ 阿霉素+长春新碱+强的松)方案。一种分子靶向药物美罗华(抗 CD-20 单克隆抗体)治疗本病取得明显效果19。有人将美罗华与化疗方案 CHOP 结合，也取得明显临床8效果5。其他治疗办法有：人重组抗 IL-6 受体抗体20，干扰素，骨髓移植等。关于预后，LCD 预后较好，手术切除后病人可长期无
