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1、1惠普尔病的病因及诊断进展 关键字：惠普尔病 Whipple 医师于 1907 年报告了首例 WD 患者，临床症状为反复发作的关节炎及体重下降、咳嗽、发热、腹泻、低血压、腹部肿胀、皮肤色素沉着及重度贫血。尸检发现多浆膜炎、主动脉瓣病损及肠粘膜和肠系膜淋巴结的明显的脂肪沉积和泡沫状巨噬细胞的浸润。当时 Whipple 称之为“肠源性脂肪代谢障碍症 ”。WD 也有比较罕见的临床表现，如眼部感染(眼色素膜炎、视网膜炎及视神经炎)、全身性淋巴结病、原因不明的发热、心内膜炎、中枢神经系统受累(痴呆、运动中枢缺陷、眼肌麻痹、肌阵挛及下丘脑体征)以及纵隔淋巴结的结节病样综合征。 于 20 世纪的前 90 年
2、中，人们对 WD 的不典型表现和诊断标准逐渐有了深入的认识。细菌感染是病因或并发症的概念导致了成功的治疗。在近 10 年中，已确定 WD 是杆菌引起的，并为无病理检查结果的病人设计出一些诊断方法。 1949 年 BlackSchaffer 用高碘酸希夫染色法(PAS)观察到巨噬细胞含有颗粒，该颗粒很可能是细菌退变形成的。PAS 染色阳性巨噬细胞(PASM)同时存在于小肠及心包、心内膜、淋巴结、滑液、肺、脑和脑膜。此现象更确定 WD 为全身性疾病。AIDS 及鸟型分支杆菌感染患者的小肠固有层亦有 PASM，但是其细胞内杆菌呈抗酸性。 21961 年在电子显微镜下观察到巨噬细胞胞质的空泡内存在有杆菌体，进一步证实 WD 是由感染所引起。有些 WD 病人长期(12 个月)应用抗生素有效，特别是联合应用青霉素及链霉素，继以服用甲氧苄啶磺胺甲唑更为有效。 到 90 年代早期，Relman 等自 5 例 WD 病人组织取得一种基因。该基因序列与以前所发现的微生物Tropherymawhippelii(TW)完全一样。并证实它是革兰阳性放线菌，这种基因检测法可应用于不典型的 WD 患者。 最近，法国的 Raoult 等开发了一项血清学试验。对于血清学试验结果应慎重对待，因为血清样本数目过少；对照组患有其他细菌感染的大量血清标本也显示 IgM 阳性现象。因此，仍须进一步研究。
