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1、1急进性肾小球肾炎的临床分析【关键词】急进性肾小球肾炎诊断 急进性肾小球肾炎(RPGN) 是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。 一、临床特点 (一)主要症状 RPGN 中 I 型占 10%，型占 30%，而型占 60%。本病任何年龄均可发病，男性多于女性。I 型多见于青年，型常见于青壮年，而型多发生在中老年。急进性肾小球肾炎因病理类型不同，临床表现各异。 1.起病急 RPGN 除部分型患者起病隐匿外，多数起病急骤，I型及型常有呼吸道前驱感染症状，如发热，全身乏力等，病情急剧进展，表现为快速进行性少尿或无尿性肾衰竭，最终发展至尿毒症。血尿素氮(BUN)
2、、血清肌酐(SCr)进行性升高，数周内、最快者数小时内血清肌酐升高超过 600700mol/L。 2.镜下或肉眼血尿血尿为本病较突出的临床表现，多数患者疾病一开始即有肉眼血尿(多见于 I 型和型)，持续时间长。除肉眼血尿外几乎所有患者均有镜下血尿，红细胞管型常见。 3.蛋白尿或肾病综合征蛋白尿多为少量或中等量，肾病综合征(型)在我国患者亦较常见；可有轻、中度水肿，严重水肿者少见。 4.贫血和低蛋白血症常伴中度或严重贫血，贫血出现早，进展快，2血红蛋白进行性下降。 5.高血压 I 型及型患者血压正常或轻度升高，型患者病变累及肾小球和肾小血管，且患者年龄偏大，故血压升高明显。 (二)次要症状 1.
3、全身症状较重如疲乏、无力、精神委靡，体重下降，可伴有发热、腹痛、皮疹。 2.I 型中部分患者有明显的咯血、咳嗽、呼吸困难、发热及胸痛，此为肺出血表现而诊断为 Goodpasture 综合征。约 1/3 的患者血清抗 GBM 抗体和 ANCA 同时阳性。 3.型患者肾外无特异性表现，血中循环免疫复合物多阳性。 4.型患者 (1)微血管炎常有咯血、咳嗽、呼吸困难；胸片见两肺中下部炎症改变。血清核周型及胞质型 ANCA 均阳性。 (2)Wegner 肉芽肿病多有先侵犯肾外器官，如鼻、鼻窦、咽、软腭及肺等炎症性病变，可有发热、皮疹、紫癜、关节肌肉疼痛、腹痛及单神经炎症状，血清 ANCA 阳性。 (3)
4、变应性肉芽肿性血管炎多有过敏性哮喘，过敏性鼻炎，血嗜酸性粒细胞增多，常伴有脑、心及皮肤等小血管炎表现，血清核周型ANCA 阳性。 (三)误诊分析 1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 (1)急性肾小管坏死：常有明确的病因，如中毒因素 (药物、生物3毒等)、休克、横纹肌溶解、异型输血等，病变主要在肾小管，故常见低密度尿(3.5g/24h( 型多见) ，常见红细胞管型和大量白细胞，主要为中性白细胞、单核细胞、辅助性及抑制性 T 细胞。尿密度一般不降低。 2.血循环中抗体检查 I 型 RPGN 循环中抗 GBM 抗体阳性，I 型RPGN 患者的血清 C3、CH50 和 Clq 水平通常正常，但随着
5、肾衰竭和透析治疗的开始，C3 可以中度下降，CH50 和 Clq 偶可升高；型 RPGN 循环中常可测得抗核抗体阳性、循环免疫复合物阳性、血清冷球蛋白阳性和血清补体水平下降；型 RPGN 中有 80%90%的患者循环 ANCA 阳性。 (二)次要检查 1.血液检查提示严重贫血，有时存在溶血性贫血，白细胞及血小板增高，红细胞沉降率加快，血尿素氮、肌酐均进行性增高。 2.肾脏体积改变该病早期腹部 X 线平片和肾脏 B 超示双侧肾脏正常大小或增大，B 超提示肾脏皮髓质分界不清，随着病情进展，肾脏在短期内进行性缩小。 (三)检查注意事项 1.上述免疫指标与病情的活动性有一定的相关性，但并不一定与6病情
6、的严重性相关。 2.约 1/3 的抗 GBM 抗体型 RPGN 和 1/4 的特发性免疫复合物型CGN 患者 ANCA 阳性，因此，ANCA 对 I 型 RPGN 并不完全特异。一般认为，若 I 型 RPGN 患者同时存在抗 GBM 抗体和 AN.CA，则预后比单独抗 GBM 抗体阳性者要好。 3.ANCA 的滴度还与病情活动相关，经积极治疗病情可改善，ANCA 滴度可以下降甚至转阴；若 ANCA 滴度下降后又升高，说明病情复发。 参考文献 1胡伟新.季大玺. 沈淑琼.免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病-附 5 例报告期刊论文-肾脏病与透析肾移植杂志 2003(12). 2新月体肾炎 46 例临床与病理分析-陕西医学杂志.2002,31(6). 3丙肝病毒相关性肾小球肾炎的治疗-肾脏病与透析肾移植杂志.2006,15(3).
