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1、1CrowFukase 综合征合并脑梗死 1 例【关键词】CrowFukase ；综合征；脑梗死 1 临床资料 患者女,65 岁, 因右侧肢体活动不便 1d 入院.2a 前曾无诱因出现全身皮肤变黑、干燥，全身浮肿以双下肢明显,闭经，双足麻木,曾查肝、肾功能未见异常.于入院前 2mo 因胸闷、呼吸困难在我院门诊做心脏彩超示心包积液、胸腹腔积液,给予对症治疗后好转,未明确诊断. 否认肝炎及结核病史. 查体:血压 120/75mmHg,营养差,全身皮肤色素沉着、乳晕明显,呈黧黑色, 多毛,无黄染, 左下颌可触及一1.0cm1.0cm 大小的淋巴结,心肺功能正常.腹软, 肝肋下未触及,脾肋下 1cm
2、处可触及,无压痛, 移动性浊音(-) ，杵状指,甲床发白,双下肢凹陷性水肿,神经系统检查：神清，语利，眼球各向活动自如，双瞳光反射灵敏，闭唇闭目肌力差，鼻唇沟对称，伸舌居中.颈软，右侧肢体肌力级，肌张力低,双侧肱二、三头肌、膝腱反射、跟腱反射均减弱, 双侧 Babinski 征(+),四肢末梢型痛觉迟钝,深感觉减退.眼底视乳头水肿.头部 MRI:左侧颞顶叶梗塞灶 ;肌电图:四肢周围神经元性改变; 心电图 :不正常心电图;腹部彩超:右肝内实质性占位 ,考虑为血管瘤；脾大, 有副脾; 双下肢动脉彩超 :散在斑块形成, 符合动脉粥样硬化;肺CT:右侧胸膜可见增厚,双肺纹理走行清晰; 心脏彩超:心包少
3、量积液;甲功 7 项、血、尿常规及生化检查正常 .凝血酶原活动度 93%,抗核抗体(-).腰穿:压力 160mmH2O(正常).常规生化正常 ;脑脊液寡克隆区2带阳性.尿轻链 KAP183mg/L(正常值：0.00 50mg/L).1 球蛋白4.7%(正常值： 1.4%4.1%).血轻链 LAM7.1mg/L（正常值：2.986.65mg/L） ；血 Ig7.1mg/L(正常值：6.65mg/L).全身骨显像:左股骨上端异常放射性增高区. 骨髓象:取材良好, 涂片欠佳,染色良好,浆细胞 60%.诊断 :CrowFukase 综合征合并脑梗死. 于入院当日急检血凝 4 项,立即给予降纤酶 10U
4、 静点,次日给予奥扎格雷钠80mg,2 次/d ，静点,10d,患者右侧肢体肌力明显恢复,可独立行走,要求出院,给予强的松 35mg,1 次/d ，口服,6mo 后患者死亡. 2 讨论 CrowFukase 综合征是一种多系统疾病,临床表现复杂多样1. 其诊断标准为:多发性周围神经病变；脏器肿大；内分泌病变；M 蛋白血症或浆细胞瘤；皮肤病变 .典型病例应具有上述 5 项病变,不典型病例至少具有，和其余 3 项中的 1 项,方可诊断. 其中以多发性周围神经病和异常球蛋白血症最为重要.因其临床表现复杂多样,症状出现顺序不一, 故极易漏诊、误诊.CrowFukase综合征目前尚无特异性治疗方法,多以激素、免疫抑制剂、化疗、局部放疗等方法治疗.也有报道用中药益气、健脾、补肾等方剂使病情得到缓解2. 【参考文献】 1史玉全. 周孝达 .实用神经病学 M.3 版. 上海:上海科学技术出版社,2004： 283-285. 32钟秋生.POEMS 综合征病案 J.中医杂志,2002,43(1):51.
