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1、小儿脑瘫诊治新进展南海市妇幼保健院 主任医师 刘振寰一、小儿脑瘫的概念由于胚胎形成缺陷，或者妊娠到分娩，生后一个月以内的某种因素损害了未成熟的脑组织，导致运动障碍的器质性病变。也就是指脑在生长发育完成以前由于受到某种侵害，损伤而造成的永久性的异常姿势及运动异常。这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发育不断地变化的。小儿脑瘫概念的核心内容为三个要素，即发育时期，非进行性，永久性称脑瘫的三素。还有两个条件，即运动发育迟缓和异常姿势反射与异常运动模式。所谓运动障碍是指：脑瘫儿童的运动能力低于同龄正常儿童，运动自我控制能力差。障碍轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙，严重的则双手不会抓握东西。竖头困难
2、、不会翻身、不会坐起、不会爬、不会站立、不会行走，不会正常地咀嚼和吞咽等等。所谓异常姿势是指：脑瘫儿童身体的各种姿势异常，稳定性差，在运动或静止时姿势别扭，左右两侧不对称，双拳紧握，双上肢内旋，外展，双下肢内收、交叉，越紧张越严重。二、脑瘫的发病与常见的病因有哪些（国内儿一） 、小儿脑瘫的发病及康复概况在美国脑瘫患儿有 55 万，在日本脑瘫患病率 1.5，丹麦 2.08，挪威 2.34，我国报告的脑瘫患病率为 1.8-6。在西方先进国家，小儿脑瘫的治疗主要靠理疗作业、训练。没有药物及针灸治疗方法。但由于国外有 40 年的训练治疗经验，故在小儿脑瘫的运动功能训练方面有较先进，较丰富的经验，如 1
3、934 年美国的费浦（Firps)研究出了小儿脑瘫的治疗体系，1955 年高木宪次提出了克服训练疗法。西德的伏易特博士应用 Vojta 姿势反射法也取得了较好疗效。著名的脑瘫治疗专家，英国的鲍巴斯夫妇创立的 Bobath 训练治疗方法及日本大手前整肢圆的训练防治脑瘫方法，均在小儿脑瘫的物理作业治疗（非药物）取得了令人满意的疗效，但仅限于小年龄组。年龄越小治疗效果越好，以 69 个月治疗最佳。其主要机理多数国外专家均认为：由于脑瘫患儿脑的器质性损伤而使其病理性原始反射的存在，严重影响和阻碍了正常运动发育，从而产生了运动障碍和姿势异常，所以他们的训练方法的关键在于抑制或控制病态的异常运动和姿势，促
4、进正常运动发育。逐步重新建点就是功能训练的有效原理。科医生近几年来在脑瘫的康复方面也做了不少的工作，有了较大的进展。如在头针治疗小儿脑瘫方面也取得了肯定的疗效！还有点穴治疗，推拿按摩，中医中药，水针治疗均取得了一定的疗效，显示出祖国医学在治疗小儿脑瘫有独特的作用。（二） 、小儿脑瘫的常见病因1、家族因素 家属或直系属有先天遗传病,如变性病,精神障碍,智力障碍,家族性先天畸形,晚期妊娠,频繁流产,死产等。2、母体因素 妊娠因子（产前因子）高龄妊娠习惯性流产、多胎、未成熟儿、巨大儿、妊娠三个月时病毒感染，X 照射，吸烟喝酒、弓形体、结核、肝炎、贫血、长期服药。分娩因子（产时因子）产程长、早破水、前
5、置胎盘、胎盘早剥、胎盘机能不良、羊水异常、脐带异常、脐带绕颈、宫内乏氧、妊娠中毒症、糖尿病、双胎、多胎、剖腹产、臀倍、高位中位产绀、胎头吸引器助产术分娩造成颅脑外伤或通过产道难产发生脑组织出血。重症窒息，继发的新生儿缺血缺氧性脑病。3、新生儿因素(产后因子)低体重儿、早产儿、未成熟儿、过期产儿，窒息 1 分钟后 Apqar评分4、新生儿痉挛、黄疸、呼吸暂停、青紫发作、畸形、产伤、出血，贫血 、感染（颅内）呕吐、低血糖、中枢神经异常、酸中毒、电解质紊乱，无欲状，易激惹。三、小儿脑瘫的临床表现与病理变化有哪些（一） 、临床表现不少脑性瘫痪的婴儿在呱呱 坠地后，家长们并没有发现孩子有什么明显异常状况
6、，特别是那些轻型的脑瘫儿童更容易被忽视，即使有的能引起家长与临床医生的注意，但也没有明确的诊断，甚至会误认是其他疾病，如佝偻病、缺锌、营养不良、软骨病等等，这样就使婴儿错过了早期诊断，贻误早期治疗的机会。其实脑瘫儿童在早期所表现的运动异常、姿势异常，以及进食异常等，只要细心地观察，不难被发现，一般从以下几个方面去观察识别。脑瘫婴儿在各方面的发育都 比同龄正常儿童差。如全身发软.无力或四肢发紧；易惊、角弓反张、少动或过多乱动；喂奶时出现吸吮无力、吞咽困难或经常呛、噎、吐奶；婴儿的嘴不能很好地闭合，哭声微弱或阵阵尖叫；2-3 个月时，还不会笑、抬头；持续哭闹，手指紧握，不会张开；4-5 个月还不会
7、翻身； 8 个月还不会坐，甚至不会抓、握，也不会把手放到嘴边。另外，智力发育也落后于同龄正常儿。异常的动作或姿势。如：流口水、颤抖；在学站时、两腿并拢，双脚总是脚尖着地，有的甚至出现交叉，呈剪刀型；肢体运动不协调，不对称，头不能保持正中位置等，这些都是脑瘫患儿常见的动作或姿势。总之，根据脑瘫儿童与正常儿童的各种不同姿势，结合母亲在怀孕时及产时的高危因素，便可早期发现，并应尽早去医院神经科检查，以明确诊断，进行早期的治疗。（二） 、 病理变化1、大脑白质发育不良脑室周围白质软化孔洞脑，多囊脑，全前脑畸形脑萎缩脑基底核，海马，视丘下核齿状核变性小脑蚓部发育不全2、病理损伤与临床（1） 损伤大脑皮质
8、运动区和锥体束痉挛性瘫痪（2） 损伤锥体外系或脑基底节 手足徐动型 震颤型 （3） 损害小脑及其通道 肌张力减退 共济失调型（4） 病变广泛混合型（痉挛型手足徐动型）（5） 早产儿多发生痉挛性两下肢瘫（6） 核黄疸手足徐动型脑瘫四、脑瘫的临床类型有哪些（一） 、据临床特点，参考 1956 年美国脑性瘫痪学会（AACP）分类方法修订，可将小儿脑瘫分为 8 型：痉挛型、手足徐动型、强直型、共济失调型、震颤型、肌张力低下型、混合型、无法分类型。按瘫痪部位又分为，单瘫型、截瘫型、偏瘫型、双瘫型、三肢瘫型、四肢瘫型、双重性偏瘫型。1、痉挛型的临床特征伸张反射亢进是本型特征。我们能够灵活动作和保持姿势，是
9、借助适当的伸张反射来维持。如果肌肉伸张反射性收缩过强，则手脚不能灵活的运动，关节活动范围受限，而给人一种痉挛性硬的感觉，下肢尤为明显，腱反射亢进。伸张反射的中枢在脊髓，由大脑支配调节。大脑损伤失去控制脊髓功能，而出现脑的运动指令不能很好完成，从而出现运动障碍和异常姿势，这就是痉挛性脑瘫。一般低体重儿与窒息易患本型。约占脑瘫儿的 6070。表现为伸张反射、起立步行两腿呈交叉肢位、呈尖足，膝关节屈曲挛缩，股关节内翻变形。2、手足徐动型（不随意运动型）的临床特征以脚体难以用意志控制不自主运动为主要特征。包括颜面肌肉、发声、构音器官也多受累，故常伴有语言障碍。新生儿窒息、核黄疸为其常见病因。上肢损害多
10、重于下肢。病损部位在大脑深部基底核，锥体外路部分为主，约占脑瘫的 20。患儿表现为非对称的不自然姿势，做不出完整的灵活动作，反而表现出意图相反的不随意运动扩延全身动作。安静时不随意运动消失，紧张时颜面、颈部、上肢出现不随意运动，可见皱眉、手臂后背，手和指尖出现不随意的运动，称紧张性手足徐动型。本型智商高者较多，但属于独立生活最困难的病型。3、共济失调型的临床特征由于损伤小脑、脑干损害失去平衡功能的病型。不但肌张力低下，而且肌收缩的调节也不准确，从而不能完成正确的动作。手和头部出现震颤，呈醉酒步态。语言呈缺少抑扬声调，徐缓为特征。眼球震颤较常见肌张力低下。触觉异常和深部感觉异常。故患儿的肌肉收缩
11、速度较慢与收缩能力低下同时存在，距离测定能力低下，定向力低下，意向性震颤，躯体的旋转幅度较小。其原因主要是由于小脑的器质性病变，还有锥体系，锥体外系和深部感觉系统的病变。4、混合型脑瘫的临床特征有两种或两种以上病型混合的脑瘫、多见的混合型有，手足徐动型痉挛型，手足徐动型失调型，手足徐动型痉挛型失调型，失调型痉挛型。5、弛缓型脑性瘫痪的临床特征缺乏抗重力的能力而造成自主性能力低下为其特征，该型患儿几乎没有维持姿势的功能，在无外界因素刺激下，处于完全瘫软状态青娃姿势。一旦受到外来的刺激，患儿的肌张力就会迅速升高，出现肌张力的亢进，以背部伸肌为主，呈现角弓反张。（二） 、小儿脑瘫障碍的程度分类及伴随
12、障碍1、障碍程度的分类，是美国脑性瘫痪学会（AACP）的一种分类方法，他们据患儿障碍的程度分以下四个等级。第一等级，几乎没有行动限制的脑瘫患儿。第二等级，具有中等程度限制的脑瘫患儿。第三等级，具有重度程度限制的脑瘫患儿。第四等级，有用性的运动及动作几乎完全不可能完成。2、从治疗角度又分为以下几级（1） 、不需要治疗的脑瘫患儿（2） 、只需利用支具或少量的必要性治疗（机能训练）的脑瘫患儿（3） 、需要利用必要的器具和支具，同时需要脑瘫治疗小组进行必要的治疗。（4） 、存在着高度的运动障碍和机能障碍需要在长期的医疗设施里收容治疗的脑瘫儿。 小儿脑瘫的临床分度五、小儿脑瘫有哪些伴随障碍（一） 、健康
13、和体力障碍脑瘫患儿的生长发育较正常儿差，重症更明显，营养亦较差。身体矮小，常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病，影响健康与体力，成为身心发展的障碍。常有流口水，咀嚼、吞咽、吸吮困难。（二） 、智能、情绪问题并发智能低下者较多，约占 30，还有多动情绪不稳自闭（孤独倾向）亦多，智商测定困难，加上运动障碍的限制，发育期中生活实践较少，均影响了神经精神的发育。（三） 、癫痫伴发癫痫者很多，有的统计高达半数。适当地给以抗癫痫药物，控制其发作是非常重要的。若癫痫发作不断，患儿的运动障碍，语言障碍，智力低下会不断恶化。对于那些具有潜在性癫痫发作的患儿也要积极的给以抗癫痫治疗、防止癫痫的发作。（四） 、语言障碍
14、脑瘫患儿大多存在着不同程度的语言障碍。表现为发音不清，或严重失语。造成的原因主要有，构音器官的运动障碍，语言中枢的障碍，构音器官和语言中枢同时存在障碍。语言障碍最开始的表现为吸吮困难及吞咽咀嚼困难。随着年龄的增长，有的几乎不能发出任何声音，而有的只是略有障碍，在交流与理解方面没有明显妨碍。语言障碍较多见于手足徐动患儿。（五） 、听觉障碍新生儿重症黄疸所致手足徐动型脑瘫大多伴有听觉障碍，其听觉障碍程度从高音到低音障碍不一，对于疑有听觉障碍患儿应做听觉诱发电位或电反应测听。应及早配戴助听器。（六） 、视觉障碍统计有 20%的脑瘫病儿有眼的障碍，最使人注意的为内斜视，外斜视等眼球协调障碍。其次为眼震
15、视障碍，以及追视，上方视麻痹等。近视、远视、弱视者亦多，应早期请眼科医生检查，以及早进行矫治。（七） 、牙齿发育不良脑瘫患儿的牙齿多数发音不良，牙齿质地疏松，易折、易蛀，各种牙病的发生率较正常儿童高。（八） 、行为障碍脑瘫患儿个性较强，常表现为固执任性，情感脆弱、情绪波动变化大，善感易怒、不合群。注意力涣散、兴备多动，有时持续某一动作，有的出现自我强迫行为。六、小儿脑瘫的诊断与鉴别诊断（一） 、诊断标准按 1988 年全国小儿脑瘫座谈会制定的标准，脑性瘫痪是出生前至出生后 28 天内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。并符合以下几条，即可诊断：1、婴儿期出现
16、的中枢性瘫痪。2、可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感觉障碍及其它异常。3、需除外进行性疾病所致的中枢瘫痪及正常儿一过性运动发育落后。（二） 、鉴别诊断在临床很多疾病与脑瘫症状有相似之处。例如：进行性股营养不良症，小儿麻痹症，先天性肌驰缓，进行性脊肌萎缩症，运动发育迟缓，佝偻病，狭颅症，脑积水，脑畸形，脑瘤等，但是它们在本质上是不同的，它们的鉴别要点如下：1、进行性股营养不良症是指肌肉处于一种逐年逐月变得无力的状况。这种患儿占脑瘫儿意的 2.86%左右。大多是由遗传因素造成，常常在 35 岁时出现早期症状，动作显得笨拙，迟缓，或由于脚无法放平而开始踮着脚走路呈鸭状步态，易摔跤。随后几年内，病情逐渐恶化，出现肌肉无力，最终变得无法行走，亦会出现挛缩，骨关节的畸形等，但在体检时，
