《新生儿黄疸（医专教材）》由会员分享，可在线阅读，更多相关《新生儿黄疸（医专教材）（47页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、新生儿黄疸（医专教材）,概述 新生儿黄疸（neonatal jaundice）是指新生儿时期因体内胆红素积聚而出现皮肤、巩膜及黏膜黄染。其原因复杂，严重的黄疸可致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病（核黄疸）。导致死亡或严重后遗症。 新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸两类。 血胆红素新旧单位换算:1mg/dl=17.1umol/L,产生原因 生理性黄疸产生与新生儿胆红素代谢的特点有关。 新生儿胆红素代谢特点： 肝功能不成熟 胆红素生成较多 肠肝循环的特殊性,胆红素生成较多 新生儿胆红素是血红素的分解产物 约80%来源于血红蛋白 约20%来源于肝脏和其他组织中的血红素及骨髓中红细胞前体 新生儿每日
2、生成的胆红素为8.8mg/kg 成人每日生成的胆红素为3.8mg/kg,原因 胎儿血氧分压低,红细胞数量代偿性增加,出生后血氧分压升高,过多的红细胞破坏; 新生儿红细胞寿命短为7090天(早产儿低于70天,足月儿月80天,成人120天); 新生儿血红蛋白的分解速度是成人的2倍; 其他来源(如肌红蛋白分解)的胆红素生成亦比成人多。(肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多。),肝功能不成熟 肝细胞摄取未结合胆红素能力差 肝细胞结合胆红素能力差 肝细胞对胆红素排泄缺陷,肝细胞摄取未结合胆红素能力差 未结合胆红素(unconjugated bilirubin)进入肝细胞后,与Y、Z蛋白结合,在光
3、面内质网,主要通过尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的催化,形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素（conjugated bilirubin），经胆汁排至肠道。 出生时肝细胞内Y、Z蛋白含量少(生后510天达正常)，故摄取未结合胆红素能力差。,肝细胞结合胆红素能力差 由于肝细胞内形成结合胆红素的酶系统不成熟，主要是微粒体内葡萄糖醛酸转移酶（UDPGT）的含量及活性极低，使未结合胆红素转变为结合胆红素的过程受限。 此类酶生后一周左右接近成人水平。,肝细胞对胆红素排泄缺陷 肝细胞对胆红素的排泄 有暂时性缺陷，胆红素产生过多时可致暂时性肝内胆汁淤积。,肠肝循环(enterohepatic c
4、irculation)的特殊 成人肠道内的结合胆红素,被细菌还原成尿胆原及其氧化物,大部分随粪便排除,小部分被结肠吸收后,由肾脏排泄和经门静脉至肝脏重新转变为结合胆红素,再经胆道排泄,即胆红素的“肠肝循环”。 刚出生的新生儿，肠道内无细菌，不能将进入肠道的胆红素还原成粪胆原、尿胆原，而肠腔内-葡萄糖醛酸苷酶活性较高,可将结合胆红素水解为未结合胆红素和葡萄糖醛酸,前者又可被肠道吸收并进入血液循环而达肝脏，故使新生儿“肠-肝循环”增加。 此外,胎粪约含胆红素80200mg，如排泄延时，可使胆红素吸收增加。,总之，由于新生儿胆红素产生多，肝不成熟及肠肝循环增加，致生理性黄疸产生。,由于新生儿胆红素产
5、生增多,而其摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1%2%，故临床上极易出现黄疸。 当饥饿、胎粪排出延迟、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血（或其他部位血肿）时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。,新生儿黄疸分类 生理性黄疸(physiological jaundice) 由于新生儿胆红素代谢特点,约50%60%的足月儿和80%早产儿出现生理性黄疸。 病理性黄疸(pathologic jaundice),生理性黄疸(physiological jaundice) 出现时间:足月儿生后23天,早产儿生后35天; 每日血清胆红素升高85umol/L(5mg/dl); 一般情况良好； 程度:足月儿T
6、B205umol/L(12mg/dl),早产儿TB 257umol/L(15mg/dl); DB 34umol/L(2mg/dl); 持续时间:足月儿2周,早产儿4周； 必须排除引起病理性黄疸的各种疾病。,病理性黄疸(pathologic jaundice) 出现时间:生后24小时内; 每日血清胆红素上升85umol/L(5mg/dl); 程度:足月儿TB 222umol/L(13mg/dl),早产儿TB 257umol/L(15mg/dl);DB 34umol/L(2mg/dl); 持续时间:足月儿2周,早产儿4周; 黄疸退而复现; 伴有引起病理性黄疸疾病的其他表现; 具有上述任何一项者既可
7、诊断为病理性黄疸。,病理性黄疸原因 多种原因所致，临床疾病常以某一原因为主，为便于描述可分为三类： 胆红素生成过多 肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍,胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血 感染 肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常,红细胞增多症 即静脉血红细胞6X1012/L,血红蛋白220/L,红细胞压积65%。常见于母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等。,血管外溶血（体内出血） 如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血。,同族免疫性溶血 见于血型不合如ABO或Rh血型不合等。,感染 细菌、病毒、螺旋
8、体、衣原体、支原体和原虫等引起的严重感染皆可致溶血，以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症。,肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟，使胆红素吸收增加； 母乳性黄疸，病因不清，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠道内未结合胆红素生成增加有关,见于母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现,13周达高峰,612周消退,停喂母乳35天,黄疸明显减轻或消退有助于诊断。,新生儿母乳性黄疸分型 早发型 迟发型 喂哺乳类 母乳 母乳 黄疸出现时间 生后34 天 生后68天 黄疸高峰时间 生后57天 生后23周 黄疸消退时间 612周,早发型母乳性黄疸的预防和处理 鼓励频繁喂
9、奶，避免添加糖水。喂奶最好在每日10次以上； 监测胆红素浓度； 血清胆红素达到光疗指征时可光疗。,晚发型母乳性黄疸血清胆红素256.5umol/L (15mg/dl),不需停母乳; 晚发型母乳性黄疸血清胆红素256.5umol/L时暂母乳35天,在停母乳期间,母亲需定时吸奶; 晚发型母乳性黄疸血清胆红素342umol/L (20mg/dl)时则加光疗,一般不需要白蛋白或血浆治疗。,血红蛋白病 地中海贫血、血红蛋白FPoole和血红蛋白Hasharon等，由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血。,红细胞膜异常 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏(缺陷)、丙酮酸激酶缺乏(缺陷)、己糖激酶
10、缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固宿红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等均可使红细胞膜异常，致使红细胞破坏增加。,肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下 缺氧 Crigler-Najjar综合征 Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征 药物 其他,缺氧 如窒息和心力衰竭等,使UDPGT活性受抑制。,Crigler-Najjar综合征 即先天性UDPGT缺乏。 型属常染色体隐性遗传，酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活; 型属常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效。,Gilbert综合症 既先天性非溶血性未结合胆红素增
11、高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效。,Lucey-Driscoll综合征 即家族性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中一种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疸较重，23周自然消退。,药物 某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合点。,其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。,胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病 Dubin-Johnson综合征 胆道阻塞,新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内
12、感染所致。常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。,先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克病、高雪病）等可有肝细胞损害。,Dubin-Johnson综合症 即先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。,胆道阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，使肝内或肝外胆管阻塞，结合胆红素排泄障碍，是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因； 胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病； 肝和胆道的肿瘤也可压迫胆道造成阻塞。,鉴别黄疸的
13、实验室检查 由于新生儿黄疸常见，产生原因较多并且发病机制复杂，除要详细询问病史、全面体格检查和必要的影像学检查外，按照一定步骤选择适当的实验室检查对黄疸的诊断和鉴别诊断甚为重要。,经皮测黄疸（皮胆值）作为筛查 血常规+PLT+RC 大便常规+OB 尿常规 血胆红素或LF 乙肝六项 溶血六项 Coombs试验 血红蛋白电泳 血型鉴定 G-6-PD活性 血培养 凝血因子测定 凝血酶原时间(PT) 白陶土部分凝血活酶生成时间(KPTT) 凝血酶时间(TT) 血浆鱼精蛋白副凝试验(3P试验)和乙醇胶试验 纤维蛋白原测定 D-二聚体测定 梅毒抗体检查 抗HIV TORCH TO弓形体 RV风疹病毒 CM
14、V巨细胞病毒 HSV单纯疱疹病毒 肝胆脾胰腹腔B超 头部CT 胸片,病理性黄疸、改良Coombs试验阳性考虑Rh、ABO及其他血型不合,病理性黄疸、改良Coombs试验阴性、直接胆红素升高考虑 细菌或TORCH感染 肝炎、半乳糖血症 酪氨酸血症、囊性纤维化 胆总管囊肿、胆道闭锁 1抗胰蛋白酶缺乏,病理性黄疸、改良Coombs试验阴性、间接胆红素升高、RBC压积升高 感染 胎胎输血、母胎输血 小于胎龄(SGA)、大于胎龄(LGA) 脐带延迟结扎,病理性黄疸、改良Coombs试验阴性、间接胆红素升高、RBC压积正常或降低、RBC形态和网织RBC异常 红细胞形态异常 红细胞酶缺乏 血红蛋白病 药物性溶血 感染、DIC,病理性黄疸、改良Coombs试验阴性、间接胆红素升高、RBC压积正常或降低、RBC形态和网织RBC正常 窒息、感染、头颅血肿 IDM（糖尿病母亲婴儿）、幽门狭窄、小肠闭锁 Lucey-Driscoll综合征 Grigler-Najjar综合征 Gilbert综合征 甲低 母乳性黄胆,新生儿高胆红素血症 确定病因 原因不明 常致脑损伤（脑损伤综合征或中枢性协调障碍）,
