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1、小儿贫血（医专教材）,怀化市第一人民医院儿科 罗启林,定义 贫血（anemia）是指外周血中单位容积内红细胞和（或）血红蛋白低于正常。 根据世界卫生组织的资料，6个月6岁小儿血红蛋白值的低限为110g/L，614岁为120g/L。,根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：血红蛋白为90g/L为轻度，60g/L为中度，30g/L为重度，30g/L为极重度。 新生儿Hb为144120g/L为轻度; 90g/L为中度; 60g/L为重度; 60g/L为极重度。,贫血的分类 病因分类 形态分类,病因分类 有利于明确贫血的性质，对诊断和治疗都有指导意义。 红细胞生成不足 红细胞
2、破坏过多（溶血性） 失血性贫血,红细胞生成不足 包括造血物质缺乏和骨髓造血功能障碍。 造血物质缺乏可因饮食中缺乏、吸收不良和需要增加所致，如缺铁性贫血、叶酸和（或）维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血。 再生障碍性贫血（骨髓造血功能障碍）可分为原发性和继发性。 此外，感染性、炎症性、癌症性贫血和慢性肾病所致贫血也属于红细胞生成不足。,红细胞破坏过多（溶血性） 可由红细胞内在缺陷或红细胞外在因素引起。 红细胞内在缺陷包括红细胞膜结构缺陷，如遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症及阵发性睡眠性血红蛋白尿；红细胞酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD）；血红蛋白异常，如地中海贫血等。 红
3、细胞外在因素包括免疫因素，如新生儿溶血病及免疫性溶血性贫血；非免疫性因素，如药物、毒物、物理、化学、感染因素引起的贫血。,失血性贫血 包括急性和慢性失血性贫血。,形态分类 根据红细胞平均容积（MCV正常值为8094fl）贫血可分为三类，即大细胞性贫血（MCV94fl）、小细胞性贫血（MCV80fl）和正细胞性贫血（MCV正常）。 形态分类有助于病因诊断。 如大细胞性贫血多为维生素B12和（或）叶酸缺乏引起的巨幼红细胞贫血； 正细胞性贫血常见于再生障碍性贫血、急性失血性贫血和一些溶血性贫血； 而小细胞性贫血常见于缺铁性贫血、地中海贫血、慢性感染性贫血等。,形态分类的基础是根据检测红细胞数、血红蛋
4、白量和红细胞压积计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果，将贫血分为四类（附表）。临床大多采用病因诊断，形态分类有助于病因推测。,贫血的细胞形态分类（附表） MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 正细胞性 8094 2832 3238 单纯小细胞性 80 28 3238 小细胞低色素性 80 28 32,小儿贫血的诊断要点 诊断有无贫血、程度，查明贫血的性质、原因。对贫血患儿必须详细询问病史，全面体格检查和必要的实验室检查。 病史中应注意下列各项： 发病
5、年龄 病程经过和伴随症状 个人史 家族史,发病年龄 小儿时期的贫血多具有年龄特点，发病年龄可提供诊断线索。 如新生儿期常见的贫血为新生儿溶血症，分娩过程中失血包括胎盘输血给母亲。 生后23个月可发生“生理性贫血”。 婴幼儿期多考虑营养性贫血、溶血性贫血和感染性贫血。 学龄前和学龄儿童应考虑造血系统疾病（如再生障碍性贫血、白血病）和慢性失血。,病程经过和伴随症状 起病急、进展快者提示急性溶血或失血； 起病缓慢者提示营养性贫血、慢性溶血或失血； 伴黄疸和血红蛋白尿提示溶血； 伴有骨骼疼痛者提示白血病或其他骨髓浸润性疾病等。,个人史 应特别询问喂养史，如喂养方法、食物的质和量、辅食添加情况对诊断营养
6、性贫血实为重要。 要注意生长发育史，慢性贫血多有生长发育障碍，地中海贫血除发育障碍外，还有特殊面貌。 也要注意患儿的籍贯，地中海贫血和G-6-PD缺乏患儿多在祖籍南方。,家族史 与遗传有关的贫血，如球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、地中海贫血、蚕豆病等常有阳性家族史。,体格检查 除生长发育外，还应注意营养状况，营养不良与营养性贫血往往并存，互为因果。 皮肤黏膜的苍白程度，特别是甲床、结合膜及唇黏膜的苍白程度一般与贫血的严重程度成正比。 伴有黄疸时，提示溶血性贫血。 伴有出血点或瘀斑时要注意排除白血病、再生障碍性贫血或出血性疾病。 缺铁性贫血者指甲菲薄、脆弱，严重者扁平，甚至呈匙状甲。 巨幼
7、红细胞性贫血者头发黄、干、稀、而无光泽。,肝脾和淋巴结肿大是婴幼儿贫血的常见体征，肝脾轻度肿大多提示髓外造血； 肝脾明显肿大且以脾大为主者多提示遗传性溶血性贫血； 贫血伴有明显肝脾淋巴结肿大者要注意造血系统恶性肿瘤如白血病、恶性淋巴瘤等。,实验室检查 应根据病史和体征选择必要的实验室检查，由简而繁进行。对所有贫血小儿首先进行全血象检查，包括红细胞计数、血红蛋白量、红细胞形态、白细胞计数与分类、血小板计数及网织红细胞计数。对大多数贫血可作出初步诊断或提供进一步诊断的线索。 红细胞数和血红蛋白量 红细胞形态 网织红细胞计数 白细胞和血小板计数 骨髓检查 其它检查,红细胞数和血红蛋白量 从两者数值降
8、低的程度可初步判断有无贫血和贫血的程度；从MCV的计算可初步判断是大细胞性贫血、小细胞性贫血或正细胞性贫血。,红细胞形态 仔细观察血涂片中红细胞大小、形态及染色情况对贫血的诊断有较大启示。 如红细胞较小，染色浅，中央淡染区扩大，多提示缺铁性贫血； 红细胞体积大，染色不浅，提示由缺乏叶酸和（或）维生素B12引起的巨幼红细胞贫血。 红细胞呈球形(超过20%)或椭圆形(超过25%)则提示遗传性球形红细胞增多症或椭圆形红细胞增多症。 红细胞形态正常多见于急性溶血或骨髓造血功能障碍。 同时观察血涂片中白细胞和血小板质和量的改变。,网织红细胞计数 网织红细胞增多提示骨髓造血功能活跃，可见于急、慢性溶血或急
9、性失血； 减少提示造血功能低下，如再生障碍性贫血。 在贫血治疗过程中，定期检查网织红细胞计数有助于判断疗效。,白细胞和血小板计数 对诊断白血病、再生障碍性贫血、感染性贫血及出血性疾病引起的贫血有帮助。,骨髓检查 可直接了解骨髓造血功能情况，对白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血及骨髓转移瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义。,其他检查 应根据病人的具体情况选择性进行。 如红细胞脆性试验增高对遗传性球形红细胞增多症，血红蛋白分析对地中海贫血，红细胞酶活力测定对先天性红细胞酶缺陷所致溶血性贫血，抗人球蛋白试验对自身免疫性溶血性贫血等均有诊断意义。,治疗原则 去除病因 药物治疗 输血治疗 一般治疗和对症治疗,去除病因 是治疗贫血的关键,药物治疗 针对贫血的原因选择有效的药物治疗。 如铁剂治疗缺铁性贫血，维生素B12和（或）叶酸治疗营养性巨幼红细胞贫血，肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血等。,输血治疗 当贫血引起心功能不全或血红蛋白低于30g/L时，输血是抢救措施。 心功能不全、贫血重、贫血合并肺炎者每次输血量宜少，速度宜慢。 对遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血应输经生理盐水洗涤后的同型红细胞。,一般治疗和并发症治疗 加强护理，科学喂养，防止感染、营养不良和消化功能紊乱等。,
