甲减性肌病

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1、.,1,甲减性肌病,.,2,甲状腺机能减退性肌病(甲减性肌病) 是指各种原因引起的甲状腺机能低下所致的骨骼肌疾病。可发生于任何年龄。根据发病年龄及临床表现不同可分为两型，即Kocker-Debre-Semelaigne综合征，出现于儿童，表现为肌力弱、动作缓慢、显著的肌肉肥大；成人型称Hoffmann综合症，表现为肌肉肥大、肌僵硬、肌强直样改变。,.,3,甲减性肌病发生的机理 酸性黏多糖及黏蛋白在肌肉组织中沉积，导致肌细胞间质水肿，肌纤维肿胀变性、坏死等，致使肌酶自细胞内溢出，造成以CK为主的各种肌酶增高的主要原因 甲减时：“CK-活动因子”致肌膜通透性增加，同时甲减时ATP缺乏，体温过低均导

2、致肌肉释放CK增加 T3可激发CK的部分清除，甲减时T3减少，CK的清除率下降导致血清CK增高 与免疫反应有关：原发性甲减最常见的原因如桥本氏甲状腺炎与免疫反应有关,.,4,甲减性肌病 根据年龄及临床表现不同可分为两型 1、即Kocker-Debre-Semelaigne综合征，出现于儿童，表现为肌力弱、动作缓慢、显著的肌肉肥大 2、成人型称Hoffmann综合症，表现为肌肉肥大、肌僵硬、肌强直样改变,.,5,甲减性肌病临床表现 1、肌无力症状：病人动作缓慢，言语笨拙，容易疲劳，肌肉酸痛，痉挛僵硬，尤以剧烈运动和冷环境下明显，主要累及近端肌肉，其严重程度与甲状腺功能减退的程度呈正相关，出现率为

3、30-40%。其中可有20%的患者表现为四肢远端无力 2 全身性或局部性肌肉肥大，以舌肌、股四头肌、腓肠肌、第一骨间肌及颞肌最为明显。肢体肌肉增粗，呈假性运动员样体型,.,6,甲减性肌病临床表现 3 常有假性肌强直，手紧握后不能立即松开，肌肉扪之坚实，可有压痛，肌肉收缩和松弛缓慢，扣击肌腹时有时出现肌球，但范围大、持续时间长，尤以三角肌、股四头肌及舌肌明显，亦有少数表现为咀嚼后颞肌呈球形肿大、双手骨间肌重复运动后肿大 4 腱反射减弱或消失，特别是肱二头肌和跟腱反射，且反射的时间延长 5 其它神经系统合并症状：周围神经损害的症状，如四肢麻木、灼性神经痛、手套袜子样感觉减退。颅神经损害症状，如视力

4、减退、三叉神经痛、面瘫 6 大脑损害的症状，如反应迟钝、嗜睡、记忆力、理解力减退等。偶可伴有脊髓、小脑症状,.,7,甲减性肌病辅助检查 1、肌电图：严重时可见动作电位零乱、时程缩短、多相波增加的肌原性损害，无肌强直电活动 2、血清肌酶测定： 90%患者血清CPK增高，某些患者的GOT、GPT、LDH、醛缩酶等水平增加，但甲低患者即使无肌病亦可有肌酶升高 3、甲功：TSH升高，T3、T4低于正常 4、肌肉活检：肌纤维增粗、粘多糖浸润、线粒体增多，偶见局灶性坏死纤维。超微结构改变可见非特异的肌丝变性、Z线水纹状、脂褐质累积、线粒体轻度变性。,.,8,甲减性肌病治疗 甲状腺激素替代治疗：可给予左旋甲状腺片50ug，每日一次，5日后加至100ug qd维持 或给予甲状腺素片20mg qd， 一周后加至40mg，qd维持,.,9,谢谢,