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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Guillain-Barre syndrome, GBS,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,定义：,GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,流行病学,发病率 季节性 性别 年龄,0.61.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查16.2/10万人。,四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。,男性略高于女性。,各年龄组均可发病，但有“双峰现象”46岁的儿童及青年。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,病因及发病机制
2、,病毒感染 自身免疫反应,非特异性病毒感染或疫苗接种。 空肠弯曲菌（CJ）（30%）； 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%； CJ主要与AMAN有关。,分子模拟机制（molecular mimicry）： P2蛋白诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN） P1蛋白EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,病理,部位 神经组织学特征 肌肉改变,运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。,局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的
3、浸润。,呈失神经性萎缩。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,临床表现,前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,前驱症状,50%的GBS患者病前数日数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,运动障碍,急性或亚急性起病 双侧对称的四肢迟缓性瘫痪 往往由下向上发展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹 多数病例肢体近端无力更明显 可出现呼吸肌麻痹而危及生命,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,感觉障碍,主观感觉障碍明显 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退 下
4、肢震动觉和位置觉减退（少见） 下肢腓肠肌压痛（30%） 神经根刺激症状：Kernigs or Lasegue s sign,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,颅神经症状,50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人双侧面瘫最多见 儿童常见后组颅神经麻痹（、） 其它颅神经、均可受累，偶出现Horner征,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,植物神经功能障碍,血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统心率紊乱、直立性低/高血压等,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,病程及预后,单相病程（monophase course），10%双相； 12周达高峰、24周开始恢复，复发（12%）、死亡（35%）少见；
5、 预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,临床分型,AIDP经典GBS AMAN急性运动轴索型神经病 AMSAN急性运动感觉轴索型神经病 Fisher syndrome 不能分类的GBS,纯运动型。 病情重、多有呼吸肌受累，2448小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。 “中国瘫痪综合征”,症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。,GBS变异型，病程1012周。 男性、3865岁。 眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-a
6、taxia-areflexia）三联征。,GBS变异型。 “全自主神经功能不全” 复发型GBS等。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,辅助检查,脑脊液：蛋白-细胞分离现象 ECG异常 神经电生理检查 神经活检,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,诊断（Asbusy，美国国立卫生研究院）,肯定诊断要点 强力支持诊断要点 应对诊断提出疑问的要点 否定GBS的诊断要点 总结（掌握）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,肯定诊断要点,一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌 腱反射消失（反射呈普遍消失）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,强力支持诊断要点-1（按重要次序排列
7、）,瘫痪症状和体征进展很快：停止进展2周内50%、3周内80%、4周内90%； 相对对称性； 轻度感觉症状和体征； 颅神经损害； 恢复：24周，多数完全恢复； 植物神经功能障碍； 神经炎症状和体征出现时不伴发热。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,强力支持诊断要点-2（按重要次序排列）,CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿； CSF单核细胞10106/L； 神经电生理：NCV正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3倍脱髓鞘改变；波幅降低轴索损害；F波或H反射延迟或消失神经近端/根性损害。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,应对诊断提出疑问的要点,明显而持久的不对称性瘫痪； 持久的膀胱、直肠功能
8、障碍； 起病时有膀胱、直肠功能障碍； CSF单核细胞50 106/L CSF中出现多形核白细胞 有明确的感觉障碍水平,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,否定GBS诊断的要点,有近期内滥用六碳类物质史； 有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病； 近期有白喉感染史； 有符合铅中毒周围神经病的临床体征/证据； 单纯感觉异常综合征； 有肯定偶与GBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,简单总结诊断要点（掌握）,病前14周有感染史，急/亚急性起病； 四肢对称性迟缓性瘫痪； 可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累； CSF常有蛋白-细胞分离现象； 神
9、经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波幅等改变。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,鉴别诊断,低钾周期性瘫痪 脊髓灰质炎 重症肌无力（急性、全身型） 多发性肌炎 多发性神经炎 肉毒中毒,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,治疗,支持疗法 对症治疗 预防并发症 病因治疗 康复治疗 ,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,支持疗法,辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键缺氧症状 + 肺活量2025ml/kg体重 + PaO270mmHg；1天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰保证辅助呼吸成功的关键）拔管注意事项,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,对症治疗,对症
10、治疗：进行持续心电监护，直至病情开始恢复；对“高血压”/“低血压”的处置。 预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,病因治疗,目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。 血浆交换（plasma exchange，PE）一线疗法 静脉注射免疫球蛋白（intravenus immunoglobulin，IVIG）一线疗法 皮质类固醇（corticosteroids） 中药 神经营养药,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,康复治疗,被动、主动运动 针灸 按摩 理疗 步态训练,急性炎症性脱髓鞘性多发
11、性神经病,针灸,治痿独取阳明（多气血） 上肢取：肩髃、曲池、合谷、颈胸腰夹脊 下肢取：髀关、伏兔、足三里、三阴交 配穴：肺热（尺泽、肺腧）湿热（阴陵泉、 内庭）脾胃虚弱（中脘、关元）肝肾 亏虚（肝腧、肾腧）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,康复训练,GBS-CJ以肌肉瘫痪为主。肢体主动或被动活动 、关节活动度(ROM) 在正常关节活动范围内，各方向活动数次，中频脉冲治疗、Motomed 、按摩、针刺。 预防和减缓肌肉废用性萎缩，保持肌容量，尽早恢复肌肉功能。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,发病早期肌力0-1级时PT是主要康复治疗手段 重点为关键点（肩、肘、腕、髋、膝、踝）的被动活动，动作应轻
12、柔缓慢在正常关节活动范围内，切勿剧烈暴力牵拉。各关节在正常范围活动20次左右，每天应进行2-3次。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,肌力恢复达到2级以上时： 可进行主动肌力训练，如：哑铃，四点支撑，Motomed，股四头肌训练器，床上主动翻身，坐起，坐位平衡，转移（床到轮椅，轮椅到床等），站立训练,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,肌力恢复至3级以上时， 以OT 、步行训练为主要训练手段。步态训练：患者从瘫痪至步行的训练过程可分为五步。1 站立床训练 站立床的倾斜度数逐渐增加到直立2 站立架站立 增加站立耐力，防止跌倒，并允许作业治疗3 平衡杠内行走 治疗师同患者一起在平衡杠内行走，防止患者跌倒4 配带辅助器具行走5 用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走实现独立步行 注意训练方法避免损伤肌肉及韧带,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,吞咽障碍：手法治疗放松颈部及舌部肌肉吞咽治疗仪,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,疼痛 ： 焦虑及抑郁：心理疏导、安定、百忧解 、 奥氮平 呼吸肌麻痹：,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,预后,自然因素 人为因素,年龄、病前腹泻史、CJ感染,治疗方法和时机：强调早期有效治疗、支持疗法对降低严重病例的死亡率至关重要、应及时合理使用辅助呼吸。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Good luck！,The End.,
