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1、最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,定义:是由肾小管功能不全引起的机体血中碳酸氢盐水平减低、高血氯性酸中毒的代谢性疾病。 肾脏的排酸功能： （）近端肾小管的再吸收碳酸氢盐作用：约在此再吸收。重吸收碳酸氢盐障碍酸中毒。 （）远端肾小管排酸产氨和再生碳酸氢盐的作用 a2HPO4aH2PO4(可滴定酸，） NaCL+NH3NH4CL 肾小管内生成的 HCO3-+NaNaHCO3血液 尿的净排酸量NH4 HCO3- 尿NH4 HCO3-酸中毒,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal
2、tubular acidosis,RTA,远端型肾小管酸中毒（dRTA,经典型或型RTA)病因,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,远端型肾小管酸中毒症状,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,远端型肾小管酸中毒症状,慢性高氯性代酸： 尿：即使是严重酸中毒或l负荷时HCO3-排泄量 重吸收aCL高血氯，正常 （）电解质紊乱： 低血钾肌无力，周期性麻痹，失钾性肾病 （）骨病与低血钙，低血磷 （）高钙尿，肾石和肾钙化 （）肾功能： 尿浓缩功能障碍多尿，烦渴 失钾性肾病,最新】【最新】肾小管性酸中毒(ren
3、al tubular acidosis,RTA,远端型肾小管酸中毒的诊断,诊断线索:高氯性代酸,尿PH5.5. 对于不典型和不完全RTA病例,需有赖于一些实验诊断方法。 NH4CL负荷试验:通常血PH7.35时,尿PH5.5。 三日法或一次法:0.1g/kg,尿为阳性 （）尿二氧化碳分压测定： 正常人碱化尿液后（尿）， 尿血 mmHg (3)速尿试验,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,远端型肾小管酸中毒的治疗,原发病的治疗 （）纠正代酸 碳酸氢钠 枸橼酸合剂：减少肾石和肾钙化的风险。 （）补充钾盐：的枸橼酸钾，不要补充氯化钾，以免加重高氯性酸中
4、毒！ （）骨病和缺钙严重时，可给钙剂与维生素,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,近端型肾小管酸中毒(pRTA, 型,病因,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,近端型肾小管酸中毒的临床表现,常发病于幼儿期，较多见于男性 （）高氯性代酸，尿HCO3-排出分数，尿仍可，可滴定酸和胺排量正常。 （）低血钾明显，低钙和骨病较轻，肾石和肾钙化较少。 （）可同时有近曲小管功能障碍，如糖尿，氨基酸尿等。 （）少数病例可呈不完全型，即只有尿中表现而无系统性酸中毒,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubul
5、ar acidosis,RTA,近端型肾小管酸中毒的诊断,凡原因未明的高氯性代酸，而NH4CL负荷试验阴性者应怀疑本病，确诊需进行尿HCO3-排出分数测定 HCO3-排出分数尿HCO3-血HCO3- 尿肌酐血肌酐 尿每分钟排出HCO3- 血浆HCO3- 可确诊,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,近端型肾小管酸中毒的治疗,纠正酸中毒： 碳酸氢钠：克天 噻嗪类利尿剂：滤过的HCO3- （）骨病的治疗 （）原发病的治疗,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,型肾小管性酸中毒,是型的一种特殊类型，指由醛固酮缺乏或肾小管对醛固酮作用产生耐受等而使总排，临床上也是高氯正常性代酸，但常合并高钾,最新】【最新】肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA,临床建议,因本病病因复杂,临床表现隐匿,且易被原发病症状所掩盖,为提高对本病早期诊断,建议对临床出现:(1)反复出现四肢乏力，麻痹,且一般补钾无效;(2)不明原因关节疼痛或骨质疏松;(3)尿路结石;(4)多饮多尿;(5)已诊断为自身免疫性疾病，甲亢，慢性活动性肝炎，肝硬变，慢性肾盂肾炎等病人均需应警惕本病可能,及时行血气分析,同步测尿pH,查尿可滴定酸，电解质等,必要时还需做氯化氨试验,以早发现，早治疗,减少漏诊
