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1、EB病毒感染疾病的诊断指南,儿童EB病毒感染疾病的诊断指南和治疗原则,EB病毒感染疾病的诊断指南,儿童EB病毒感染疾病的诊断指南和治疗原则,EB病毒(EBV)在儿童,非肿瘤性EBV感染疾病主要包括传染性单核细胞增多症(IM),慢性活动性EBV感染(CAEBV),EBV 相关噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH),后两种疾病是较为严重的EBV感染相关疾病,预后不良,EB病毒感染疾病的诊断指南,一、EBV概述,EBV(EBV)是一种疱疹病毒,1964年由Epstein、Barr等首次在非洲儿童的恶性淋巴瘤组织培养中发现。 EBV主要通过唾液传播,也可经输血传染。EBV先是在口咽部上皮细胞内增殖,
2、然后感染B淋巴细胞,进入血液循环造成全身性感染,EB病毒感染疾病的诊断指南,二、EBV感染的实验室诊断方法,1、EBV特异性抗体检测:原发性EBV感染过程中首先产生针对衣壳抗原( CA)IgG和IgM(抗CA-IgG/IgM);在急性感染的晚期,抗早期抗原(EA)抗体出现;在恢复期晚期,抗核抗原(NA)抗体产生,EB病毒感染疾病的诊断指南,2、嗜异凝集抗体试验:小于5岁者,很可能阴性。有报道称50的4岁以下EBV感染IM患者该试验可为阴性,EB病毒感染疾病的诊断指南,3、EBV病毒载量检测: EBV载量检测有多种方法,PCR有较强的敏感性和特异性。 IM患者外周血中EBV载量在2周内达到峰值,
3、随后很快下降,病程22天后,所有EBV-IM血清中均检测不到EBV核酸。 多数CAEBV患者PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷贝g DNA,EB病毒感染疾病的诊断指南,三、儿童EBV感染相关疾病的诊断,1、传染性单核细胞增多症(IM) 1.1、临床特点:发病高峰在学龄前和学龄儿童,特点如下:(1)发热:约1周,重者2周或更久,幼儿可不明显。(2)咽峡炎: 50有灰白色渗出物,25上腭有瘀点,部分病例合并链球菌感染。(3)淋巴结肿大:任何淋巴结均可受累,颈部淋巴结大最常见。(4)脾脏肿大:50的病例可伴脾大,持续23周。(5)肝脏肿大:发生率约1015。(6)皮疹:可出现多样性皮疹,如
4、红斑、斑丘疹或麻疹。(7)其他:50病例可有眼睑水肿,EB病毒感染疾病的诊断指南,1.2、诊断指南:在我国儿科临床:(1)下列临床症状中的3项:发热、咽峡炎、颈淋巴结大、肝脏肿大、脾脏肿大:(2)下列3条实验室检查中任一项:抗EBV-CA-IgM和抗EBV-CA-IgG抗体阳性,且抗EBV-NA-IgG阴性;抗EBV-CA-IgM阴性,但抗EBV-CA-IgG抗体阳性,且为低亲合力抗体。嗜异凝集抗体阳性。外周血异型淋巴细胞比例10。同时满足以上2条者可以诊断为EBV-IM,EB病毒感染疾病的诊断指南,1.3、治疗原则:EBV-IM多数预后良好,以对症治疗为主。(1)休息。(2)在疾病早期,可以
5、使用抗病毒药物:阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦。干扰素。(3)抗生素的使用:如合并细菌感染,可使用敏感抗生素,但忌用氨苄西林和阿莫西林,以免引起皮疹,加重病情。(4)肾上腺糖皮质激素的应用:重型患者发生咽喉严重病变或水肿者,有神经系统并发症及心肌炎,溶血性贫血,血小板减少性紫癜等并发症时,短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状。(5)防治脾破裂:避免任何可能挤压或撞击脾脏的动作。限制或避免运动,由于IM脾脏的病理改变恢复很慢,因此,IM患儿尤其青少年应在症状改善后23个月甚至6个月才能剧烈运动。进行腹部体格检查时动作要轻柔。注意处理便秘。IM患儿应尽量少用阿斯匹林降温,因其可能诱发脾破裂及血小极减少
6、,EB病毒感染疾病的诊断指南,2、慢性活动性EBV感染(CAEBV) 1.1、临床特点:主要有发热、肝脏肿大、脾脏肿大、肝功能异常、血小板减少症、贫血、淋巴结病、蚊虫过敏、皮疹、皮肤牛痘样水疱、腹泻及视网膜炎。病程中可出现严重的合并症,包括HLH、恶性淋巴瘤、DIC、肝功能衰竭、消化道溃疡或穿孔、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病。 1.2、诊断指南:1、持续或反复发作的IM类似症状和体征:下述症状持续3个月以上方可诊断,包括发烧、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿大、全血细胞减少、视网膜炎、间质性肺炎、牛痘样水疱及蚊虫过敏等,2、EBV病感染及引起组织病理损害的证
7、据:下述标准l条即可诊断:(1)血清EBV抗体滴度异常增高,包括抗VCA-IgGl:640或抗EA-IgGl:160,VCA/EA-IgA阳性:(2)在感染的组织或外周血中检测出EBER-l阳性细胞;(3)外周血PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷贝/g DNA,(4)受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMPl免疫组化染色阳性:(5)Southern杂交在组织或外周血中检测出EBV-DNA:3、排除目前已知疾病所致的上述临床表现,EB病毒感染疾病的诊断指南,1.3、治疗原则:目前缺乏统一有效的治疗方案,可依具体情况选择个体化治疗方案或采用综合治疗方案。(1)免疫治疗及化疗:
8、(2)造血干细胞移植:(3)抗病毒治疗,往往无效,可试用更昔洛韦、阿糖腺苷;(4)干扰素和细胞因子。 3、EBV相关噬血淋巴组织细胞增多症(EBv-HLH) 噬血淋巴组织细胞增生症(,HLH)是以发热、肝脾肿大、血细胞减低、高甘油三脂及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征, EBV-HLH是继发性HLH中最重要的类型,其发病机制为EBV感染的CTL细胞和NK细胞去功能化,变成大颗粒淋巴细胞(LGLs)并异常增生,产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化,从而造成广泛的组织损伤,EB病毒感染疾病的诊断指南,1.1、临床特点:EBV-HLH的主要临床表现有持续性发热,以高热为主,有肝脾淋巴结肿大、黄疸、
9、肝功异常、水肿、胸腔积液、腹水、血细胞减少、凝血病及中枢神经系统症状,包括惊厥,昏迷及脑病的表现,严重者可出现颅内出血。NK细胞淋巴瘤合并EBV-HLH时有对蚊虫过敏史,表现为被蚊子叮咬后持续数天的发烧,皮肤红斑及随后的水痘和溃疡形成,鼻腔淋巴瘤则表现为鼻塞、哐下肿胀等。 1.2、诊断指南:EBV-HLH的诊断包括HLH的诊断和EBV感染两个方面。(1)HLH诊断标准:依据HLH-2004方案,以下8条有5条符合即可诊断HLH:发烧;脾脏增大;外周血至少两系减少,血红蛋白90g/L,血小板100109/L,中性粒细胞110109/L;高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症:骨髓、脾脏或淋巴结中有
10、噬血现象;NK细胞活力降低或缺乏;血清铁蛋白500mg/L:可溶性CD25(SIL-2R)2400U/ml。(2)EBV感染的证据:下列二条之一,血清学抗体检测提示原发性急性EBV感染或活动性感染;分子生物学方法包括PCR、原位杂交和Southern杂交从患者血清、骨髓、淋巴结等受累组织检测EBV阳性,EB病毒感染疾病的诊断指南,1.3、治疗原则:EBV-HLH预后不好,病死率高,且发病年龄越小,预后越差,主要有化学免疫治疗和骨髓移植治疗。(1)化疗:该方案包括足叶乙甙(VP-16)、地塞米松、氨甲喋呤环孢霉素A等,分为初始治疗及巩固治疗两个阶段,总治疗时间为40周。(2)骨髓移植治疗:对于发生于家族性HLH、X性连锁淋巴组织增生症和慢性活动性EBV感染的EBV-HLH,以及难治性病例,需要进行骨髓移植治疗15,16。(3)抗EBV特异性治疗:阿昔洛韦等抗EBV特异性治疗对EBV-HLH无效,此课件下载可自行编辑修改,供参考! 感谢你的支持,我们会努力做得更好